Лечение на вторичен хипогонадизъм. Мъжки хипогонадизъм - клинични форми, класификация, диагностика, лечение

Ако се борите с хипогонадизъм, вече знаете, че това е опустошително състояние, което намалява качеството ви на живот. Хората с това заболяване се характеризират със загуба на мускулна маса, ниско либидо, безплодие и депресивно настроение. За щастие има начини за балансиране на хормоните с помощта на заместителна терапия, която е обичайна практика за лечение на това състояние. А упражненията, промените в диетата и промените в начина на живот ще помогнат за справяне с болестта възможно най-ефективно.

Какво е първичен хипогонадизъм

Хипогонадизъм (синоними: гонадна недостатъчност, хипогенитализъм) се появява, когато половите жлези на човек, наричани още гонади, произвеждат малко или никакви полови хормони. Заболяването може да бъде както вродено, така и придобито поради различни състояния. Това се случва в резултат на:

• вродено недоразвитие на жлезите;
• увреждане от токсични вещества;
• инфекции;
• лъчетерапия.

На първо място, половите жлези са тестисите (тестисите) при мъжете и яйчниците при жените, които произвеждат съответно тестостерон и естроген. Половите хормони помагат да се контролират вторичните полови характеристики като образуване на гърди при жените, развитие на тестисите и растеж на пубисните косми при мъжете. Половите хормони също играят роля в менструалния цикъл и производството на сперматозоиди.

Първичен хипогонадизъм - секреторна недостатъчност на половите жлези при жените и мъжете

Първичният хипогонадизъм означава, че тялото няма достатъчно полови хормони поради дефект директно в половите жлези. Хипоталамусът и хипофизната жлеза – частите от мозъка, които ги контролират – продължават да изпращат сигнали за производство на хормони, но половите жлези по различни причини не са в състояние да ги произвеждат.

При мъже с хипогонадизъм ниският тестостерон влияе негативно върху развитието и поддържането на мъжките репродуктивни органи, включително:

• тестисите;
• пенис;
• простата.

Всъщност липсата на тестостерон може да доведе до проблеми като намалена мускулна сила, загуба на коса и импотентност.

При жените хипогонадизъм възниква, когато яйчниците не произвеждат достатъчно естроген. Този хормон е отговорен за поддържането на функциите на гениталните органи, като:

• матка;
• вагина;
• фалопиеви тръби;
• млечни жлези.

Ниските нива на женския полов хормон в тялото могат да доведат до безплодие, загуба на сексуално желание, промени в настроението, спиране на менструацията и остеопороза.

Хипогонадизмът се нарича още андропауза или нисък серумен тестостерон, когато става въпрос за мъжкото здраве. Повечето случаи на това заболяване се повлияват добре от подходящо лечение.

Причини за патология

Причините за хипогонадизъм, общи за двата пола, включват:

• вродено недоразвитие на половите жлези;
• тежки инфекции (паротит, туберкулоза, сифилис);
• автоимунни заболявания като болест на Адисон и хипопаратиреоидизъм;
• някои генетични нарушения (синдром на Търнър);
• заболявания на черния дроб и бъбреците;
• излагане на радиация (химиотерапия);
• операция на гениталиите.

Освен това поликистозните яйчници са една от причините за хипогонадизъм при жените.

Поликистозните яйчници при жените често причиняват недостатъчност на половите жлези

Причините за заболяването при мъжете включват:

Симптоми на заболяването

Симптомите, които могат да засегнат жените, включват:

• липса на менструация;
• бавен или липсващ растеж на гърдите;
• горещи вълни (пароксизмално усещане за топлина);
• загуба на окосмяване по тялото;
• ниско или никакво сексуално желание (либидо);
• млечен секрет от гърдите.

Дефицитът на тестостерон при мъжете предизвиква серия от тежки промени в тялото

Най-характерните симптоми на хипогонадизъм при мъжете са:

• затлъстяване от женски тип (задните части, ханша, корема);
• загуба на окосмяване по тялото;
• намаляване на мускулната маса;
• гинекомастия - необичаен растеж на млечната жлеза (подобно на женската);
• намален растеж на пениса и тестисите;
• еректилна дисфункция;
• остеопороза;
• ниско либидо;
• безплодие (поради намалена сперматогенеза);
• хронична умора;
• горещи вълни;
• затруднена концентрация.

Ако обиколката на талията на мъжа надвишава 102 см, това показва не само затлъстяване, но и ниско ниво на тестостерон. Производството му се блокира от специално вещество, наречено лептин, което се произвежда в мастната тъкан. При ниско ниво на мъжки полови хормони представителите на силния пол не само увеличават корема, но и увеличават гърдите според женския тип. Но най-опасното е, че в съдовете се появяват атеросклеротични плаки, които носят със себе си риск от сърдечно-съдови заболявания - инфаркт или инсулт.

Размерът на талията на мъжа над 102 см означава ниско производство на тестостерон в тялото му

Видео: хипогонадизъм при мъжете

Диагностични методи

Диагнозата на заболяването се извършва съвместно: ендокринолог с гинеколог (при жените) или с андролог-уролог (при мъжете). Лекарят извършва физически преглед. Той трябва да се увери, че сексуалното развитие на пациента е на подходящо ниво в съответствие с възрастта. Лекарят изследва мускулната маса на пациента, наличието на окосмяване по тялото и гениталиите.

Признаците на хипогонадизъм могат да се видят дори в детска възраст чрез слабото развитие на скелетната мускулатура, разпределението на подкожната мастна тъкан според женския тип

Тестове за хормони

Ако лекарят подозира хипогонадизъм, първият етап на изследване ще включва определяне на нивата на полови (гонадотропни) хормони. Ще трябва да направите кръвен тест, за да проверите нивата на фоликулостимулиращия хормон (FSH) и лутеинизиращия хормон (LH). Те се произвеждат от хипофизната жлеза.

Също така, жените трябва да определят нивото на естроген, а мъжете - нивата на тестостерон. Тези тестове обикновено се правят сутрин, когато нивата на хормоните са най-високи. За мъжете андролог може допълнително да предпише спермограма, за да провери броя на сперматозоидите. При хипогонадизъм нормата е значително намалена.

Кръвен тест за полови хормони се взема сутрин, когато хормоналното ниво е най-високо.

Нивата на желязо могат да повлияят на половите хормони.Повишеното съдържание на този микроелемент (хемохроматоза) се отразява негативно върху работата на половите жлези, по-често при мъжете. Най-практичният скрининг тест е определянето на серумно желязо, насищане на т. нар. трансферин и феритин. Ако индикаторът е по-висок от 50% за мъжете и 45% за жените, това показва повишено предлагане на микроелемента.

Хемохроматозата при мъжете влияе негативно върху производството на тестостерон и е опасна загуба на тестисите

Вашият лекар може да предложи да проверите нивата на пролактин. Това е хормон, който насърчава развитието на гърдите и производството на кърма при жените, но присъства в тялото и на двата пола. Нарушенията на щитовидната жлеза могат да причинят симптоми, подобни на хипогонадизма.За да изключи такъв сценарий, ендокринологът изпраща за изследване специфични хормони - тироксин и трийодтиронин.

Методи за изследване на изображения

Образните тестове често са полезни при диагностицирането на хипогонадизъм:

Лечение на първичен хипогонадизъм

Най-простото и успешно лечение за мъже и жени с първичен хипогонадизъм е хормонозаместителната терапия. Но това не осигурява загубена плодовитост (фертилност) при жените, а при мъжете не стимулира растежа на тестисите. На първо място, терапията е насочена към превантивни мерки, за да се предотврати изоставането в сексуалното развитие на пациента.

Медицинска терапия при жени

Медикаментозното лечение на жените се състои в повишаване нивото на женските полови хормони в организма.След хистеректомия (ампутация на матката) се предписва естрогенна терапия. Хормонът се приема на хапчета или като пластир.

Тъй като повишените нива на естроген могат да увеличат риска от рак на ендометриума, на жени, които не са имали хистеректомия, се дава комбинация от естроген и прогестерон.

Други лечения са насочени към специфични симптоми. Ако пациентът има намалено сексуално желание, тогава като терапия й се предписват ниски дози тестостерон. В случай на нарушения на менструалния цикъл или проблеми със зачеването, лекарят може да предпише:

• инжекции на човешки хорион гонадотропин (hCG) - хормон, който обикновено започва да се произвежда 6-8 дни след имплантирането на ембриона;
• хапчета, съдържащи FSH - фоликулостимулиращ хормон за предизвикване на овулация.

