Trattamento dell'ipogonadismo secondario. Ipogonadismo maschile: forme cliniche, classificazione, diagnosi, trattamento

Se stai lottando con l'ipogonadismo, sai già che è una condizione devastante che riduce la qualità della tua vita. Le persone con questa malattia sono caratterizzate da perdita di massa muscolare, bassa libido, infertilità e umore depresso. Fortunatamente, ci sono modi per bilanciare gli ormoni usando la terapia sostitutiva, che è una pratica comune per il trattamento di questa condizione. E l'esercizio fisico, i cambiamenti nella dieta e lo stile di vita aiuteranno a far fronte alla malattia nel modo più efficace possibile.

Cos'è l'ipogonadismo primario

L'ipogonadismo (sinonimi: insufficienza gonadica, ipogenitalismo) si verifica quando le ghiandole sessuali di una persona, chiamate anche gonadi, producono pochi o nessun ormone sessuale. La malattia può essere sia congenita che acquisita a causa di varie condizioni. Ciò accade di conseguenza:

• sottosviluppo congenito delle ghiandole;
• danno da sostanze tossiche;
• infezioni;
• radioterapia.

Innanzitutto, le ghiandole sessuali sono i testicoli (testicoli) negli uomini e le ovaie nelle donne, che producono rispettivamente testosterone ed estrogeni. Gli ormoni sessuali aiutano a controllare le caratteristiche sessuali secondarie come la formazione del seno nelle donne, lo sviluppo dei testicoli e la crescita dei peli pubici negli uomini. Anche gli ormoni sessuali svolgono un ruolo nel ciclo mestruale e nella produzione di sperma.

Ipogonadismo primario - insufficienza secretoria delle ghiandole sessuali nelle donne e negli uomini

L'ipogonadismo primario significa che il corpo non ha abbastanza ormoni sessuali a causa di un difetto direttamente nelle ghiandole sessuali. L'ipotalamo e la ghiandola pituitaria - le parti del cervello che li controllano - continuano a inviare segnali per produrre ormoni, ma le gonadi, per vari motivi, non sono in grado di produrli.

Negli uomini con ipogonadismo, un basso livello di testosterone influisce negativamente sullo sviluppo e sul mantenimento degli organi riproduttivi maschili, tra cui:

• testicoli;
• pene;
• prostata.

In effetti, una mancanza di testosterone può portare a problemi come diminuzione della forza muscolare, caduta dei capelli e impotenza.

Nelle donne, l'ipogonadismo si verifica quando le ovaie non producono abbastanza estrogeni. Questo ormone è responsabile del mantenimento delle funzioni degli organi genitali, come ad esempio:

• utero;
• vagina;
• tube di Falloppio;
• ghiandole del latte.

Bassi livelli dell'ormone sessuale femminile nel corpo possono portare a infertilità, perdita del desiderio sessuale, sbalzi d'umore, cessazione delle mestruazioni e osteoporosi.

L'ipogonadismo è anche chiamato andropausa o basso livello di testosterone sierico quando si tratta di salute maschile. La maggior parte dei casi di questa malattia risponde bene a un trattamento appropriato.

Cause di patologia

Le cause di ipogonadismo comuni a entrambi i sessi includono:

• sottosviluppo congenito delle ghiandole sessuali;
• infezioni gravi (parotite, tubercolosi, sifilide);
• malattie autoimmuni come il morbo di Addison e l'ipoparatiroidismo;
• alcune malattie genetiche (sindrome di Turner);
• malattie del fegato e dei reni;
• esposizione alle radiazioni (chemioterapia);
• intervento chirurgico ai genitali.

Inoltre, l'ovaio policistico è una delle cause dell'ipogonadismo nelle donne.

L'ovaio policistico nelle donne causa spesso l'insufficienza delle ghiandole sessuali

Le cause della malattia negli uomini includono:

I sintomi della malattia

I sintomi che possono colpire le donne includono:

• mancanza di mestruazioni;
• crescita del seno lenta o assente;
• vampate di calore (sensazione parossistica di calore);
• perdita di peli sul corpo;
• desiderio sessuale basso o assente (libido);
• scarico lattiginoso dal torace.

La carenza di testosterone negli uomini innesca una serie di gravi cambiamenti nel corpo

I sintomi più caratteristici dell'ipogonadismo negli uomini sono:

• obesità di tipo femminile (glutei, fianchi, addome);
• perdita di peli sul corpo;
• diminuzione della massa muscolare;
• ginecomastia - crescita anormale della ghiandola mammaria (simile a quella di una donna);
• diminuzione della crescita del pene e dei testicoli;
• disfunzione erettile;
• osteoporosi;
• bassa libido;
• infertilità (a causa della diminuzione della spermatogenesi);
• fatica cronica;
• vampate;
• difficoltà di concentrazione.

Se la circonferenza della vita di un uomo supera i 102 cm, ciò indica non solo l'obesità, ma anche un basso livello di testosterone. La sua produzione è bloccata da una sostanza speciale chiamata leptina, che viene prodotta nel tessuto adiposo. Con un basso livello di ormoni sessuali maschili, i rappresentanti del sesso più forte non solo fanno crescere lo stomaco, ma aumentano anche il seno in base al tipo femminile. Ma la cosa più pericolosa è che nei vasi compaiono placche aterosclerotiche, che portano con sé il rischio di malattie cardiovascolari: infarto o ictus.

