Мышечная дистрофия приговор или испытание на прочность? Мышечная дистрофия у детей: симптомы, лечение, диагностика, причины.

Наследуемая сцеплено с Х-хромосомой патология мышечной системы, проявляющаяся в первые 3-5 лет жизни и характеризующаяся быстро распространяющейся и усугубляющейся мышечной слабостью. Первоначально поражаются мышцы тазового пояса и бедер, затем - плеч и спины, постепенно наступает обездвиженность. Миодистрофия сопровождается скелетными деформациями и поражением сердца. Диагностика дистрофии Дюшенна включает неврологическое и кардиологическое обследование, определение уровня КФК, электромиографию, консультацию генетика, ДНК-анализ, биопсию мышц. Лечение симптоматическое. В связи со слабостью дыхательной мускулатуры на заключительном этапе заболевания требуется ИВЛ.

Профилактические мероприятия направлены на выявление женщин-носительниц аномального гена дистрофина и предупреждение рождения у них больного ребенка. В рамках профилактических мер проводятся консультации генетика для планирующих беременность супружеских пар, консультации беременных и пренатальная ДНК-диагностика.

Мышечная дистрофия, или, как ее еще называют медики, миопатия - это заболевание генетической природы. В редких случаях оно развивает по внешним причинам. Чаще всего это наследственное заболевание, для которого характерны мышечная слабость, дегенерация мышц, уменьшение диаметра скелетных мышечных волокон, а в особо тяжелых случаях - мышечных волокон внутренних органов.

Что такое мышечная дистрофия?

В процессе этого заболевания мышцы постепенно утрачивают способность к сокращению. Происходит постепенный распад. Мышечная ткань медленно, но неотвратимо заменяется жировой тканью и соединительными клетками.

Для прогрессирующей стадии характерны следующие :

• сниженный болевой порог, а в некоторых случаях практические полная невосприимчивость к болевым ощущениям;
• мышечная ткань утратила свои способности к сокращению и росту;
• при некоторых разновидностях болезни - болевые ощущения в области мышц;
• атрофия скелетных мышц;
• неправильная походка вследствие недоразвития мышц ног, дегенеративные изменения стоп вследствие неспособности выдерживать нагрузку при ходьбе;
• пациент часто желает присесть и полежать, так как у него попросту нет сил находиться на ногах - этот симптом характерен для больных женского пола;
• постоянная хроническая усталость;
• у детей - неспособность нормально учиться и усваивать новую информацию;
• изменение мышц в размерах - уменьшение в той или иной степени;
• постепенная утрата навыков у детей, дегенеративные процессы в психике у подростков.

Причины ее появления

Медицина до сих пор не может назвать все механизмы запуска мышечной дистрофии. Совершенно уверенно можно заявить одно: все причины лежат в изменении набора доминантных хромосом, которые отвечают в нашем организме за белковый и аминокислотный обмен. Без адекватного усвоения белка не будет нормального роста и функционирования мышц и костной ткани.

От вида хромосом, которые подверглись мутации, зависит течение болезни и ее форма:

• Мутация икс-хромосомы - распространенная причина мышечной дистрофии Дюшенна. Когда женщина-мать носит в себе такой поврежденный генный материал, можно говорить, что с вероятностью 70 % она передаст заболевание своим детям. При этом она зачастую патологиями мышечной и костной ткани не страдает.
• Миотоническая мышечная дистрофия проявляется по причине дефектного гена, принадлежащего девятнадцатой хромосоме.
• Половые хромосомы не влияют на локализацию мышечной недоразвитости: поясница-конечности, а также плечо-лопатка-лицо.

Диагностика заболевания

Диагностические мероприятия разнообразны. Существует множество недугов, напоминающих по тем или иным косвенными миопатии. Наследственность - самая частая причина заболевания "мышечная дистрофия". Лечение при этом возможно, но оно будет длительным и сложным. Обязательно нужно собрать сведения о режиме дня больного, об образе жизни. Как он питается, ест ли мясо и молочные продукты, употребляет ли алкогольные напитки или наркотики. Особенно важны эти сведения при диагностике мышечной дистрофии у подростков.