Медикаментозно лечение за мъже

Тестостероновата заместителна терапия (TRT) е широко използвано лечение за хипогонадизъм при мъжете. TRT възстановява мускулната сила и предотвратява загубата на костна маса. В допълнение, мъжете, получаващи TRT, изпитват повишена енергия, сексуално желание, еректилна функция и чувство за благополучие.

При момчетата заместителната терапия с тестостерон стимулира пубертета и развитието на вторични сексуални характеристики, като увеличена мускулна маса, поява на брада и срамно окосмяване и растеж на пениса. Първоначалната ниска доза на хормона с постепенно увеличаване ще избегне страничните ефекти и по-точно ще имитира бавното увеличение, което се случва по време на пубертета.

Видове заместителна терапия с тестостерон

Има няколко метода за доставяне на тестостерон в тялото. Изборът на конкретен метод на терапия зависи от предпочитанията на пациента, страничните ефекти и цената. Методите включват:

1. Инжекции. Инжекциите с тестостерон (Testosterone cypionate / Testosterone cypionate, Testosterone enanthate / Testosterone enanthate, Omnadren, Nebido, Sustanon) са безопасни и ефективни. Правят се интрамускулно. Симптомите могат да варират между дозите в зависимост от честотата на инжекциите. Пациентът или членът на семейството може да се научи как да инжектира TRT у дома.
   
   Omnadren 250 - тестостеронов препарат за интрамускулни инжекции
2. Кръпка. Пластир, съдържащ тестостерон (Androderm), се поставя всяка вечер върху гърба, корема, горната част на ръката или бедрото. Областта на приложение се променя, за да се поддържа седемдневна пауза между приложенията на едно и също място, за да се намалят кожните реакции.
   Тестостеронов пластир - удобен начин за доставяне на хормона в тялото
3. гел. Има няколко лекарства с различни начини на употреба. В зависимост от марката тестостеронът трябва или да се втрие в кожата на горната или горната част на ръката (AndroGel / Androgel, Testim / Testim), да се нанесе с апликатор под всяка мишница (Axiron / Axiron) или да се изстиска отпред и отвътре бедрото (Fortesta / Fortesta). Когато гелът изсъхне, тялото абсорбира тестостерона през кожата. Не вземайте душ или къпане няколко часа след нанасяне на гела, за да сте сигурни, че се абсорбира. Потенциален страничен ефект на гела е възможността за прехвърляне на лекарството на друго лице. Избягвайте контакт кожа до кожа, докато гелът изсъхне напълно след нанасяне.
   Androgel - тестостеронов препарат под формата на гел за външна употреба
4. Трансбукални средства. Подобна на шпакловка таблетка (Striant / Striant) се поставя между горната устна и венеца в устната кухина (букалната кухина), където се намира до пълното й резорбиране. Този продукт бързо прилепва към лигавицата и позволява на тестостерона да навлезе в кръвта.
   
   Таблетката Стрианта се залепва за венеца за период от 12 часа
5. гел за нос. Тестостеронът може да се капе в ноздрите под формата на гел. Тази опция намалява риска лекарството да бъде предадено на друго лице чрез контакт с кожата. Назален тестостерон трябва да се прилага два пъти във всяка ноздра, три пъти на ден, което може да бъде по-неудобно от други лечения.
6. имплантируеми гранули. Съдържащите тестостерон гранули (Testopel/Testopel) се имплантират хирургично под кожата на всеки три до шест месеца.

Тестостероновата терапия е свързана с различни рискове, включително:

• насърчава апнея (спиране на дишането по време на сън);
• стимулира неравномерния растеж на простатната жлеза;
• увеличава млечните жлези;
• ограничава производството на сперма;
• активира растежа на съществуващ рак на простатата;
• причинява образуване на кръвни съсиреци във вените.

Хирургия

При липса на ефективен резултат от консервативната терапия при мъжете може да се наложи хирургично лечение. Процедурите включват трансплантация (трансплантация) на тестисите. Хирургическата интервенция изисква използването на микрохирургични техники с помощта на оптични средства и постоянно наблюдение на хормоналния и имунологичния статус на пациента.

Препоръчва се операция за гинекомастия при мъжете

При гинекомастия се препоръчва и опериране на мъже с липосукция на гръдната област, ако има излишна мастна тъкан. Тази хирургична процедура води до намаляване на количеството на тъканта, произвеждаща естроген, което повишава нивата на тестостерон. Лабораторните изследвания и клиничните наблюдения потвърждават подобряването на благосъстоянието, настроението и ерекцията при пациенти след операция от гинекомастия.

Трансплантацията на женски яйчници все още не е въведена в широка практика, въпреки че в тази област се провеждат изследвания и опити.

Народни средства

Две етерични масла, които помагат за регулиране на хормоналните нива и подобряват симптомите на хипогонадизъм, са маслата от градински чай и сандалово дърво.

Мускатният градински чай съдържа естествени фитоестрогени, така че помага за балансиране на нивата на естроген при жените.

Приложение на масло от градински чай:

1. Комбинирайте 5 капки масло от градински чай с ½ чаена лъжичка кокосово масло.
2. Масажирайте сместа в корема, китките и стъпалата.

Етеричното масло от градински чай помага за облекчаване на симптомите на естрогенен дефицит при жените

Етеричното масло от сандалово дърво може да се използва за облекчаване на симптомите на хипогонадизъм при мъжете, като ниско сексуално желание, промени в настроението, стрес и когнитивни проблеми.

Проучване, проведено в Университета на Южна Дакота (САЩ) през 2015 г., установи, че маслото от сандалово дърво има и противоракови механизми поради антиоксидантните и противовъзпалителните си свойства. Установено е, че сандаловото дърво има противотуморни ефекти при рак на гърдата и простатата.

Етеричното масло от сандалово дърво има противотуморно действие при рак на простатата и гърдата

Можете да използвате масло от сандалово дърво, като разпръснете малко количество у дома, вдишвате го директно от бутилката или нанесете 2-3 капки върху стъпалата на краката си.

Начин на живот и превенция

Ако хипогонадизмът се появи в зряла възраст, важно е да се направят промени в начина на живот и диетата, за да се предотврати остеопороза. Редовните упражнения и достатъчното количество калций и витамин D за поддържане на здравината на костите са важни за намаляване на риска от остеопороза.

По-конкретно, Националната медицинска академия на САЩ препоръчва 1000 милиграма (mg) калций и 600 международни единици (IU) витамин D на ден за мъже на възраст от 19 до 70 години. Тази препоръка се увеличава до 1200 mg калций и 800 IU витамин D на ден за мъже на 71 и повече години. Индивидуални хранителни съвети се дават от лекуващия лекар.

Хипогонадизмът често причинява еректилна дисфункция или безплодие. В тази връзка пациентът може да изпита психологически проблеми, както и трудности във взаимоотношенията със семейството. В този случай групите за подкрепа, включително тематични онлайн общности, могат да помогнат на болните хора и техните близки да се справят с различни ситуации и проблеми, свързани с болестта. Много мъже използват психологическо или семейно консултиране.

Въпреки че често няма ефективно лечение за възстановяване на загубената плодовитост при лице с първичен хипогонадизъм, използването на репродуктивна технология може да бъде полезно. Те обхващат различни методи, предназначени да помогнат на двойки, които неуспешно се опитват да станат родители.

Вроденият хипогонадизъм изисква лечение през целия живот, което е важно да започне от ранна възраст.

Подрастващите с хипогонадизъм може да се чувстват така, сякаш не се вписват в социалната среда. Заместителната терапия с тестостерон предизвиква пубертет. Ето защо е важно да се контролира постепенно нарастващото му темпо, което ще позволи на времето да се приспособи към физическите промени и нови усещания, след което вероятността от социални и емоционални проблеми е значително намалена.

намаляване на стреса

Проучване, проведено в Медицинския факултет на Масачузетския университет (САЩ), показа връзка между нивата на тестостерон и стреса. За по-ефективно лечение на хипогонадизъм е полезно да практикувате прости техники за облекчаване на стреса, като:

• прекарване на време на открито;
• медитация;
• спорт;
• социална активност.