Il girovita di un uomo di oltre 102 cm significa una bassa produzione di testosterone nel suo corpo

Video: ipogonadismo negli uomini

Metodi diagnostici

La diagnosi della malattia viene effettuata congiuntamente: un endocrinologo con un ginecologo (nelle donne) o con un andrologo-urologo (negli uomini). Il medico esegue un esame fisico. Deve assicurarsi che lo sviluppo sessuale del paziente sia al livello adeguato in base all'età. Il medico esamina la massa muscolare del paziente, la presenza di peli sul corpo e i genitali.

Segni di ipogonadismo possono essere visti anche nell'infanzia dal debole sviluppo dei muscoli scheletrici, dalla distribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo secondo il tipo femminile

Test per gli ormoni

Se un medico sospetta l'ipogonadismo, la prima fase del test includerà la determinazione dei livelli di ormoni sessuali (gonadotropici). Dovrai fare un esame del sangue per controllare i livelli di ormone follicolo-stimolante (FSH) e di ormone luteinizzante (LH). Sono prodotti dalla ghiandola pituitaria.

Inoltre, le donne devono determinare il livello di estrogeni e gli uomini - i livelli di testosterone. Questi test vengono solitamente eseguiti al mattino quando i livelli ormonali sono più alti. Per gli uomini, un andrologo può anche prescrivere uno spermogramma per controllare il numero di spermatozoi. Con l'ipogonadismo, la norma è significativamente ridotta.

Un esame del sangue per gli ormoni sessuali viene effettuato al mattino, quando il livello ormonale è più alto.

I livelli di ferro possono influenzare gli ormoni sessuali. L'aumento del contenuto di questo microelemento (emocromatosi) influisce negativamente sul lavoro delle ghiandole sessuali, più spesso negli uomini. Il test di screening più pratico è la determinazione del ferro sierico, della saturazione della cosiddetta transferrina e della ferritina. Se l'indicatore è superiore al 50% per gli uomini e al 45% per le donne, ciò indica un aumento dell'offerta dell'oligoelemento.

L'emocromatosi negli uomini influisce negativamente sulla produzione di testosterone ed è una pericolosa perdita testicolare

Il medico potrebbe suggerirti di controllare i livelli di prolattina. È un ormone che promuove lo sviluppo del seno e la produzione di latte materno nelle donne, ma è presente nel corpo in entrambi i sessi. I disturbi della tiroide possono causare sintomi simili all'ipogonadismo. Per escludere un tale scenario, l'endocrinologo invia ormoni specifici - tiroxina e triiodotironina - per i test.

Metodi di ricerca per immagini

I test di imaging sono spesso utili per diagnosticare l'ipogonadismo:

Trattamento dell'ipogonadismo primario

Il trattamento più semplice e di maggior successo per uomini e donne con ipogonadismo primario è la terapia ormonale sostitutiva. Ma questo non fornisce la fertilità perduta (fertilità) nelle donne e negli uomini non stimola la crescita dei testicoli. Innanzitutto, la terapia mira a misure preventive per prevenire un ritardo nello sviluppo sessuale del paziente.

Terapia medica nelle donne

Il trattamento farmacologico delle donne consiste nell'aumentare il livello degli ormoni sessuali femminili nel corpo. Dopo un'isterectomia (amputazione dell'utero), viene prescritta una terapia con estrogeni. L'ormone viene assunto in pillole o come cerotto.

Poiché livelli elevati di estrogeni possono aumentare il rischio di cancro dell'endometrio, alle donne che non hanno subito un'isterectomia viene somministrata una combinazione di estrogeni e progesterone.

Altri trattamenti mirano a sintomi specifici. Se il paziente ha una diminuzione del desiderio sessuale, le vengono prescritte basse dosi di testosterone come terapia. In caso di irregolarità mestruali o problemi di concepimento, il medico può prescrivere:

• iniezioni di gonadotropina corionica umana (hCG) - un ormone che normalmente inizia a essere prodotto 6-8 giorni dopo l'impianto dell'embrione;
• pillole contenenti FSH - ormone follicolo stimolante per indurre l'ovulazione.

Trattamento farmacologico per gli uomini

La terapia sostitutiva del testosterone (TRT) è un trattamento ampiamente utilizzato per l'ipogonadismo negli uomini. La TRT ripristina la forza muscolare e previene la perdita ossea. Inoltre, gli uomini che ricevono TRT sperimentano maggiore energia, desiderio sessuale, funzione erettile e senso di benessere.

Nei ragazzi, la terapia sostitutiva del testosterone stimola la pubertà e lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, come l'aumento della massa muscolare, l'aspetto della barba e dei peli pubici e la crescita del pene. Una dose iniziale bassa dell'ormone con un aumento graduale eviterà effetti collaterali e imiterà più accuratamente il lento aumento che si verifica durante la pubertà.

Tipi di terapia sostitutiva del testosterone

Esistono diversi metodi per fornire testosterone al corpo. La scelta di un particolare metodo di terapia dipende dalle preferenze del paziente, dagli effetti collaterali e dal costo. I metodi includono:

1. Iniezioni. Le iniezioni di testosterone (Testosterone cypionate / Testosterone cypionate, Testosterone enanthate / Testosterone enanthate, Omnadren, Nebido, Sustanon) sono sicure ed efficaci. Sono fatti per via intramuscolare. I sintomi possono variare tra le dosi a seconda della frequenza delle iniezioni. Il paziente o un familiare può imparare come iniettare la TRT a casa.
   