Подобные данные необходимы для составления плана проведения диагностических мер:

• электромиография;
• МРТ, компьютерная томография;
• биопсия мышечной ткани;
• дополнительная консультация ортопеда, хирурга, кардиолога;
• анализ крови (биохимия, общий) и мочи;
• соскоб мышечной ткани для анализа;
• генетическое тестирование для выявления наследственности пациента.

Разновидности заболевания

Исследуя на протяжении веков развитие прогрессирующей мышечной дистрофии, медики выявили следующие виды недуга:

• Дистрофия Беккера.
• Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия.
• Дистрофия Дюшенна.
• Врожденная мышечная дистрофия.
• Конечностно-поясная.
• Аутосомно-доминантная.

Это самые распространенные формы заболевания. Некоторые из них на сегодня успешно преодолимы благодаря развитию современной медицины. Некоторые имеют под собой наследственные причины, мутацию хромосом и терапии не поддаются.

Последствия недуга

Результат возникновения и прогресса миопатий различного генеза и этиологии - инвалидность. Серьезная деформация скелетных мышц и позвоночника приводит к частичной или полной утрате способности к движению.

Прогрессирующая мышечная дистрофия по мере своего развития часто приводит к развитию почечной, сердечной и дыхательной недостаточности. У детей - к умственному и физическому отставанию в развитии. У подростков - к нарушениям интеллектуальных и мыслительных способностей, остановке роста, карликовости, ухудшению памяти и потере способности к обучению.

Дистрофия Дюшенна

Это одна из самых тяжелых форм. Увы, современная медицина так и не смогла помочь больным прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна адаптироваться к жизни. Большинство пациентов с этим диагнозом получают инвалидность с детства и не живут дольше тридцати лет.

Клинически проявляется уже в возрасте двух-трех лет. Дети не могут играть со сверстниками в подвижные игры, быстро утомляются. Часто наблюдается отставание в росте, в развитии речи и когнитивных функций. К пятилетнему возрасту мышечная слабость и недоразвитие скелета у ребенка становятся совершенно очевидными. Походка смотрится странно - слабые мышцы ног не позволяют больному идти ровно, не пошатываясь из стороны в сторону.

Родителям нужно начинать бить тревогу как можно раньше. Сделать как можно быстрее ряд генетических анализов, которые помогут с точностью установить диагноз. Современные методы лечения помогут больному вести приемлемый образ жизни, хотя и не восстановят полностью рост и функции мышечной ткани.

Дистрофия Беккера

Эта форма мышечной дистрофии была исследована Беккером и Кинером еще в 1955 году. В мире медицины ее именуют как мышечную дистрофию Беккера, или Беккера-Кинера.

Первичные симптомы такие же, как и у формы заболевания по Дюшенну. Причины развития так же и кроются в нарушении генного кода. Но в отличие от дистрофии Дюшенна, форма заболевания по Беккеру носит доброкачественный характер. Пациенты с этим типом болезни могут вести практически полноценную жизнедеятельность и дожить до преклонного возраста. Чем раньше диагностировать недуг и начать лечение, тем больше вероятность для пациента обычной человеческой жизни.

Не наблюдается и замедления развития умственных функций человека, свойственного злокачественной мышечной дистрофии по форме Дюшенна. При рассматриваемой болезни очень редко встречается кардиомиопатия и прочие отклонения в работе сердечно-сосудистой системы.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия

Эта форма заболевания достаточно медленно прогрессирует, имеет доброкачественный тип течения. Чаще всего первые проявления недуга заметны в возрасте шести-семи лет. Но иногда (примерно 15 % случаев) заболевание никак не проявляет себя до тридцати-сорока лет. В некоторых случаях (10 %) ген дистрофии не пробуждается вовсе в течение всей жизни пациента.

Как становится ясно из названия, поражаются мышцы лица, плечевого пояса и верхних конечностей. Отставание лопатки от спины и неровное положение уровня плеч, искривленная плечевая дуга - все это говорит о слабости или полной дисфункции передней зубчатой, трапециевидной и Со временем в процесс включаются двуглавые мышцы, задняя дельтовидная.