Управление на теглото и диета

Наднорменото или поднорменото тегло може да допринесе за ниските нива на половите хормони.

Епидемията от детското затлъстяване в развитите страни причинява сериозни здравословни проблеми сред децата, включително проблеми с растежа и сексуалното развитие.

Силовите тренировки и правилното хранене повишават нивата на тестостерон при мъжете

Ако човек има нисък тестостерон и в същото време се бори с наднорменото тегло, на първо място трябва да премахне от диетата си всички преработени храни и бързо хранене, рафинирани въглехидрати и изкуствени подсладители. Фокусирайте се върху естествени и органични продукти, включително:

• здравословни мазнини като кокосово и зехтин
• ферментирали млечни продукти, включително кефир, кисело мляко, извара;
• органичен протеин, като сьомга, пиле, говеждо месо, които са отгледани без използването на синтетични растежни регулатори и други добавки;
• Пресни плодове и зеленчуци, като листни зеленчуци, авокадо, броколи, целина, моркови и артишок
• храни с високо съдържание на фибри като тиква, ядки (бадеми, орехи), чиа и ленени семена, бобови растения.

Ако пациентът не е в състояние сам да реши въпроса за здравословното хранене, в това може да му помогне треньор-диетолог, който ще стане ментор по въпроса за здравословната корекция на теглото и ще му помогне да постигне желания резултат.

Редовни тренировки

Има много изследвания, които доказват, че упражненията могат да регулират или да повишат ниските нива на тестостерон. Най-добрите форми на упражнения:

• силова тренировка (30 минути 3 пъти седмично);
• високоинтензивни интервални тренировки - редуващи се интервали (30–60 секунди) с висока и ниска интензивност, като джогинг и спринт.

Оптималните нива на тестостерон при мъжете са ключът към здравето и цялостното благосъстояние на мъжете

Проучванията показват, че дори умерената лека атлетика и вдигане на тежести повишават нивата на серумния тестостерон в сравнение с никаква допълнителна физическа активност.

Упражненията могат да бъдат полезни и за жени с хипогонадизъм, защото помагат за намаляване на стреса и нормализиране на теглото. Поднорменото или наднорменото тегло са фактори, които могат да причинят ниски нива на естроген. Йога и пилатес също са доста полезни за облекчаване на симптомите на хипогонадизъм.

Часовете по пилатес и йога са чудесен начин за нормализиране на теглото и хормоналните нива при жените и мъжете

Прогноза и усложнения

Хипогонадизмът е хронично заболяване, което изисква лечение през целия живот.Нивото на половите хормони ще намалее до предишното ниво, ако лечението бъде спряно.

Ако не се лекува, хипогонадизмът може да доведе до различни усложнения в зависимост от възрастта и пола. Ако заболяването засяга децата преди раждането им (по генетични причини), хипогонадизмът може да доведе до анормално развитие на гениталиите. В резултат на това пубертетът на юношите може да се забави, което означава, че момичетата нямат менструация и не растат гърди, а момчетата имат малко окосмяване по тялото и ненарастваща мускулна маса.

Възрастните с хипогонадизъм могат да получат по-тежки усложнения. И при мъжете, и при жените заболяването може да причини безплодие. При жените менструацията спира и се появяват горещи вълни. Мъжете в това състояние изпитват сексуална дисфункция и са изложени на повишен риск от развитие на остеопороза, както и инфаркт и инсулт. За да се избегнат тези усложнения, пациентът определено трябва да се консултира с лекар, за да обсъди възможностите за лечение.

- синдром, придружен от недостатъчност на функциите на половите жлези и нарушение на синтеза на половите хормони. Хипогонадизмът, като правило, е придружен от недоразвитие на външните или вътрешните полови органи, вторични полови белези, нарушение на метаболизма на мазнините и протеините (затлъстяване или кахексия, промени в скелетната система, сърдечно-съдови нарушения). Диагностиката и терапията на хипогонадизма се извършва от съвместната работа на ендокринолози, гинеколози и гинеколози-ендокринолози (при жените), андролози (при мъжете). Хормонална заместителна терапия е основата на лечението на хипогонадизъм. При необходимост се извършва хирургична корекция, пластична хирургия и протезиране на гениталните органи.

Главна информация

- синдром, придружен от недостатъчност на функциите на половите жлези и нарушение на синтеза на половите хормони. Хипогонадизмът, като правило, е придружен от недоразвитие на външните или вътрешните полови органи, вторични полови белези, нарушение на метаболизма на мазнините и протеините (затлъстяване или кахексия, промени в скелетната система, сърдечно-съдови нарушения). Има мъжки и женски хипогонадизъм.

Хипогонадизъм при мъжете

Класификация на хипогонадизма при мъжете

Хипогонадизмът се разделя на първичен и вторичен. Първичният хипогонадизъм се причинява от дисфункция на тестикуларната тъкан поради дефект в самите тестиси. Хромозомните нарушения могат да доведат до аплазия или хипоплазия на тестикуларната тъкан, което се проявява чрез липса на секреция на андрогени или тяхната недостатъчност за нормалното формиране на гениталните органи и вторичните полови белези.

Появата на вторичен хипогонадизъм се дължи на нарушение на структурата на хипофизната жлеза, намаляване на нейната гонадотропна функция или увреждане на хипоталамичните центрове, които регулират дейността на хипофизната жлеза. Първичният хипогонадизъм, който се развива в ранна детска възраст, е придружен от психичен инфантилизъм, вторичният - психични разстройства.

Съществуват също хипогонадотропен, хипергонадотропен и нормогонадотропен хипогонадизъм. Хипергонадотропният хипогонадизъм се проявява чрез първична лезия на тестисовата тъкан на тестисите в комбинация с повишено ниво на хипофизните гонадотропни хормони. Хипогонадотропният и нормогонадотропният хипогонадизъм се появяват, когато е засегната хипоталамо-хипофизната система. Хипогонадотропният хипогонадизъм се свързва с намаляване на секрецията на гонадотропини, което води до намаляване на производството на андроген от тестисната тъкан на тестисите. Нормогонадотропният хипогонадизъм се причинява от хиперпролактинемия, проявяваща се с нормални нива на гонадотропини и намалена тестикуларна функция на тестисите.

Както първичният, така и вторичният хипогонадизъм може да бъде вроден или придобит. Някои форми на мъжко безплодие (от 40 до 60% от всички случаи на мъжко безплодие) могат да служат като проява на хипогонадизъм. В зависимост от възрастта на развитие на недостатъчност на половите хормони се разграничават ембрионални, предпубертетни (от 0 до 12 години) и постпубертетни форми на хипогонадизъм.

Вроден първичен (хипергонадотропен) хипогонадизъм възниква:

• с анорхизъм (аплазия) на тестисите;
• в нарушение на пропускането (крипторхизъм и ектопия) на тестисите;
• с истински хроматин-положителен синдром на Клайнфелтер (съчетава хипоплазия на тестисите, хиалиноза на стените и дисгенеза на семенните каналчета, гинекомастия, често придружена от азооспермия (липса на сперма). Производството на тестостерон е намалено с около 50%.
• с (хромозомно заболяване с характерни нарушения на физическото развитие: нисък ръст и липса на сексуално развитие, рудиментарни тестиси);
• със синдром на клетките на сертоли или синдром на дел Кастило (недоразвитие на тестисите с нормално или повишено количество гонадотропини). При този синдром не се образуват сперматозоиди, пациентите са безплодни. Физическото развитие протича по мъжкия модел;
• със синдром на непълна маскулинизация - фалшив мъжки хермафродитизъм. Причината е намаляване на чувствителността на тъканите към андрогени.

Придобитият първичен хипогонадизъм се развива в резултат на излагане на тестисите на вътрешни или външни фактори след раждането.

• с наранявания, тумори на тестисите и ранна кастрация - проявява се с картина на типичен евнухизъм - тотален хипогонадизъм;
• с недостатъчност на зародишния епител (синдром на фалшив Клайнфелтер). Характеризира се с висок растеж, евнухоидно телосложение, гинекомастия, недоразвити вторични полови характеристики, малък размер на гениталиите. До пубертета пациентите развиват евнухоидни черти и впоследствие намалена плодовитост.