   Omnadren 250 - preparato di testosterone per iniezioni intramuscolari
2. Toppa. Un cerotto contenente testosterone (Androderm) viene applicato ogni notte sulla schiena, sull'addome, sulla parte superiore del braccio o sulla coscia. L'area di applicazione viene modificata in modo da mantenere una pausa di sette giorni tra le applicazioni sullo stesso punto per ridurre le reazioni cutanee.
   Cerotto di testosterone: un modo conveniente per fornire l'ormone al corpo
3. Gel. Ci sono diversi farmaci con modi diversi di usarli. A seconda della marca, il testosterone deve essere strofinato sulla pelle della parte superiore del braccio o della parte superiore del braccio (AndroGel / Androgel, Testim / Testim), applicato con un applicatore sotto ciascuna ascella (Axiron / Axiron) o schiacciato sulla parte anteriore e interna di la coscia (Fortesta/Fortesta). Quando il gel si asciuga, il corpo assorbe il testosterone attraverso la pelle. Non fare la doccia o il bagno per diverse ore dopo l'applicazione del gel per assicurarsi che venga assorbito. Un potenziale effetto collaterale del gel è la possibilità di trasferire il farmaco a un'altra persona. Evitare il contatto pelle a pelle fino a quando il gel non è completamente asciutto dopo l'applicazione.
   Androgel - preparazione di testosterone sotto forma di gel per uso esterno
4. Mezzi transbuccali. Una compressa simile a uno stucco (Strant / Striant) viene posta tra il labbro superiore e la gengiva nella cavità orale (cavità buccale), dove viene completamente riassorbita. Questo prodotto aderisce rapidamente alla mucosa e consente al testosterone di entrare nel flusso sanguigno.
   
   La compressa di Strianta viene incollata alla gengiva per un periodo di 12 ore
5. gel nasale. Il testosterone può essere gocciolato nelle narici sotto forma di gel. Questa opzione riduce il rischio che il medicinale venga trasferito a un'altra persona attraverso il contatto con la pelle. Il testosterone nasale deve essere applicato due volte in ciascuna narice, tre volte al giorno, il che può essere più scomodo di altri trattamenti.
6. granuli impiantabili. I granuli contenenti testosterone (Testopel/Testopel) vengono impiantati chirurgicamente sotto la pelle ogni tre o sei mesi.

La terapia con testosterone comporta una varietà di rischi, tra cui:

• promuove l'apnea (arresto della respirazione durante il sonno);
• stimola la crescita irregolare della ghiandola prostatica;
• allarga le ghiandole mammarie;
• limita la produzione di sperma;
• attiva la crescita del cancro alla prostata esistente;
• provoca la formazione di coaguli di sangue nelle vene.

Chirurgia

In assenza di un risultato efficace della terapia conservativa negli uomini, potrebbe essere necessario un trattamento chirurgico. Le procedure includono il trapianto (trapianto) dei testicoli. L'intervento chirurgico richiede l'uso di tecniche microchirurgiche con mezzi ottici e un monitoraggio costante dello stato ormonale e immunologico del paziente.

Si raccomanda la chirurgia per la ginecomastia negli uomini

La ginecomastia è consigliata anche agli uomini per operare con la liposuzione della zona del torace, se è presente tessuto adiposo in eccesso. Questa procedura chirurgica porta ad una diminuzione della quantità di tessuto che produce estrogeni, che aumenta i livelli di testosterone. Studi di laboratorio e osservazioni cliniche confermano il miglioramento del benessere, dell'umore e dell'erezione nei pazienti dopo l'intervento chirurgico per ginecomastia.

Il trapianto di ovaie femminili non è ancora stato introdotto nella pratica diffusa, sebbene siano in corso ricerche e sperimentazioni in questo settore.

Rimedi popolari

Due oli essenziali che aiutano a regolare i livelli ormonali e migliorare i sintomi dell'ipogonadismo sono gli oli di salvia sclarea e legno di sandalo.

La salvia sclarea contiene fitoestrogeni naturali, quindi aiuta a bilanciare i livelli di estrogeni nelle donne.

Applicazione dell'olio di salvia:

1. Unisci 5 gocce di olio di salvia con ½ cucchiaino di olio di cocco.
2. Massaggia la miscela nell'addome, nei polsi e nella pianta dei piedi.

L'olio essenziale di salvia sclarea aiuta ad alleviare i sintomi della carenza di estrogeni nelle donne

L'olio essenziale di sandalo può essere utilizzato per alleviare i sintomi dell'ipogonadismo negli uomini come basso desiderio sessuale, sbalzi d'umore, stress e problemi cognitivi.

Uno studio condotto presso l'Università del South Dakota (USA) nel 2015 ha scoperto che l'olio di sandalo ha anche meccanismi antitumorali grazie alle sue proprietà antiossidanti e antinfiammatorie. È stato scoperto che il legno di sandalo ha effetti antitumorali nel cancro al seno e alla prostata.

L'olio essenziale di sandalo ha un effetto antitumorale nel cancro alla prostata e al seno

Puoi usare l'olio di sandalo diffondendone una piccola quantità a casa, inalandolo direttamente dal flacone o applicando 2-3 gocce sulla pianta dei piedi.

Stile di vita e prevenzione

Se l'ipogonadismo si verifica in età adulta, è importante apportare modifiche allo stile di vita e alla dieta per prevenire l'osteoporosi. L'esercizio fisico regolare e una quantità sufficiente di calcio e vitamina D per mantenere la forza ossea sono importanti per ridurre il rischio di osteoporosi.

In particolare, la National Academy of Medicine degli Stati Uniti raccomanda 1.000 milligrammi (mg) di calcio e 600 unità internazionali (UI) di vitamina D al giorno per gli uomini di età compresa tra 19 e 70 anni. Questa raccomandazione aumenta a 1200 mg di calcio e 800 UI di vitamina D al giorno per gli uomini di età pari o superiore a 71 anni. I consigli nutrizionali individuali sono forniti dal medico curante.