У опытного врача при взгляде на пациента может сложится обманчивое впечатление о наличии у него экзофтальма. Функция щитовидной железы при этом остается нормальной, обмен веществ чаще всего не затронут. Интеллектуальные возможности пациента также, как правило, сохранены. У больного есть все возможности вести полноценный, здоровый образ жизни. Визуально сгладить проявления плече-лопаточно-лицевой мышечной дистрофии помогут современные лекарственные препараты и физиотерапия.

Миотоническая дистрофия

Наследуется в 90 % случаев по аутосомно-доминантному типу. Поражает мышечную и костную ткань. Миотоническая дистрофия - очень редкое явление, частота его появления 1 к 10000, но эта статистика занижена, так как часто эта форма заболевания остается недиагностированной.

Дети, рожденные от матерей с миотонической дистрофией, часто страдают так называемой врожденной миотонической дистрофией. Она проявляется слабостью лицевых мышц. Параллельно часто наблюдается неонатальная дыхательная недостаточность, перебои в работе сердечно-сосудистой системы. Часто можно заметить отставание в умственном развитии, задержку психо-речевого развития у маленьких пациентов.

Врожденная мышечная дистрофия

В классических случаях гипотония заметна уже с младенческого возраста. Характерно уменьшение мышц и костной ткани в объеме наряду с контрактурами суставов рук и ног. В анализах активность сывороточного КК повышена. При биопсии пораженных мышц обнаруживается стандартная для мышечной дистрофии картина.

Эта форма носит не прогрессирующий характер, интеллект пациента почти всегда остается сохранным. Но, увы, многие больные врожденной формой мышечной дистрофии не могут передвигаться самостоятельно. Позднее может добавиться дыхательная недостаточность. Компьютерная томография иногда помогает выявить гипомиелинизацию слоев белого вещества мозга. Это не имеет известных клинических проявлений и чаще всего никак не сказывается на адекватности и психической состоятельности пациента.

Анорексия и психические расстройства как предвестники мышечного заболевания

Отказ многих подростков от приема пищи несет за собой необратимую дисфункцию мышечной ткани. Если в течение сорока дней в организм не попадают аминокислоты, не происходят процессы синтеза белковых соединений - мышечная ткань на 87 % отмирает. Поэтому родители должны следить за питанием детей, чтобы те не следовали новомодным анорексичным диетам. В рационе подростка должны ежедневно присутствовать мясо, молочные продукты и растительные источники белка.

В случаях запущенных расстройств пищевого поведения может наблюдаться полная атрофия некоторых мышечных участков, а в качестве осложнения часто появляется почечная недостаточность сначала в острой, а затем и в хронической форме.

Лечение и препараты

Дистрофия является серьезным хроническим заболеванием наследственного характера. Полностью ее вылечить невозможно, но современная медицина и фармакология позволяют откорректировать проявления недуга, чтобы сделать жизнь пациентов максимально комфортной.

Список препаратов, необходимых больным для лечения мышечной дистрофии:

• "Преднизон". Стероидное анаболическое средство, поддерживающее на высоком уровне синтез белка. При дистрофии позволяет сохранить и даже нарастить мышечный корсет. Является гормональным средством.
• "Дифенин" - также гормональный препарат со стероидным профилем. Имеет множество побочных эффектов и вызывает привыкание.
• "Оксандролон" - был разработан американскими фармацевтами специально для детей и женщин. Как и предшественники, является гормональным средством с анаболическим эффектом. Имеет минимум побочных эффектов, активно применяется для терапии в детском и юношеском возрасте.
• Гормон роста инъекционный - одно из новейших средств от мышечной атрофии и остановки роста. Очень эффективное средство, которое позволяет больным ничем не выделяться внешне. Для лучшего эффекта принимать его необходимо в детском возрасте.
• "Креатин" - натуральный и практически безопасный лекарственный препарат. Подходит детям и взрослым. Способствует росту мышц и предотвращает их атрофию, укрепляет костную ткань.

Мышечной дистрофией фактически называют группу наследственных заболеваний, характеризуемых прогрессирующей симметричной атрофией скелетных мышц, протекающей без болей и потери чувствительности в конечностях. Парадоксально, но пораженные мышцы могут увеличиваться в размерах из-за роста соединительной ткани и жировых отложений, создавая ложное впечатление крепких мышц.