Вроденият вторичен (хипогонадотропен) хипогонадизъм се развива при следните условия:

• свързано с увреждане на хипоталамуса - изолирана форма с увреждане само на репродуктивната система. Характеризира се с тотален дефицит на гонадотропни хормони, докато може да има дефицит на лутропин или фолитропин;
• със синдром на Кулман - характеризира се с дефицит на гонадотропини, недоразвитие на гениталиите и вторични сексуални характеристики, намаляване или липса на миризма (хипосмия или аносмия). Отбелязва се евнухоидизъм (често в комбинация с крипторхизъм), различни малформации: разцепване на горната устна и твърдото небце, скъсяване на френулума на езика, асиметрия на лицето, шестопръстност, гинекомастия, сърдечно-съдови нарушения.
• с хипофизен нанизъм (хипофизен нанизъм). Наблюдава се рязко намаляване на соматотропните, лутеинизиращите, фоликулостимулиращи, тироид-стимулиращи и адренокортикотропни хормони, което се проявява с нарушена функция на тестисите, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Характеризира се с недостатъчност на полови характеристики, растеж на джудже под 130 см, безплодие.
• с вроден панхипопитуитаризъм (краниофарингиом), причинен от вроден мозъчен тумор. Нараствайки, тя притиска тъканите на хипофизната жлеза, нарушавайки нейните функции. Производството на гонадотропини, както и на хормони, които регулират функциите на кората на надбъбречната жлеза и щитовидната жлеза, намалява. Води до изоставане във физическото и сексуалното развитие на детето.
• със синдром на Мадок - изключително рядка форма на хипогонадизъм, която се проявява, когато гонадотропните и адренокортикотропните функции на хипофизната жлеза са недостатъчни. Характеризира се с постепенно увеличаване на хипокортицизма. След преминаване на пубертета се наблюдава липса на функция на половите жлези - евнухоидизъм, хипогенитализъм (недоразвитие на половите органи и вторични полови белези), намалено либидо, безплодие.

Придобитият вторичен хипогонадизъм се развива, когато:

• адипозогенитална дистрофия - проявява се със затлъстяване и хипогенитализъм. Липсва гонадотропна функция на хипофизната жлеза. Появява се на 10-12 годишна възраст. Хипоталамо-хипофизната патология с изразени клинични симптоми не се наблюдава. Характеризира се с евнухоидни пропорции на скелета, обикновено сексуална дисфункция и безплодие. Поради дистрофични промени в сърцето и съдова хипотония може да се развие задух, жлъчна дискинезия и метеоризъм.
• Синдром на Laurence-Moon-Barde-Biedl (LMBB), синдром на Prader-Willi. Синдромът на LMBB се проявява със затлъстяване, нисък интелект, пигментен ретинит и полидактилия. Възможни са крипторхизъм, хипоплазия на тестисите, гинекомастия, еректилна дисфункция, слабо окосмяване на лицето, подмишниците, пубиса и бъбреците. Синдромът на Prader-Willi, за разлика от синдрома на LMBB, има множество аномалии („готско“ небце, епикантус и др.), Изразена мускулна слабост на фона на намаляване на количеството андрогени и гонадотропини в кръвта. И двата синдрома се класифицират като функционални нарушения на хипофизата и хипоталамуса.
• хипоталамичен синдром поради увреждане на хипоталамо-хипофизната област в резултат на инфекциозно-възпалителен, туморен процес, черепно-мозъчна травма.
• хиперпролактинемичен синдром - придружава безплодие и нарушения на половата функция, а възникващ в детска и юношеска възраст, причинява забавено полово развитие и хипогонадизъм.

Причини и механизми за развитие на хипогонадизъм при мъжете

Андрогенният дефицит може да бъде причинен от намаляване на количеството на произвежданите хормони или нарушение на тяхната биосинтеза в резултат на патология на самите тестиси или нарушение на хипоталамо-хипофизната регулация.

Етиологичните фактори на първичния хипогонадизъм често са:

• вродено недоразвитие на половите жлези, което възниква с генетични дефекти - например дисгенеза (нарушение на структурата на тъканта) на семенните тубули; тестикуларна дисгенеза или аплазия (анорхизъм, моноархизъм). При възникването на вродена патология отрицателна роля играят вредните ефекти върху тялото на бременна жена. Хипогонадното състояние може да бъде причинено от нарушено спускане на тестисите.
• токсични ефекти (химиотерапия на злокачествени тумори, органични разтворители, нитрофурани, пестициди, алкохол, тетрациклини, хормонални лекарства в големи дози и др.)
• инфекциозни заболявания (паротит, морбили орхит, епидидимит, деферентит, везикулит)
• радиационно увреждане (при контакт с рентгенови лъчи, лъчева терапия)
• придобито увреждане на тестисите - травма, усукване на семенната връв, варикоцеле, волвулус на тестисите; атрофия и хипоплазия на тестисите след операции на орхидопексия, възстановяване на херния, хирургични интервенции на органите на скротума.

Някои случаи на първичен хипогонадизъм са идиопатични. Съвременната ендокринология не разполага с достатъчно данни за етиологията на идиопатичния хипогонадизъм.

При първичен хипогонадизъм се наблюдава намаляване на нивото на андрогените в кръвта, развитие на компенсаторна реакция на надбъбречните жлези към хипоандрогенизация и увеличаване на производството на гонадотропини.

Нарушенията на хипоталамо-хипофизната регулация (възпалителни процеси, тумори, съдови нарушения, патология на ембрионалното развитие) водят до вторичен хипогонадизъм. Развитието на хипогонадизъм може да бъде причинено от аденоми на хипофизата, които произвеждат хормон на растежа (с акромегалия) или адренокортикотропен хормон (с болест на Кушинг), пролактином, постоперативна или посттравматична хипоталамо-хипофизна дисфункция, хемохроматоза, процеси на стареене, съпътстващи възрастта. намаляване на нивата на тестостерон в кръвта.

При вторичен хипогонадизъм има ниско ниво на гонадотропини, което води до намаляване на секрецията на андрогени от тестисите.

Една от формите на мъжкия хипогонадизъм е намаляване на производството на сперма при нормални нива на тестостерон, както и изключително редки случаи на намаляване на нивата на тестостерон без намаляване на производството на сперма.

Симптоми на хипогонадизъм при мъжете

Клиничните прояви на хипогонадизма се дължат на възрастта на началото на заболяването и степента на андрогенен дефицит. Нарушаването на производството на андрогени в пренаталния период може да доведе до развитие на бисексуални външни гениталии.

Ако в предпубертетния период е настъпило увреждане на тестисите при момчета, има забавяне на половото развитие, формира се типичен евнухоидизъм: непропорционално висок растеж, свързан със забавена осификация на епифизните (растежни) зони, неразвити гърди и раменен пояс, дълги крайници, недоразвит скелет мускули. Може да има развитие на затлъстяване от женски тип, истинска гинекомастия, хипогенитализъм, което се проявява в малък размер на пениса, липса на пигментация и нагъване на скротума, хипоплазия на тестисите, недоразвитие на простатната жлеза, липса на лицево и пубисно лице. окосмяване, недоразвитие на ларинкса, висок глас.

При вторичен хипогонадизъм често се наблюдава затлъстяване, възможни са симптоми на хипофункция на кората на надбъбречната жлеза, щитовидната жлеза, прояви на панхипопитуитаризъм, липса на сексуално желание и потентност.

Ако се наблюдава намаляване на функцията на тестисите след завършване на пубертета, тогава симптомите на хипогонадизъм са по-слабо изразени. Наблюдава се намаляване на размера на тестисите, слабо окосмяване по лицето и тялото, мастни натрупвания от женски тип, загуба на еластичност и изтъняване на кожата, безплодие, намалена полова функция, вегетативно-съдови нарушения.

Намаляването на тестисите се наблюдава при почти всички случаи на мъжки хипогонадизъм (изключение - ако заболяването е започнало наскоро). Намаляването на размера на тестисите обикновено е тясно свързано с намаляване на производството на сперматозоиди. При загуба на функцията за производство на сперматозоиди на тестисите се развива безплодие със спиране на производството на тестостерон, намалява либидото, настъпва регресия на вторичните полови белези, еректилна дисфункция, генерализирани симптоми (намаляване на мускулната сила, умора, обща слабост) .