L'ipogonadismo provoca spesso disfunzione erettile o infertilità. A questo proposito, il paziente può riscontrare problemi psicologici, oltre che difficoltà nei rapporti con la famiglia. In questo caso, i gruppi di sostegno, comprese le comunità tematiche online, possono aiutare le persone malate e i loro cari a far fronte a varie situazioni e problemi associati alla malattia. Molti uomini usano la consulenza psicologica o familiare.

Anche se spesso non esiste un trattamento efficace per ripristinare la fertilità perduta in una persona con ipogonadismo primario, l'uso della tecnologia riproduttiva può essere utile. Coprono una varietà di metodi progettati per aiutare le coppie che hanno cercato senza successo di diventare genitori.

L'ipogonadismo congenito richiede un trattamento per tutta la vita, che è importante iniziare in tenera età.

Gli adolescenti con ipogonadismo possono sentirsi come se non si adattassero all'ambiente sociale. La terapia sostitutiva del testosterone induce la pubertà. Ecco perché è importante controllarne il ritmo in graduale aumento, che guadagnerà tempo per correggere i cambiamenti fisici e nuove sensazioni, quindi la probabilità di problemi sociali ed emotivi viene notevolmente ridotta.

riduzione dello stress

Uno studio condotto presso la University of Massachusetts School of Medicine (USA) ha mostrato un legame tra i livelli di testosterone e lo stress. Per un trattamento più efficace dell'ipogonadismo, è utile praticare semplici tecniche di sollievo dallo stress, come:

• trascorrere del tempo all'aperto;
• meditazione;
• gli sport;
• attività sociale.

Controllo del peso e dieta

Essere in sovrappeso o sottopeso può contribuire a bassi livelli di ormoni sessuali.

L'epidemia di obesità infantile nei paesi sviluppati sta causando seri problemi di salute tra i bambini, compresi problemi di crescita e sviluppo sessuale.

L'allenamento della forza e una corretta alimentazione aumentano i livelli di testosterone negli uomini

Se una persona ha un basso livello di testosterone e allo stesso tempo sta lottando con il sovrappeso, prima di tutto deve rimuovere dalla sua dieta tutti i cibi trasformati e fast food, carboidrati raffinati e dolcificanti artificiali. Puntare su prodotti naturali e biologici, tra cui:

• grassi sani come olio di cocco e d'oliva
• latticini fermentati, tra cui kefir, yogurt, ricotta;
• proteine ​​organiche, come salmone, pollo, manzo, che sono state coltivate senza l'uso di regolatori di crescita sintetici e altri additivi;
• Frutta e verdura fresca, come verdure a foglia, avocado, broccoli, sedano, carote e carciofi
• alimenti ricchi di fibre come zucca, noci (mandorle, noci), semi di chia e lino, legumi.

Se il paziente non è in grado di risolvere da solo il problema di una sana alimentazione, un allenatore-nutrizionista può aiutarlo in questo, che diventerà un mentore nella questione della sana correzione del peso e lo aiuterà a raggiungere il risultato desiderato.

Allenamenti regolari

Ci sono molti studi che dimostrano che l'esercizio può regolare o aumentare i bassi livelli di testosterone. Le migliori forme di esercizio:

• allenamento della forza (30 minuti 3 volte a settimana);
• allenamento ad intervalli ad alta intensità - intervalli alternati (30–60 secondi) ad alta e bassa intensità, come jogging e sprint.

I livelli ottimali di testosterone negli uomini sono la chiave per la salute e il benessere generale degli uomini

Gli studi dimostrano che anche il sollevamento pesi e la luce moderata aumentano i livelli sierici di testosterone rispetto a nessuna attività fisica aggiuntiva.

L'esercizio fisico può anche essere utile per le donne con ipogonadismo perché aiuta a ridurre lo stress e a normalizzare il peso. Essere sottopeso o sovrappeso sono fattori che possono causare bassi livelli di estrogeni. Yoga e Pilates sono anche molto utili per alleviare i sintomi dell'ipogonadismo.

Le lezioni di pilates e yoga sono un ottimo modo per normalizzare il peso e i livelli ormonali nelle donne e negli uomini

Prognosi e complicazioni

L'ipogonadismo è una malattia cronica che richiede un trattamento per tutta la vita. Il livello dell'ormone sessuale diminuirà al livello precedente se il trattamento viene interrotto.

Se non trattato, l'ipogonadismo può portare a varie complicazioni, a seconda dell'età e del sesso. Se la malattia colpisce i bambini prima della loro nascita (per motivi genetici), l'ipogonadismo può portare a uno sviluppo genitale anormale. Di conseguenza, la pubertà adolescenziale può essere ritardata, il che significa che le ragazze non hanno le mestruazioni o crescono i seni e i ragazzi hanno pochi peli sul corpo e massa muscolare non in aumento.

Gli adulti con ipogonadismo possono presentare complicazioni più gravi. Sia negli uomini che nelle donne, la malattia può causare infertilità. Nelle donne, le mestruazioni si fermano e compaiono vampate di calore. Gli uomini in questa condizione sperimentano disfunzioni sessuali e sono maggiormente a rischio di sviluppare osteoporosi, infarto e ictus. Per evitare queste complicazioni, il paziente dovrebbe assolutamente consultare un medico per discutere le opzioni di trattamento.