До сих пор не существует средства, излечивающего мышечную дистрофию. Различают четыре основных вида этой патологии. Наиболее часто встречается мышечная дистрофия Дюшенна (50% всех случаев). Обычно заболевание начинается в раннем детстве и приводит к смерти к 20 годам. Мышечная дистрофия Беккера развивается медленнее, больные живут более 40 лет. Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясная дистрофии, обычно не влияют на продолжительность жизни.

Причины возникновения

Развитие мышечной дистрофии. обусловлено различными генами. Мышечная дистрофия Дющенна и мышечная дистрофия Беккера вызываются генами, находящимися в половой хромосоме, и заболевают ими только мужчины. Плече-лопаточно-лицевая и конечностно-поясничная дистрофии не связаны с половыми хромосомами; ими заболевают и мужчины, и женщины.

Симптомы

Все разновидности мышечной дистрофии вызывают прогрессирующую атрофию мышц.

Диагностика

Врач осматривает ребенка, задает вопросы о заболеваниях у членов семьи и назначает определенные исследования. Если кто-либо из родственников болел мышечной дистрофией, врач выясняет, как протекала у него дистрофия. Анализируя полученные данные, можно прогнозировать, что ожидает ребенка. Если в семье не было больных мышечной дистрофией, электромиография позволит оценить функционирование нервов в пораженных мышцах и установить наличие мышечной дистрофии; исследование кусочка мышечной ткани () может показать клеточные изменения и наличие жировых отложений.

В медицинских центрах, оснащенных самым современным оборудованием для проведения молекулярно-биологических и иммунологических исследований, могут с точностью определить, будет ли ребенок страдать мышечной дистрофией. В этих центрах могут также провести обследование родителей и родственников на наличие у них генов, определяющих развитие мышечной дистрофии Дюшенна и мышечной дистрофии Беккера.

Виды заболевания

По степени тяжести заболевания и времени его появления различают:

Дистония Дюшенна проявляет себя в раннем возрасте (между 3 и 5 годами). Больные дети ходят вразвалку, с трудом поднимаются по лестнице, часто падают, не могут бегать. Когда они поднимают руки, лопатки у них «отстают» от туловища - этот симптом получил название «крыловидных лопаток». Обычно ребенок с мышечной дистрофией к 9-12 годам оказывается прикованным к инвалидному креслу. Прогрессирующая слабость сердечной мышцы приводит к смерти от внезапно наступившей сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности или инфекции.

Хотя дистрофия Беккера имеет много общего с дистрофией Дюшенна, развивается она гораздо медленнее. Симптомы появляются в возрасте около 5 лет, но и после 15 лет больные дети обычно еще сохраняют способность ходить, а иногда и значительно позже.

Плече-лопаточно-лицевая дистрофия развивается медленно, течение ее относительно доброкачественное. Чаще заболевание начинается до 10 лет, но может появиться в раннем подростковом возрасте. Дети, у которых впоследствии обнаруживается эта патология, в младенческом возрасте плохо сосут; когда они становятся старше, им не удается складывать губы как для свистка, поднимать руки выше головы. У больных детей лица отличаются малоподвижностью при смехе или плаче, иногда отмечают мимику, отличную от нормальной.

Действия пациента

Если вы беспокоитесь, что у вашего ребенка, возможно, развивается мышечная дистрофия, вы можете принести фотографии или видеозаписи, которые иллюстрируют ваши конкретные проблемы. Возьмите с собой родственника или друга, который также выслушает информацию, предоставленную врачом.

Лечение

До сих пор нет средства, которое бы могло остановить прогрессирование атрофии мышц при мышечной дистрофии. Однако ортопедические устройства, а также лечебная физкультура, физиотерапия и хирургия для коррекции контрактур могут на некоторое время сохранить подвижность ребенка или подростка.

Членам семей, в которых были случаи заболевания мышечной дистрофией, следует обратиться за медико-генетической консультацией с тем, чтобы узнать, существует ли риск передачи заболевания будущему ребенку.

Осложнения

Некоторые виды мышечной дистрофии сокращают продолжительность жизни человека, часто влияют на мышцы, связанные с дыханием. Даже с помощью улучшенного механического дыхания люди, у которых мышечная дистрофия Дюшенна - наиболее распространенный тип мышечной дистрофии - как правило, умирают от дыхательной недостаточности, не дожив до 40 лет.