Диагностика на хипогонадизъм при мъжете

Тя се основава на оплаквания на пациента, данни от анамнеза, изследване на общото състояние с помощта на антропометрия, изследване и палпация на гениталиите, оценка на клиничните симптоми на хипогонадизъм и степента на пубертета.

Според рентгеновото изследване се оценява костната възраст. За определяне на минералното насищане на костите се извършва денситометрия. Когато рентгенографията на турското седло се определя от неговия размер и наличието на тумор. Оценката на костната възраст дава възможност да се определи точно началото на пубертета по времето на осификация на китката и ръката. Началото на пубертета е свързано с образуването на сесамоидна кост в I метакарпофалангеална става (приблизително на 13,5 - 14 години). Пълният пубертет се доказва от появата на анатомични синостози. Тази особеност прави възможно разграничаването между предпубертетна и пубертетна възраст. При оценката на костната възраст е необходимо да се вземе предвид възможността за по-ранна (за пациенти от южните райони) и късна (за пациенти от северните райони) осификация, както и факта, че увреждането на остеогенезата може да се дължи на други фактори. . При предпубертетния хипогонадизъм има изоставане с няколко години "костна" възраст от паспортната.

Лабораторно изследване на сперматозоидите (сперматограма) при хипогонадизъм се характеризира с азо- или олигоспермия; понякога не може да се получи еякулат. Измерва се нивото на пола и гонадотропините: серумен тестостерон (общ и свободен), лутеинизиращ, фоликулостимулиращ хормон и гонадолиберин, както и серумен антимюлеров хормон, пролактин, естрадиол. Съдържанието на тестостерон в кръвта е намалено.

При първичен хипогонадизъм нивото на гонадотропините в кръвта се повишава, при вторичен хипогонадизъм се понижава, понякога съдържанието им е в нормалните граници. Определянето на нивото на серумния естрадиол е необходимо за клинично изразена феминизация и вторичен хипогонадизъм, в случай на естроген-продуциращи тумори на тестисите или надбъбречните жлези. Нивото на 17-KS (кетостероиди) в урината с хипогонадизъм може да бъде нормално или намалено. Ако се подозира синдром на Клайнфелтер, е показан хромозомен анализ. Биопсията на тестисите рядко предоставя информация за диагноза, прогноза или лечение.

Лечение на хипогонадизъм при мъжете

Терапията на хипогонадизма се провежда строго индивидуално и е насочена към премахване на причината за заболяването. Целта на лечението е да се предотврати забавяне на половото развитие, в бъдеще - злокачествено заболяване на тестисовата тъкан на тестисите и безплодие. Лечението на хипогонадизъм трябва да се извършва под наблюдението на уролог и ендокринолог.

Лечението на хипогонадизма зависи от неговата клинична форма, тежестта на нарушенията в хипоталамо-хипофизната и репродуктивната система, съпътстващите заболявания, времето на началото на заболяването и възрастта на диагнозата. Терапията на хипогонадизма започва с лечението на основното заболяване. Лечението на възрастни пациенти се състои в коригиране на андрогенния дефицит и сексуалната дисфункция. Безплодието, възникващо на фона на вроден и предпубертетен хипогонадизъм, е нелечимо, особено в случай на аспермия.

При първичен вроден и придобит хипогонадизъм (със запазени резерви от ендокриноцити в тестисите) се прилага стимулираща терапия: при момчета - с нехормонални лекарства, а при възрастни пациенти - с хормонални средства (малки дози гонадотропини, андрогени) . При липса на резервен капацитет на тестисите, заместващият прием на андрогени (тестостерон) се показва постоянно, през целия живот. При вторичен хипогонадизъм, както при деца, така и при възрастни, е необходимо да се използва стимулираща хормонална терапия с гонадотропини (ако е необходимо, комбинирането им с полови хормони). Също така е показано провеждането на общоукрепваща терапия, физиотерапевтични упражнения.

Хирургичното лечение на хипогоандизъм се състои в трансплантация на тестиси, спускане на тестиса при крипторхизъм, а при недоразвитие на пениса - фалопластика. За козметични цели се имплантира синтетичен тестис (при липса на неспуснат тестис в коремната кухина). Операциите се извършват с помощта на микрохирургични техники с контрол на имунологичния и хормонален статус на пациента и трансплантирания орган. В процеса на системно лечение на хипогонадизъм дефицитът на андроген намалява: развитието на вторичните сексуални характеристики се възобновява, потентността се възстановява частично, тежестта на съпътстващите прояви намалява (остеопороза, изоставане на "костната възраст" и др.).

Хипогонадизъм при жените

Женският хипогонадизъм се характеризира с недоразвитие и хипофункция на половите жлези – яйчниците. Първичният хипогонадизъм се причинява или от вродено недоразвитие на яйчниците, или от увреждането им през неонаталния период. В тялото има дефицит на женски полови хормони, което води до увеличаване на производството на гонадотропини, които стимулират яйчниците в хипофизната жлеза. В кръвния серум има високо ниво на фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони (хипергонадотропен хипогонадизъм) и ниска концентрация на естрогени.

Дефицитът на естроген причинява недоразвитие и атрофични изменения в женските полови органи, млечните жлези, първична аменорея. Ако нарушението в яйчниците е настъпило в предпубертетния период, тогава няма вторични полови белези.

Причините за първичен хипергонадотропен хипогонадизъм са вродено генетично заболяване (синдром на Шерешевски-Търнър), вродена хипоплазия на яйчниците, инфекциозни процеси (сифилис, туберкулоза, паротит), йонизиращо лъчение (радиация, рентгенови лъчи), хирургично отстраняване на яйчниците, автоимунни яйчници увреждане (автоимунен оофорит), синдром на тестикуларна феминизация (вродено състояние, при което външният вид на човек съответства на жена с мъжки генотип), синдром на поликистозните яйчници.

Вторичният женски хипогонадизъм (хипогонадотропен) протича с хипоталамо-хипофизна патология, характеризираща се с дефицит или пълно спиране на синтеза и секрецията на гонадотропини, които регулират функцията на яйчниците. Развива се в резултат на възпалителни процеси в мозъка (енцефалит, менингит, арахноидит), увреждащото действие на мозъчните тумори и е придружено от намаляване на стимулиращия ефект на гонадотропините върху функцията на яйчниците.

Симптоми на хипогонадизъм при жените

Един от основните симптоми на хипогонадизъм в репродуктивния период е нередовност на менструалния цикъл и аменорея. Липсата на женски полови хормони води до недоразвитие на половите характеристики: гениталиите, млечните жлези, нарушение на отлагането на мастна тъкан според женския тип, лош растеж на косата. Ако заболяването е вродено или е възникнало в ранна детска възраст, тогава няма вторични полови белези. Характеризира се с тесен таз и плоски дупе. Ако хипогонадизмът се е развил в пубертетния период, сексуалните характеристики, които вече са се развили, се запазват, но менструацията спира, тъканите на женските гениталии претърпяват атрофия.

Диагностика на хипогонадизъм при жени

При хипогонадизъм се наблюдава забележимо намаляване на съдържанието на естрогени в кръвта, повишаване на нивото на гонадотропини (фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони). При ултразвуково изследване се установява матка, намалена по размер (хипоплазия на матката), намалени яйчници. Рентгеновите лъчи разкриват остеопороза или забавено развитие на скелета.

Лечение на хипогонадизъм при жени

При първичен хипогонадизъм при жени се предписва лекарствена заместителна терапия с женски полови хормони (етинил естрадиол). При реакция, подобна на менструация, се предписват комбинирани орални контрацептиви, съдържащи два вида хормони – естрогени и прогестини. На жени над 40 се предписват естрадиол + ципротерон, естрадиол + норетистерон. Хормонозаместителната терапия е противопоказана при злокачествени тумори на млечните жлези и половите органи, сърдечно-съдови заболявания, заболявания на бъбреците, черния дроб, тромбофлебит и др.

Прогнозата за живот с хипогонадизъм е благоприятна. Профилактиката на хипогонадизма се състои в здравно образование на населението, наблюдение на бременни жени и опазване на тяхното здраве.