- una sindrome accompagnata da insufficienza delle funzioni delle ghiandole sessuali e una violazione della sintesi degli ormoni sessuali. L'ipogonadismo, di regola, è accompagnato da sottosviluppo degli organi genitali esterni o interni, caratteristiche sessuali secondarie, un disturbo del metabolismo dei grassi e delle proteine ​​(obesità o cachessia, alterazioni del sistema scheletrico, disturbi cardiovascolari). La diagnosi e la terapia dell'ipogonadismo vengono eseguite dal lavoro congiunto di endocrinologi, ginecologi e ginecologi-endocrinologi (per le donne) e andrologi (per gli uomini). La terapia ormonale sostitutiva è il cardine del trattamento dell'ipogonadismo. Se necessario, vengono eseguite la correzione chirurgica, la chirurgia plastica e le protesi degli organi genitali.

Informazione Generale

- una sindrome accompagnata da insufficienza delle funzioni delle ghiandole sessuali e una violazione della sintesi degli ormoni sessuali. L'ipogonadismo, di regola, è accompagnato da sottosviluppo degli organi genitali esterni o interni, caratteristiche sessuali secondarie, un disturbo del metabolismo dei grassi e delle proteine ​​(obesità o cachessia, alterazioni del sistema scheletrico, disturbi cardiovascolari). Ci sono ipogonadismo maschile e femminile.

L'ipogonadismo negli uomini

Classificazione dell'ipogonadismo negli uomini

L'ipogonadismo si divide in primario e secondario. L'ipogonadismo primario è causato da una disfunzione del tessuto testicolare dovuta a un difetto dei testicoli stessi. I disturbi cromosomici possono portare ad aplasia o ipoplasia del tessuto testicolare, che si manifesta con l'assenza di secrezione di androgeni o la loro insufficienza per la normale formazione degli organi genitali e dei caratteri sessuali secondari.

Il verificarsi di ipogonadismo secondario è dovuto a una violazione della struttura della ghiandola pituitaria, a una diminuzione della sua funzione gonadotropica o a un danno ai centri ipotalamici che regolano l'attività della ghiandola pituitaria. L'ipogonadismo primario, che si sviluppa nella prima infanzia, è accompagnato da infantilismo mentale, disturbi mentali secondari.

Ci sono anche ipogonadismo ipogonadotropo, ipergonadotropo e normogonadotropo. L'ipogonadismo ipergonadotropico si manifesta con una lesione primaria del tessuto testicolare dei testicoli in combinazione con un aumento del livello di ormoni gonadotropi della ghiandola pituitaria. L'ipogonadismo ipogonadotropo e normogonadotropo si verifica quando è interessato il sistema ipotalamo-ipofisario. L'ipogonadismo ipogonadotropo è associato a una diminuzione della secrezione di gonadotropine, con conseguente diminuzione della produzione di androgeni da parte del tessuto testicolare dei testicoli. L'ipogonadismo normogonadotropo è causato da iperprolattinemia, manifestata da livelli normali di gonadotropine e ridotta funzione testicolare dei testicoli.

Sia l'ipogonadismo primario che quello secondario possono essere congeniti o acquisiti. Alcune forme di infertilità maschile (dal 40 al 60% di tutti i casi di infertilità maschile) possono servire come manifestazione di ipogonadismo. A seconda dell'età di sviluppo dell'insufficienza degli ormoni sessuali, si distinguono forme di ipogonadismo embrionale, pre-puberale (da 0 a 12 anni) e post-puberale.

L'ipogonadismo primario congenito (ipergonadotropo) si verifica:

• con anorchismo (aplasia) dei testicoli;
• in violazione dell'omissione (criptorchismo ed ectopia) dei testicoli;
• con vera sindrome di Klinefelter cromatina-positiva (che unisce ipoplasia testicolare, ialinosi delle pareti e disgenesia dei tubuli seminiferi, ginecomastia, spesso accompagnata da azoospermia (assenza di spermatozoi). La produzione di testosterone è ridotta di circa il 50%.
• con (malattia cromosomica con disturbi caratteristici dello sviluppo fisico: bassa statura e mancanza di sviluppo sessuale, testicoli rudimentali);
• con sindrome delle cellule del Sertoli o sindrome del Castillo (sottosviluppo dei testicoli con una quantità normale o aumentata di gonadotropine). Con questa sindrome, gli spermatozoi non si formano, i pazienti sono sterili. Lo sviluppo fisico avviene secondo il modello maschile;
• con la sindrome della mascolinizzazione incompleta - falso ermafroditismo maschile. Il motivo è una diminuzione della suscettibilità dei tessuti agli androgeni.

L'ipogonadismo primario acquisito si sviluppa a seguito dell'esposizione ai testicoli di fattori interni o esterni dopo la nascita.

• con lesioni, tumori dei testicoli e castrazione precoce - manifestata dall'immagine di un tipico eunuchismo - ipogonadismo totale;
• con insufficienza dell'epitelio germinale (falsa sindrome di Klinefelter). Caratterizzato da alta crescita, fisico eunucoide, ginecomastia, caratteristiche sessuali secondarie sottosviluppate, piccole dimensioni dei genitali. Entro la pubertà, i pazienti sviluppano caratteristiche eunucoidi e, di conseguenza, una ridotta fertilità.