Многие виды мышечной дистрофии могут также снизить эффективность сердечной мышцы. Если болезнью затронуты мышцы, связанные с глотанием могут возникнуть проблемы с питанием.

Так как мышечная слабость прогрессирует, подвижность становится проблемой. Многим людям, у которых развивается мышечная дистрофия, возможно, потребуется использовать инвалидное кресло. Тем не менее, длительная неподвижность суставов, связанная с использованием инвалидной коляски, может ухудшить контрактуру, при которой конечности разворачиваются во внутреннем положении и фиксируются в нем.

Контрактуры могут также играть роль в развитии сколиоза, став причиной искривления позвоночника, что еще больше снижает эффективность работы легких у людей, которые больны мышечной дистрофией.

Профилактика

Поскольку респираторные инфекции могут стать проблемой в более поздних стадиях мышечной дистрофии, важно сделать прививку от пневмонии, а также регулярно получать прививки от гриппа.

Мышечная дистрофия (миопатия) - это генетическое патологическое хроническое наследственное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется возникновением прогрессии мышечной слабости и дегенерации мышц (зачастую, снижение диаметра (толщины) именно скелетных мышечных волокон, а в некоторых случаях - мышечных волокон внутренних органов). В процессе мышечной дистрофии пораженные мышцы систематически начинают утрачивать способность к сокращению и начинают распадаться, предоставляя место соединительной и жировой тканям.

Результатом возникновения и прогресса данного вида заболевания является инвалидность, которая проявляется в сильной деформации позвоночника и потери его двигательной способности. Данный вид заболевания касается и прочих систем организма - приводит к развитию сердечной и дыхательной недостаточности, нарушениям интеллектуальных и мыслительных способностей, ухудшению памяти и потере способности к обучению.

Формы мышечной дистрофии

К формам мышечной дистрофии можно отнести:

• мышечную дистрофию Дюшена. Начинает проявляться в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. В большинстве своем заболевание поражает мужской род человечества. Первостепенно проявления слабости охватывают группы мышечной массы нижних конечностей и тазового пояса. По истечении определенного количества времени, болезнь начинает поражать все тело. Дегенеративные процессы, которые происходят в мышечной ткани, приводят к значительному увеличению в объеме икроножных мышц. Происходит быстрое разрастание жировой и соединительной тканей. Заболевание имеет довольно стремительный характер - к 12 годам жизни человек теряет способность нормально передвигаться;
• миодистрофию Беккера (или доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия, или прогрессирующая мышечная дистрофия) является довольно редкой формой заболевания, которая в основном поражает низкорослых людей. Не имеет сильно стремительного развития. Длительный период времени больной характеризуется удовлетворительным состоянием здоровья. Возникновение инвалидизации происходит исключительно на фоне возникновения прочих травм или заболеваний;
• мышечную дистрофию Эрба. Начинает развиваться в возрасте от десяти до двадцати лет. Характеризуется поражением мышц сверху вниз - от появления разрушительных процессов мышц плечевого пояса, мышц таза, до мышц нижних конечностей. Больного выдает характерная походка и осанка - при ходьбе больной переваливается, имеет выпяченный вперед живот и отодвинутую назад грудину. Не имеет сильно стремительного развития;
• миотоническую форму дистрофии мышц. Зачастую, поражает мужской и женский пол в возрасте от 20 до 40 лет. Некоторые случаи заболевания данной формой болезни могут возникать и в младенческом возрасте. Миотоническая форма дистрофии мышц обуславливается замедлением процесса мышечного расслабления после акта сокращения и смягчением мимических мышц. Характерно для этой формы дистрофии мышц поражение и скелетных, и внутренних мышц (особенно, сердечных, нижних и верхних конечностей). Имеет вялый характер течения;
• плече-лопаточно-лицевую форму дистрофии мышц Ландузи-Дежерина. Зачастую, поражает мужской и женский пол в возрасте 6-52 лет. К основной группе риска относят подростков 10-15 лет. Характеризуется процессом дегенерации мышц лица, а потом - тела и конечностей. К первым симптомам относят неполное смыкание губ и век, ухудшение дикции. На протяжении долгого времени сохраняется трудоспособность больного. Но спустя 15-25 лет происходит атрофия мышц тазового пояса, что приводит к нарушениям двигательной функции.