- ендокринно заболяване, характеризиращо се с нарушение на производството на полови хормони поради много ниската функционалност на половите жлези. Хипогонадизмът може лесно да се разпознае по недостатъчно развитие на гениталните органи, както при мъжете, така и при жените, отсъствието на вторични полови белези, метаболитни нарушения, което се проявява чрез затлъстяване, сърдечни и съдови заболявания, кахексия ...
Хипогонадизмът при жените и мъжете, поради разликата във физиологията, се проявява по различни начини.

Хипогонадизъм при мъжете

Класификация

Хипогонадизмът при мъжете е първичен и вторичен.

Първичен хипогонадизъм.
Характеризира се с дисфункция на тестисовата тъкан поради дефект на тестисите. Нарушенията в хромозомния набор при мъжете се проявяват чрез недоразвитие или дори отсъствие (аплазия) на тестикуларна тъкан, което е причина за липсата на секреция на андрогени за нормалното формиране на репродуктивната система.
Първичният хипогонадизъм започва да се формира в ранна възраст и е придружен от психичен инфантилизъм.

Вторичен хипогонадизъм.
Възниква поради разрушаване на хипофизната жлеза, намаляване на нейната функция за регулиране на работата на половите жлези или дисфункция на хипоталамичните центрове, които регулират функционалността на хипофизната жлеза. Вторичният хипогонадизъм е придружен от психични разстройства.

Също така хипогонадизмът при мъжете е:
- хипогонадотропен;
- хипергонадотропна;
- нормогонадотропен.

Хипогонадотропен хипогонадизъм.
Възниква в резултат на намалена секреция на гонадотропни хормони, поради което производството на андрогени е значително намалено.

Хипергонадотропен хипогонадизъм.
Появява се в резултат на първична лезия на тъканта на тестисите в комбинация с висока концентрация на гонадотропни хормони.

Нормогонадотропен хипогонадизъм.
Характеризира се с оптимална концентрация на гонадотропни хормони в комбинация с намалена функция на тестисите на тестисите.

Въз основа на възрастта на проява на дефицит на полови хормони се разграничават и следните форми на хипогонадизъм:
- ембрионален (в утробата);
- предпубертетна (0-12 години);
- след пубертета.

Първичният и вторичният хипогонадизъм може да бъде вроден или придобит.

Първичният вроден хипогонадизъм възниква, когато:
- нарушение на спускането на тестисите;
- липса на тестиси;
- синдром на Шерешевски-Търнър;
- Синдром на Клайнфелтер;
- синдром на дел Кастило;
- фалшив мъжки хермафродитизъм.

Първичният придобит хипогонадизъм възниква под влияние на различни фактори върху тестисите след раждането на човек:
- с тумори и наранявания;
- при кастрация;
- с недостатъчност на зародишния епител.

Вторичният вроден хипогонадизъм се проявява:
- със синдром на Кулман;
- увреждане на хипоталамуса
- с хипофизен нанизм;
- с вроден панхипопитуитаризъм;
- със синдром на Мадок.

Вторичният придобит хипогонадизъм се проявява:
- с адипозогенитална дистрофия;
- със синдром на Prader-Willi;
- с LMBB синдром;
- със синдром на хиперпролактинемия;
- с хипоталамичен синдром.

Причини за хипогонадизъм при мъжете

Най-основната причина за андрогенния дефицит и ниските нива на половите хормони са патологиите на тестисите или недостатъчност на хипоталамо-хипофизната регулация.

Причините за първичен хипогонадизъм са:
- вродени дефекти на половите жлези (недоразвитие);
- липса на тестиси;
- токсични ефекти върху организма (химиотерапия, алкохол, лекарства, хормонални и други лекарства, пестициди...);
- различни инфекциозни заболявания (деферентити, паротит; епидидимит, вискулит...);
- облъчване;
- различни увреждания на тестисите.

Причините за идиопатичен хипогонадизъм все още не са напълно идентифицирани.

Развитието на вторичен хипогонадизъм може да бъде причинено от:
- аденом на хипофизата, който произвежда адренокортикотропен хормон или хормон на растежа;
- хемохроматоза;
- пролактином;
- нарушение на хипоталамо-хипофизната регулация;
- процеси на стареене, които са придружени от намаляване на тестостерона.
- ниски нива на гонадотропини, което причинява намаляване на секрецията на андрогени.

Симптоми на хипогонадизъм при мъжете

Проявата на това заболяване до голяма степен зависи от степента на андрогенен дефицит и възрастовия стадий на заболяването.

Нарушаването на производството на андрогени в утробата може да доведе до хемафродизъм.

При момчетата преди юношеството симптомите на хипогонадизъм са както следва:
- забавено полово развитие;
- висок растеж;
- дълги крайници;
- неразвит раменен пояс и гърди;
- слаби мускули;
- признаци на затлъстяване според женския тип;
- малък размер на пениса;
- хипоплазия на тестисите;
- липса на окосмяване по лицето и пубиса;
- висок тембър на гласа;
- недоразвитие на простатата.

В случай на дисфункция на тестисите след пубертета, симптомите на хипогонадизъм при мъжете са "по-меки":
- леко окосмяване на лицето и тялото;
- малък размер на тестисите;
- затлъстяване от женски тип;
- безплодие;
- намалено либидо;
- вегетативно-съдови нарушения.

Диагностика на хипогонадизъм при мъжете

Диагнозата започва с външен преглед на пациента и със събиране на анамнеза (проучване), не забравяйте да прегледате и палпирате гениталиите, да оцените степента на пубертета.

За задължителна оценка на костната възраст се извършват рентгенови изследвания (това помага да се определи началото на пубертета), а след това се прави денситометрия за определяне на минералния състав на костите.
Правят се рентгенови снимки, за да се установи наличието на аденом и размера на турското седло.

Анализът на спермата под формата на спермограма е задължителен. Азо- или олигоспермията показва хипогонадизъм.

Измерват се нивата на серумния тестостерон, гонадолиберин, фоликулостимулиращ хормон, естрадиол, пролактин. Нивото на гонадотропините при първичния хипогонадизъм е високо, а при вторичния е ниско.

Лечение на хипогонадизъм при мъжете

Цел лечение на хипогонадизъмпри мъжете е да се предотврати изоставането в сексуалното развитие и след това да се възстанови нормалната функционалност на тестисовата тъкан на тестисите.
Терапията на това заболяване винаги започва с лечението на основното.

Първоначално се коригира андрогенният дефицит и се елиминира дисфункцията на гениталните органи. Безплодието преди пубертета или вроден хипогонадизъм е нелечимо.

При първичен вроден и придобит хипогонадизъм те прибягват до стимулираща терапия: за момчета - нехормонални лекарства, а за възрастни мъже - хормонални.
При вторичен хипогонадизъм при мъже трябва да се използва терапия с гонадотропин.

Трябва да знаете, че всички подобни лекарства имат разрушителен ефект върху имунната система на човека и предизвикват странични ефекти, така че трябва да се приемат само под наблюдението на подходящ лекар.

Хирургията при хипогонадизъм се състои от трансплантация на тестиси или фалопластика.

За елиминиране на страничните ефекти, които тези лекарства причиняват, и за поддържане на имунния статус, препоръчваме прием на имунния препарат Трансфер Фактор.
Основата на това лекарство е съставена от едноименни имунни молекули, които, веднъж в тялото, изпълняват три функции:
- премахване на неуспехите на ендокринната и имунната система;
- бидейки информационни частици (от същото естество като ДНК), трансфер факторите "записват и съхраняват" цялата информация за чужди агенти - патогени на различни заболявания, които (агенти) нахлуват в тялото и когато нахлуят отново, "предават" тази информация на имунната система, която неутрализира тези антигени;
- премахване на всички странични ефекти, причинени от употребата на други лекарства.

Има цяла линия от този имуномодулатор, от които Transfer Factor Advance и Transfer Factor Glucouch се използват в програмата Ендокринна система за профилактика на ендокринни заболявания, вкл. и хипогонадизъм при мъжете. Според много известни учени няма по-добро лекарство за тези цели.

Хипогонадизъм при жените

Това заболяване при жените се характеризира с хипофункция поради недоразвитие на яйчниците.
Причината за първичен хипогонадизъм е увреждане на яйчниците в ранна детска възраст или тяхното недоразвитие от пренаталния период. В резултат на това има намалено ниво на женските полови хормони в тялото, което причинява „свръхпроизводство“ на гонадотропини.