L'ipogonadismo secondario congenito (ipogonadotropo) si sviluppa nelle seguenti condizioni:

• associato a danni all'ipotalamo - una forma isolata con danni solo al sistema riproduttivo. È caratterizzato da una carenza totale di ormoni gonadotropici, mentre può esserci una carenza di lutropina o folitropina;
• con la sindrome di Cullman - caratterizzata da carenza di gonadotropine, sottosviluppo dei genitali e caratteristiche sessuali secondarie, diminuzione o assenza dell'olfatto (iposmia o anosmia). Si nota eunucoidismo (spesso in combinazione con criptorchidismo), varie malformazioni: scissione del labbro superiore e palato duro, accorciamento del frenulo della lingua, asimmetria facciale, sei dita, ginecomastia, disturbi cardiovascolari.
• con nanismo ipofisario (nanismo ipofisario). Vi è una forte diminuzione degli ormoni somatotropici, luteinizzanti, follicolo-stimolanti, tiroide-stimolanti e adrenocorticotropi, che si manifesta con una ridotta funzionalità dei testicoli, delle ghiandole surrenali e della tiroide. È caratterizzato da insufficienza delle caratteristiche sessuali, crescita nana inferiore a 130 cm, infertilità.
• con panipopituitarismo congenito (craniofaringioma) causato da un tumore cerebrale congenito. Crescendo, comprime i tessuti della ghiandola pituitaria, interrompendone le funzioni. La produzione di gonadotropine, così come di ormoni che regolano le funzioni della corteccia surrenale e della tiroide, diminuisce. Porta a un ritardo nello sviluppo fisico e sessuale del bambino.
• con la sindrome di Maddock - una forma estremamente rara di ipogonadismo che si verifica quando le funzioni gonadotropiche e adrenocorticotrope della ghiandola pituitaria sono insufficienti. È caratterizzato da un graduale aumento dell'ipocorticismo. Dopo il passaggio del periodo della pubertà, c'è una mancanza di funzione delle gonadi: eunucoidismo, ipogenitalismo (sottosviluppo degli organi genitali e caratteristiche sessuali secondarie), diminuzione della libido, infertilità.

L'ipogonadismo secondario acquisito si sviluppa quando:

• distrofia adiposogenitale - manifestata da obesità e ipogenitalismo. C'è una mancanza di funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria. Appare a 10-12 anni di età. Non si osserva patologia ipotalamo-ipofisaria con sintomi clinici pronunciati. Caratterizzato da proporzioni eunucoidi dello scheletro, di solito disfunzioni sessuali e infertilità. A causa dei cambiamenti distrofici nel cuore e dell'ipotensione vascolare, possono svilupparsi mancanza di respiro, discinesia biliare e flatulenza.
• Sindrome di Laurence-Moon-Barde-Biedl (LMBB), sindrome di Prader-Willi. La sindrome LMBB si manifesta con obesità, bassa intelligenza, retinite pigmentosa e polidattilia. C'è criptorchidismo, ipoplasia testicolare, ginecomastia, disfunzione erettile, scarsi peli sul viso, ascelle, pube e sono possibili difetti dello sviluppo renale. La sindrome di Prader-Willi, in contrasto con la sindrome LMBB, presenta molteplici anomalie (palato "gotico", epicanto, ecc.), Debolezza muscolare pronunciata sullo sfondo di una diminuzione della quantità di androgeni e gonadotropine nel sangue. Entrambe le sindromi sono classificate come disturbi funzionali dell'ipofisi e dell'ipotalamo.
• sindrome ipotalamica dovuta a danno alla regione ipotalamo-ipofisaria a seguito di un processo tumorale infettivo-infiammatorio, lesione cerebrale traumatica.
• sindrome iperprolattinemica - accompagna l'infertilità e i disturbi della funzione sessuale e, insorta nell'infanzia e nell'adolescenza, provoca uno sviluppo sessuale ritardato e l'ipogonadismo.

Cause e meccanismi di sviluppo dell'ipogonadismo negli uomini

La carenza di androgeni può essere causata da una diminuzione della quantità di ormoni prodotti o da una violazione della loro biosintesi a causa della patologia dei testicoli stessi o da una violazione della regolazione ipotalamo-ipofisaria.

I fattori eziologici dell'ipogonadismo primario sono spesso:

• sottosviluppo congenito delle gonadi che si verifica con difetti genetici, ad esempio disgenesi (violazione della struttura dei tessuti) dei tubuli seminiferi; disgenesia o aplasia testicolare (anorchismo, monorchismo). In caso di patologia congenita, un ruolo negativo è svolto dagli effetti dannosi sul corpo di una donna incinta. Uno stato ipogonadico può essere causato da una ridotta discesa testicolare.
• effetti tossici (chemioterapia dei tumori maligni, solventi organici, nitrofurani, pesticidi, alcol, tetracicline, farmaci ormonali in grandi dosi, ecc.)
• malattie infettive (parotite, orchite da morbillo, epididimite, deferentite, vescicolite)
• danno da radiazioni (a contatto con raggi X, radioterapia)
• danno acquisito ai testicoli - trauma, torsione del cordone spermatico, varicocele, volvolo testicolare; atrofia e ipoplasia dei testicoli dopo operazioni di orchidopessi, riparazione dell'ernia, interventi chirurgici sugli organi dello scroto.

Alcuni casi di ipogonadismo primario sono idiopatici. L'endocrinologia moderna non dispone di dati sufficienti sull'eziologia dell'ipogonadismo idiopatico.

Con l'ipogonadismo primario, c'è una diminuzione del livello di androgeni nel sangue, lo sviluppo di una reazione compensatoria delle ghiandole surrenali all'ipoandrogenizzazione e un aumento della produzione di gonadotropine.