Причины возникновения мышечной дистрофии

Причины возникновения мышечной дистрофии еще не выяснены до конца. Среди основных причин говорят о мутации гена, который отвечает за способность мышечных клеток вырабатывать специальные белки.

Состоянием на сегодня, ученым удалось обнаружить ген, который вызывает возникновение патологии Дюшена. Расположен он в Х-хромосоме. Передача дефектного гена происходит от матери к своему сыну, у которого развитие заболевания начинается в возрасте от двух до пяти лет.

К причинам развития данного вида заболевания у женщин относят и изменения гормонального фона, которые происходят по причине наступления беременности, начала менструального цикла и климакса.

Симптомы мышечной дистрофии

Самые первые симптомы данного вида заболевания начинают проявляться с самого раннего детства (примерно с 2-х лет). Проявляются первые симптомы в том, что ребенок часто падает, довольно быстро утомляется даже при минимальных физических нагрузках, неуклюж в своих движениях. Особенно заметны первые симптомы на фоне сверстников и одногодок.

Проявление мышечной дистрофии у детей первого года жизни сопровождается появлением резкой деградации в развитии сравнительно с первоначальными жизнедеятельностью и ростом. Происходит потеря ребенком полученных ранее навыков - утеря способности держать головку и самостоятельно переворачиваться. Зачастую продолжительность жизни таких малышей не превышает трех лет.

Развитие данного заболевания у взрослых сопровождается снижением тонуса мышц, что приводит к нарушению походки, атрофии скелетных мышц, возникновению постоянного чувства усталости, отсутствию болезненных ощущений мышц. Вместе с этим, мышечная дистрофия приводит к разрастанию и увеличению икроножных мышц.

Диагностика мышечной дистрофии

В процессе диагностики врач проводит сбор семейного анамнеза, который включает выявление наличия патологии данного типа у близких и родственников, выявление характера дистрофии. Сбор данных способствует составлению дальнейшего прогноза для пациента.

Врач назначает проведение электромиографии, с помощью которой исследуют электрическую активность мышечной ткани (проводят обнаружение первичной мышечной дистрофии, отбор образца ткани для проведения исследования на наличие дистрофических изменений тканей и отложений жира).

Современное оборудование дает возможность провести иммунологический и молекулярно-биологический анализы, которые способствуют определению вероятности развития данного вида заболевания у детей.

Лечение мышечной дистрофии

Мышечная дистрофия является неизлечимым заболеванием. Все терапевтические мероприятия должны быть направлены на сдерживание процессов разрушительного характера, которые происходят в мышечной системе человека. С этой целью больному назначают прием витаминов группы В, кортикостероидов и аденозинтрифосфатов.

Препараты, разработанные на основе фетальных стволовых клеток, способствуют торможению (небольшой остановке) процесса дегенерации.

Эффективным методом при дистрофии мышц является применение физиотерапии (комплекса специализированных физических упражнений), которая способствует минимизации развития деформаций и контрактур.

К действенным методам относят и применение лечебного массажа.

При появлении риска поражения мускулатуры дыхательной системы, проводят дыхательную гимнастику.

Профилактика мышечной дистрофии

Обследование женщины на предмет присутствия патологических генов (особенно в случае наличия заболевания у кого-либо из родственников) является неотъемлемой частью процесса планирования беременности. Выявление дефектного гена возможно даже у плода во время его внутриутробного развития. В этих целях проводят изучение анатомической жидкости, клеток плода и его крови.

Мышечная дистрофия – ряд заболеваний, которые характеризуются атрофией или ослаблением различных мышц, чаще всего эти заболевания наследственные.

Есть несколько форм такого заболевания, отличаются они друг от друга такими характеристиками: локализация мышц, степень атрофии или ослабления, возраст возникновения, тип приобретения, темпы прогрессирования.

Причины заболевания точно неизвестны, считается, что это наследственное заболевание, связано с неправильным обменом веществ в мышцах. Некоторые формы развиваются только у мальчиков.

Симптомы дистрофии мышц

Главным симптомом является прогрессирующая слабость мышц.