Ниското ниво на естроген се проявява в разрушаване (недоразвитие) на половите органи и млечните жлези при жените, както и първична аминорея. Вторичните сексуални характеристики ще липсват, ако дисфункцията на яйчниците се появи в предпубертетния период.

Вторичният хипогонадизъм при жените (хипогонадотропен) възниква, когато производството на гонадотропини е спряно или дефицитно.

Причини за хипогонадизъм при жените

Причините за първичен хипогонадизъм са следните вродени заболявания:
- вродена хипоплазия на яйчниците;
- вродени генетични нарушения;
- инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис...);
- автоимунна патология на яйчниците;
- отстраняване на яйчниците;
- облъчване на яйчниците;
- синдром на поликистозни яйчници...

Вторичният хипогонадотропен хипогонадизъм при жените възниква поради възпаление в мозъка:
- арахноидит, менингит, енцефалит.
- Различни наранявания поради тумора...

Симптоми на хипогонадизъм при жените

Най-основният симптом на това заболяване е нарушение на меноцикъла и аменорея, но това се случва само в периода на раждане.

В други случаи хипогонадизмът при жените се проявява в следните симптоми:
- недоразвитие на млечните жлези и гениталиите;
- рядка линия на косата;
- Нарушаване на мастните депа по женски тип;
- при вродено заболяване няма вторични полови белези;
- плоски дупе и стеснен таз;
- при хипогонадизъм в пубертета настъпва допълнителна атрофия на женските полови органи.

Диагностика на хипогонадизъм при жени

Диагнозата започва с кръвен тест, който показва ниско ниво на естроген и повишаване на концентрацията на гонадотропини.
С помощта на ултразвук се открива намаляване на размера на матката и яйчниците.
Рентгеновите лъчи са необходими за откриване на остеопороза и забавено развитие на скелета.

Първичният хипогонадизъм при жените се лекува с хормонална заместителна терапия (етинил естрадиол). След като настъпи реакция, подобна на менструация, те започват да приемат контрацептиви, съдържащи естрогени и гестагени:
- Силеста;
- триквилар;
- трисистон.
Но този вид терапия е противопоказан при рак на гърдата, сърдечни и съдови заболявания, тромбофлебит, чернодробни и бъбречни заболявания.
В този случай, както и при лечението на хипогонадизъм при мъжете, препаратите на трансфер фактор са много ефективни като част от комплексната терапия.

Много малко хора мислят за огромната роля на хормоните в нашето тяло. Ендокринната система е на второ място след нервната система по важност, тя е отговорна за нормалното функциониране на цялото тяло, включително за раждането. С неговата патология се наблюдават заболявания като захарен диабет, гигантизъм, хипотиреоидизъм и дори хипогонадизъм.

Хипогонадизъм - какво е това при мъжете?

Синдромът на хипогонадизма се отнася до недостатъчно развитие на половите жлези или намаляване на тяхната функция. По принцип неговата патогенеза се характеризира с намаляване на производството на мъжки стероиди, появяват се признаци на инфантилизъм, тоест има обратно развитие от мъж към момче, във връзка с.

ВАЖНО: концентрацията на андрогени зависи не само от нормалното състояние на органите, които го произвеждат, но и от ендокринната система, разположена в мозъка. Съгласно международната класификация на заболяванията от 10-та ревизия (ICD 10), хипогонадизмът може да получи код E29, ако е свързан с дисфункция на тестисите и E23, ако е следствие от патологията на хипофизната жлеза.

Видове

Има много нарушения, които водят до описания симптомокомплекс, но за удобство той се класифицира в 3 основни типа.

Хипергонадотропен хипогонадизъм

Причинява се от увреждане на хипоталамо-хипофизната система, която доминира над останалите ендокринни жлези. Тоест всъщност той е отговорен за производството на абсолютно всички хормони в нашето тяло и човешката жизнеспособност зависи от неговата работа.

Хипоталамусът контролира хипофизната жлеза, а вторият синтезира гонадотропини: фоликулостимулиращ хормон (FSH) и лутеинизиращ (LH) хормон, които регулират цялата дейност на репродуктивната система. При този хипогонадизъм има прекомерно или неправилно производство на тези хормони.

Нормогонадотропен хипогонадизъм

Този тип се различава от предишния по това, че хипофизната жлеза работи нормално, но проблемът възниква директно в половите жлези. Образуването на тестостерон в клетките на Leydig на тестисите е нарушено, обикновено това се причинява от възпалителни или цикатрициални промени.

Хипогонадотропен хипогонадизъм

Характеризира се с намаляване на секреторната функция на доминиращата ендокринна система - намалява синтеза на гонадотропини в структурите на мозъка, което води до недоразвитие на тестисите и в резултат на това намаляване на производството на стероиди.

Причини

Много изследователи разделят причините за хипогонадизма на две големи групи.

Вродени (първични):

• пълна липса на тестиси;
• да не ги спускате в скротума;
• Синдром на Клайнфелтер (допълнителна Х хромозома при мъже, формула 47, XXY);
• Синдром на Heller-Nelson (неправилно развитие на клетките на Leydig в тестисите, което води до намаляване на производството на тестостерон);
• болест на de la Chapelle (нарушение на дивергенцията на половите хромозоми, в резултат на което човек изглежда като мъж, но има женски набор от хромозоми 46, XX);
• Морис симптомокомплекс (пълна нечувствителност на рецепторите в тялото към андрогени) и синдром на Reifenstein (частична нечувствителност);
• Синдром на Джейкъбс (47, XYY);
• миотонична дистрофия (генетично заболяване, характеризиращо се със слабост на мускулите на лицето и ръцете, както и промени в щитовидната жлеза, панкреаса и половите жлези);
• болест на Del Castillo (по време на развитието в утробата, първичните клетки на половите жлези не се полагат);
• недоразвитие на клетките на Leydig и в резултат на това недостатъчно производство на основния мъжки хормон;
• Синдром на Калман (наследствено детерминирано намаляване на производството на FSH и LH);
• адреногенитален симптомен комплекс (генетичен дефицит на ензима, който образува стероиди).

Придобити (вторично):

• кастрация;
• двустранна атрофия, тоест намаляване на обема и загуба на функция;
• излишните естрогени инхибират синтеза на FSH поради механизма на "обратна връзка";
• орхит;
• излагане на радиация;
• в областта на хипофизната жлеза;
• тумори на хипоталамуса, хипофизата или тестисите;
• травма;
• забавяне на разграждането на естрогените;
• неконтролирана употреба на лекарства (цитостатици);
• хиперпролактинемичен симптомен комплекс (който инхибира секрецията на тестостерон);
• с хронична бъбречна недостатъчност;
• с цироза на черния дроб;
• с нервна анорексия;
• с други ендокринологични заболявания (тиреотоксикоза и др.);
• с наранявания на лумбалния гръбначен стълб с увреждане на гръбначния мозък;
• свързан с възрастта андрогенен дефицит при мъжете.

Симптоми и признаци

Тестостеронът и гонадотропините засягат не само репродуктивната система, но и мускулно-скелетната система. Съответно, ако хипофизарният хипогонадизъм е вроден или придобит по време на половото съзряване, тогава се наблюдават промени в нормалните пропорции.

Образува се евнухоиден скелет: високи и дълги крайници. Костите стават тънки и крехки. Скелетните мускули са слабо изразени, мазнините се отлагат по ханша и задните части (според женския тип). Няма промени в ларинкса, гласът остава висок, като при дете. Слабо изразени са брадата, мустаците, срамните косми и в подмишниците. Гениталиите са намалени, пенисът е малък, няма гънки на скротума и няма ерекция. Често се наблюдава и гинекомастия (доброкачествено увеличаване на гърдите при мъжете).

Ако хипогонадизмът започне да прогресира в зряла възраст, тогава промените се наблюдават главно в репродуктивната система:

• увеличаване на импотентността;
• изчезването на адекватни и спонтанни ерекции;
• намаляване на тестисите.

Спрете да расте косми по лицето, в подмишниците и слабините. Отслабванията обаче не изчезват напълно. Много често такива мъже страдат от депресия, невроза, има честа смяна на настроението. Може да се развие и гинекомастия.

Диагностика на хипогонадизъм при мъжете

Липсата на полови хормони се нарича хипогонадизъм. При мъжете това заболяване е свързано с недостатъчна секреция на андрогени, а при жените - на естрогени. При хипогонадизъм проявите на заболяването се отнасят преди всичко до сексуалната сфера и репродуктивните способности. Също така, липсата на полови хормони провокира промени в метаболизма и функционални нарушения на различни органи и системи.