Le violazioni della regolazione ipotalamo-ipofisaria (processi infiammatori, tumori, disturbi vascolari, patologia dello sviluppo embrionale) portano all'ipogonadismo secondario. Lo sviluppo dell'ipogonadismo può essere causato da adenomi ipofisari che producono ormone della crescita (con acromegalia) o ormone adrenocorticotropo (con malattia di Cushing), prolattinoma, disfunzione ipotalamo-ipofisaria postoperatoria o post-traumatica, emocromatosi, processi di invecchiamento, accompagnati da un diminuzione dei livelli di testosterone nel sangue.

Con l'ipogonadismo secondario, c'è un basso livello di gonadotropine, che porta a una diminuzione della secrezione di androgeni da parte dei testicoli.

Una forma di ipogonadismo maschile è una diminuzione della produzione di spermatozoi con livelli normali di testosterone, nonché casi estremamente rari di diminuzione dei livelli di testosterone senza una diminuzione della produzione di sperma.

Sintomi di ipogonadismo negli uomini

Le manifestazioni cliniche dell'ipogonadismo sono dovute all'età di insorgenza della malattia e al grado di carenza di androgeni. La violazione della produzione di androgeni nel periodo prenatale può portare allo sviluppo dei genitali esterni bisessuali.

Se il danno testicolare si è verificato nei ragazzi nel periodo prepuberale, c'è un ritardo nello sviluppo sessuale, si forma un tipico eunucoidismo: crescita sproporzionatamente alta associata a ritardata ossificazione delle zone epifisarie (crescita), torace e cingolo scapolare non sviluppati, arti lunghi, scheletro sottosviluppato muscoli. Potrebbe esserci uno sviluppo di obesità di tipo femminile, vera ginecomastia, ipogenitalismo, che si manifesta in una piccola dimensione del pene, mancanza di pigmentazione e piegatura dello scroto, ipoplasia testicolare, sottosviluppo della ghiandola prostatica, mancanza di peli facciali e pubici, sottosviluppo della laringe, voce alta.

Nei casi di ipogonadismo secondario, si verifica spesso obesità, sono possibili sintomi di ipofunzione della corteccia surrenale, della ghiandola tiroidea, manifestazioni di panipopituitarismo, mancanza di desiderio e potenza sessuale.

Se si sviluppa una diminuzione della funzione testicolare dopo il completamento della pubertà, i sintomi dell'ipogonadismo sono meno pronunciati. Vi è una diminuzione delle dimensioni dei testicoli, leggera peluria sul viso e sul corpo, depositi di grasso di tipo femminile, perdita di elasticità e assottigliamento della pelle, infertilità, diminuzione della funzione sessuale, disturbi vegetativo-vascolari.

La riduzione dei testicoli si osserva in quasi tutti i casi di ipogonadismo maschile (eccezione - se la malattia è iniziata di recente). La riduzione delle dimensioni dei testicoli è solitamente strettamente associata a una diminuzione della produzione di sperma. Con la perdita della funzione di produzione di sperma dei testicoli, l'infertilità si sviluppa con la cessazione della produzione di testosterone, la libido diminuisce, si verifica la regressione delle caratteristiche sessuali secondarie, la disfunzione erettile, si notano sintomi generalizzati (diminuzione della forza muscolare, affaticamento, debolezza generale) .

Diagnosi di ipogonadismo negli uomini

Si basa sui reclami del paziente, sui dati dell'anamnesi, su uno studio dello stato generale utilizzando l'antropometria, l'esame e la palpazione dei genitali, una valutazione dei sintomi clinici dell'ipogonadismo e il grado di pubertà.

Secondo l'esame a raggi X, viene stimata l'età ossea. Per determinare la saturazione minerale delle ossa, viene eseguita la densitometria. Quando la radiografia della sella turca è determinata dalle sue dimensioni e dalla presenza di un tumore. La valutazione dell'età ossea consente di determinare con precisione l'inizio della pubertà in base ai tempi di ossificazione dell'articolazione del polso e della mano. L'inizio della pubertà è associato alla formazione di un osso sesamoide nell'articolazione metacarpo-falangea I (circa 13,5 - 14 anni). La piena pubertà è evidenziata dalla comparsa di sinostosi anatomiche. Questa caratteristica permette di distinguere tra età prepuberale e puberale. Quando si valuta l'età ossea, è necessario tenere conto della possibilità di un'ossificazione precoce (per i pazienti delle regioni meridionali) e tardiva (per i pazienti delle regioni settentrionali), nonché del fatto che la compromissione dell'osteogenesi può essere dovuta ad altri fattori . Con l'ipogonadismo prepuberale, c'è un ritardo di diversi anni di età "ossea" rispetto a quello del passaporto.

Uno studio di laboratorio sull'analisi dello sperma (spermogramma) nell'ipogonadismo è caratterizzato da azo- o oligospermia; a volte non è possibile ottenere l'eiaculato. Viene misurato il livello di sesso e gonadotropine: testosterone sierico (totale e libero), luteinizzante, ormone follicolo-stimolante e gonadoliberina, nonché ormone anti-mulleriano del siero del sangue, prolattina, estradiolo. Il contenuto di testosterone nel sangue è ridotto.

Con l'ipogonadismo primario, il livello di gonadotropine nel sangue aumenta, con l'ipogonadismo secondario si abbassa, a volte il loro contenuto rientra nell'intervallo normale. La determinazione del livello di estradiolo sierico è necessaria per la femminilizzazione clinicamente pronunciata e l'ipogonadismo secondario, nel caso di tumori dei testicoli o delle ghiandole surrenali che producono estrogeni. Il livello di 17-KS (chetosteroidi) nelle urine con ipogonadismo può essere normale o ridotto. Se si sospetta la sindrome di Klinefelter, è indicata un'analisi cromosomica. La biopsia testicolare raramente fornisce informazioni per la diagnosi, la prognosi o il trattamento.