Дистрофия Дюшенна. Развивается чаще у мальчиков и выявляется тогда, когда дитя делает попытки пойти самостоятельно. Признаки мышечной дистрофии этого вида таковы:

Сложности при вставании из положений сидя, лежа;

Частые падения ребенка;

- «переваливающаяся» походка;

Затрудненный бег и прыжки;

Затруднение в обучении;

Увеличение икроножных мышц.

Дистрофия Беккера. Признаки мышечной дистрофии этого типа сходны с дистрофией Дюшенна, только они мягче и развиваются медленнее. Первые симптомы отмечаются в подростковом возрасте и даже после 20 лет.

Миотоническая дистрофия (Болезнь Штейнерта). При ней невозможно расслабить мышцы, когда хочется. В первую очередь заболеванию подвергаются мышцы лица. Начинается после подросткового периода.

Плече-лопаточная дистрофия. Характерен внешний вид человека: лопатки торчат, будто крылья, когда человек поднимает руки или плечи. Развивается у подростков.

Тазово-плечевая дистрофия. Страдают мышцы плеч и бедер, отмечается невозможность поднять стопу. Развивается в раннем детстве и прогрессирует.

Врожденная дистрофия. Развивается сразу после рождения или становится явной до 2-х лет. Бывают легкие формы и тяжелое течение.

Окулофарингеальная дистрофия. Первый признак – опущение век. Отмечается слабость мышц глаз, шеи, лица, возникают трудности с глотанием. Такая форма проявляется в зрелом возрасте (40-50 лет).

Часто мышцы, из-за разрастания соединительной ткани, могут увеличиваться, что создает иллюзию нормальности мышц.

Позже к основным симптомам присоединяются такие признаки мышечной дистрофии: деформация скелета, аномалии развития костей, искривление позвоночника.

Осложнения мышечной дистрофии

Заболевание может повлиять на мышцы, которые связаны с дыханием. Люди, страдающие дистрофией Дюшенна, редко доживают до 40 лет.

Некоторые виды заболевания оказывают негативное действие на сердце, иногда возникают проблемы с приемом пищи. Теряется способность нормально двигаться, может наступить паралич.

Диагностика мышечной дистрофии

Врач выясняет, болел ли кто-либо в семье пациента аналогичной болезнью, узнает, как протекала болезнь. Беседует с родственниками и самим больным, оценивает его жалобы и назначает специальные исследования. Исследуются фрагменты мышечной ткани, назначается электромиография, которая позволяет оценить состояние нервов в мышцах. Проводятся также иммунологические и биологические исследования.

Лечение мышечной дистрофии

Современные врачи еще не научились лечить мышечную дистрофию определенными способами так, чтобы полностью избавиться от болезни.

Методы лечения мышечной дистрофии направлены на устранение и облегчение симптомов, также на предотвращение осложнений.

Применение кортикостероидных препаратов поможет задержать прогрессирование дистрофии и улучшить силу мышц.

Назначаются упражнения для тренировки и укрепления мышц, иногда применяют гормональную и клеточную терапию.

Используются шины, предотвращающие стягивание мышц.

При различных симптомах назначается соответствующее лечение. Так при нарушениях работы сердца используются специальные препараты (например, фенигидин). Для поддержания походки используют ортопедические аппараты. Рекомендованы препараты, снижающие активность в мышцах.

При сонливости, которая нередко сопровождает некоторые формы болезни, назначают препарат селегилин.

Последние исследования показали, что хорошие результаты дает лечение при помощи генной терапии. Однако эта отрасль только развивается и лечение в больницах с помощью него не ведется.

Народное лечение мышечной дистрофии тоже предлагает свои методы. Вот некоторые из них.

1. Втирайте в мышцы сливочное масло. После натирания больного заворачивают в простыню и дают полежать час. Втирать нужно в течение 20 минут.

2. Скорлупу куриных яиц промыть, перетереть в муку. В эту муку капают лимонный сок (сколько лет – столько и капель), образовавшиеся комочки едят натощак и на ночь. Принимать 20 дней.

3. Половину литровой банки овса моют и засыпают в банку трехлитровую. К нему добавляют чайную ложку лимонного сока, 3 больших ложки сахара и заливают водой. Настаивают 3 дня и пьют вместо чая.

Обратитесь за консультацией к неврологу!