полови хормони

Половите стероиди при възрастни се образуват главно в половите жлези. При жените източникът на естрогени са яйчниците, при мъжете източникът на андрогени са тестисите.

Активността на синтеза на полови стероиди се регулира от централните региони на ендокринната система. Хипофизната жлеза отделя стимулиращи гонадотропини.

Те включват:

• FSH - фоликулостимулиращ хормон;
• LH е лутеинизиращ хормон.

И двата хормона подпомагат нормалното функциониране на репродуктивната система при възрастните и допринасят за правилното й развитие при децата.

Фоликулостимулиращият гонадотропин причинява:

• ускорява узряването на яйцеклетките при жените;
• задейства сперматогенезата при мъжете.

Лутеинизиращ гонадотропин:

• стимулира синтеза на естрогени в яйчниците;
• отговорен за овулацията (освобождаване на зряла яйцеклетка);
• активира производството на тестостерон в тестисите.

Дейността на хипофизната жлеза е подчинена на регулацията на хипоталамуса. В този отдел на ендокринната система се произвеждат освобождаващи хормони за LH и FSH. Тези вещества повишават синтеза на гонадотропини.

Хипоталамусът отделя:

• лулиберин;
• фолиберин.

Първият от тях стимулира основно синтеза на LH, вторият - FSH.

Класификация на хипогонадизма

Липсата на полови стероиди в организма може да се дължи на увреждане на хипоталамуса, хипофизата, яйчниците или тестисите.

В зависимост от степента на увреждане се разграничават 3 форми на заболяването:

• първичен хипогонадизъм;
• вторичен хипогонадизъм;
• третичен хипогонадизъм.

Третичната форма на заболяването е свързана с увреждане на хипоталамуса. При такава патология освобождаващите хормони (лулиберин и фолиберин) престават да се произвеждат в достатъчни количества.

Вторичният хипогонадизъм е свързан с дисфункция на хипофизната жлеза. В същото време гонадотропините (LH и FSH) престават да се синтезират.

Първичният хипогонадизъм е заболяване, свързано с патологията на половите жлези. В тази форма тестисите (яйчниците) не могат да реагират на стимулиращите ефекти на LH и FSH.

Друга класификация на дефицита на андроген и естроген:

• хипогонадотропен хипогонадизъм;
• хипергонадотропен хипогонадизъм;
• нормогонадотропен хипогонадизъм.

Нормогонадотропен хипогонадизъм се наблюдава при затлъстяване, метаболитен синдром, хиперпролактинемия. Според лабораторната диагностика при тази форма на заболяването се наблюдават нормални нива на LH и FSH, намаляване на естрогените или андрогените.

Хипергонадотропният хипогонадизъм се развива, когато са засегнати тестисите (яйчниците). В този случай хипофизата и хипоталамуса отделят повишено количество хормони, опитвайки се да активират синтеза на полови стероиди. В резултат на това в анализите се регистрира повишена концентрация на гонадотропини и ниско ниво на андрогени (естрогени).

Хипогонадотропният хипогонадизъм се проявява чрез едновременно спадане на кръвните изследвания на нивата на гонадотропини и полови стероиди. Тази форма на заболяването се наблюдава, когато са засегнати централните части на ендокринната система (хипофиза и/или хипоталамус).

Така първичният хипогонадизъм е хипергонадотропен, докато вторичният и третичният хипогонадизъм е хипергонадотропен.

Първичният и вторичният хипогонадизъм може да бъде вроден или придобит.

Етиология на хипогонадотропния хипогонадизъм

Вторичният хипогонадизъм може да се развие по различни причини.

Вродените форми са свързани с:

• синдром на Кулман (хипогонадизъм и нарушено обоняние);
• Синдром на Prader-Willi (генетична патология, която съчетава затлъстяване, хипогонадизъм и нисък интелект);
• Синдром на Laurence-Moon-Barde-Biedl (генетична патология, която съчетава затлъстяване, хипогонадизъм, пигментна дегенерация на ретината и нисък интелект);
• Синдром на Maddock (загуба на гонадотропни и адренокортикотропни функции на хипофизната жлеза);
• адипозогенитална дистрофия (комбинация от затлъстяване и хипогонадизъм);
• идиопатичен хипогонадизъм (причина не е известна).

Изолираният идиопатичен хипогонадизъм може да бъде свързан с неблагоприятни ефекти върху плода по време на вътрематочното развитие. Излишъкът от хорион гонадотропин в кръвта на майката, дисфункция на плацентата, интоксикация и излагане на лекарства могат да повлияят неблагоприятно на възникващата хипофиза и хипоталамус. Впоследствие това може да доведе до хипогонадотропен хипогонадизъм. Понякога има рязко намаляване на синтеза само на един от хормоните (LH или FSH).

Придобитият вторичен хипогонадизъм може да бъде причинен от:

• силен стрес;
• липса на хранене;
• тумор (злокачествен или доброкачествен);
• енцефалит;
• травма;
• хирургия (например отстраняване на аденом на хипофизата);
• облъчване на главата и шията;
• системни заболявания на съединителната тъкан;
• съдови заболявания на мозъка.

Прояви на заболяването

Вроденият хипогонадизъм провокира нарушения във формирането на гениталните органи и липса на пубертет. При момчетата и момичетата заболяването се проявява по различни начини.

Вроденият хипогонадотропен хипогонадизъм при мъжете води до:

• недоразвитие на гениталните органи;
• липса на сперматогенеза;
• евнухоидизъм;
• гинекомастия;
• отлагане на мастна тъкан според женския тип;
• липса на вторични полови белези.

За момичета:

• външните полови органи са развити правилно;
• не се развиват вторични полови белези;
• наблюдавана първична аменорея и безплодие.

При възрастни загубата на секреция на LH и FSH може да доведе до частична регресия на вторичните полови характеристики и образуване на безплодие.

Диагностика на заболяването

При деца и възрастни с характерни репродуктивни нарушения може да се подозира вторичен хипогонадизъм.

За потвърждаване на диагнозата се извършва:

• външен преглед;
• Ултразвук на тестисите при мъжете;
• Ултразвук на малкия таз при жени;
• кръвен тест за LH и FSH;
• анализ за освобождаване на хормони (лулиберин);
• кръвен тест за андрогени или естрогени.

При мъжете може да се изследва спермата (с оценка на броя и морфологията на гаметите). При жените се наблюдава узряването на яйцеклетката (например с тестове за овулация).

Вторичен хипогонадизъм се поставя, ако се установи ниско ниво на FSH, LH, андрогени (естрогени).

Лечение на хипогонадизъм

Лечението се извършва от лекари от различни специалности: педиатри, ендокринолози, уролози, гинеколози, репродуктолози.

При момчетата лечението трябва да започне веднага след диагностицирането на заболяването. При момичета хипогонадизмът се коригира от 13-14-годишна възраст (след достигане на костна възраст 11-11,5 години).

Хипогонадизмът при мъжете се коригира с лекарства с гонадотропна активност. Терапията с екзогенен тестостерон не възстановява собствената си сперматогенеза и синтеза на полови стероиди.

Изборът на конкретно лекарство за предпазване от форма на дефицит. Най-често използваните препарати на хорион гонадотропин. Това вещество е ефективно при лечението на дефицит на LH или комбинирано намаляване на два гонадотропина. Хорионният гонадотропин се използва при идиопатичен вторичен хипогонадизъм, синдроми на Maddock и Cullman, адипозогенитална дистрофия.

Ако при пациента преобладава дефицит на FSH, тогава му е показано лечение с други лекарства - менопаузален гонадотропин, серумен гонадотропин, пергонал и др.

При жените лечението се извършва:

• хорион гонадотропин;
• кломифен;
• гонадотропин в менопауза;
• пергонална;
• естроген и прогестерон.

Кломифенът стимулира синтеза на гонадотропини в хипофизната жлеза. Хорионен хормон, менопаузален гонадотропин и пергонал заместват LH и FSH. Естрогените и прогестеронът се използват с повишено внимание. Тези хормони потискат хипофизната жлеза. Но те успешно заместват естествените хормони на яйчниците.