Trattamento dell'ipogonadismo negli uomini

La terapia dell'ipogonadismo viene eseguita rigorosamente individualmente e mira ad eliminare la causa della malattia. Lo scopo del trattamento è prevenire il ritardo dello sviluppo sessuale, in futuro - malignità del tessuto testicolare dei testicoli e infertilità. Il trattamento dell'ipogonadismo deve essere effettuato sotto la supervisione di un urologo e di un endocrinologo.

Il trattamento dell'ipogonadismo dipende dalla sua forma clinica, dalla gravità dei disturbi del sistema ipotalamo-ipofisario e riproduttivo, dalle comorbidità, dal momento di insorgenza della malattia e dall'età della diagnosi. La terapia dell'ipogonadismo inizia con il trattamento della malattia sottostante. Il trattamento dei pazienti adulti consiste nella correzione della carenza di androgeni e della disfunzione sessuale. L'infertilità che si verifica sullo sfondo dell'ipogonadismo congenito e prepuberale è incurabile, specialmente nel caso dell'aspermia.

Nel caso di ipogonadismo primario congenito e acquisito (con riserve conservate di endocrinociti nei testicoli), viene utilizzata la terapia stimolante: nei ragazzi - con farmaci non ormonali e nei pazienti adulti - con agenti ormonali (piccole dosi di gonadotropine, androgeni) . In assenza della capacità di riserva dei testicoli, l'assunzione sostitutiva di androgeni (testosterone) si manifesta costantemente, per tutta la vita. Nell'ipogonadismo secondario, sia nei bambini che negli adulti, è necessario utilizzare una terapia ormonale stimolante con gonadotropine (se necessario, combinandole con ormoni sessuali). È anche dimostrato che conduce una terapia di rafforzamento generale, esercizi di fisioterapia.

Il trattamento chirurgico dell'ipogoandismo consiste nel trapianto di testicoli, abbattendo il testicolo in caso di criptorchidismo e in caso di sottosviluppo del pene - falloplastica. Per scopi estetici, viene impiantato un testicolo sintetico (in assenza di un testicolo ritenuti nella cavità addominale). Gli interventi vengono eseguiti con tecniche microchirurgiche con controllo dello stato immunologico e ormonale del paziente e dell'organo trapiantato. Nel processo di trattamento sistematico dell'ipogonadismo, la carenza di androgeni diminuisce: riprende lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari, la potenza viene parzialmente ripristinata, la gravità delle manifestazioni concomitanti diminuisce (osteoporosi, ritardo dell'"età ossea", ecc.).

L'ipogonadismo nelle donne

L'ipogonadismo femminile è caratterizzato da sottosviluppo e ipofunzione delle gonadi - le ovaie. L'ipogonadismo primario è causato dal sottosviluppo congenito delle ovaie o da un danno ad esse durante il periodo neonatale. Nel corpo c'è una carenza di ormoni sessuali femminili, che provoca un aumento della produzione di gonadotropine che stimolano le ovaie nella ghiandola pituitaria. Nel siero del sangue c'è un alto livello di ormoni follicolo-stimolanti e luteinizzanti (ipogonadismo ipergonadotropico) e una bassa concentrazione di estrogeni.

La carenza di estrogeni provoca sottosviluppo e cambiamenti atrofici negli organi genitali femminili, nelle ghiandole mammarie, nell'amenorrea primaria. Se la violazione nelle ovaie si è verificata nel periodo prepuberale, non ci sono caratteristiche sessuali secondarie.

Le cause dell'ipogonadismo ipergonadotropo primario sono una malattia genetica congenita (sindrome di Shereshevsky-Turner), ipoplasia ovarica congenita, processi infettivi (sifilide, tubercolosi, parotite), radiazioni ionizzanti (radiazioni, raggi X), rimozione chirurgica delle ovaie, ovaio autoimmune danno (ooforite autoimmune), sindrome della femminilizzazione testicolare (una condizione congenita in cui l'aspetto di una persona corrisponde a una donna con un genotipo maschile), sindrome dell'ovaio policistico.

L'ipogonadismo femminile secondario (ipogonadotropo) si manifesta con patologia ipotalamo-ipofisaria, caratterizzata da carenza o completa cessazione della sintesi e della secrezione delle gonadotropine che regolano la funzione ovarica. Si sviluppa a seguito di processi infiammatori nel cervello (encefalite, meningite, aracnoidite), l'effetto dannoso dei tumori cerebrali ed è accompagnato da una diminuzione dell'effetto stimolante delle gonadotropine sulla funzione ovarica.

Sintomi di ipogonadismo nelle donne

Uno dei principali sintomi dell'ipogonadismo nel periodo fertile è l'irregolarità mestruale e l'amenorrea. La mancanza di ormoni sessuali femminili porta al sottosviluppo delle caratteristiche sessuali: genitali, ghiandole mammarie, violazione della deposizione di tessuto adiposo secondo il tipo femminile, scarsa crescita dei capelli. Se la malattia è congenita o è insorta nella prima infanzia, non ci sono caratteristiche sessuali secondarie. Caratterizzato da bacino stretto e glutei piatti. Se l'ipogonadismo si è sviluppato durante la pubertà, le caratteristiche sessuali che si sono già sviluppate persistono, ma le mestruazioni si fermano, i tessuti dei genitali femminili vanno incontro a atrofia.

Diagnosi di ipogonadismo nelle donne

Con l'ipogonadismo, c'è una notevole diminuzione del contenuto di estrogeni nel sangue, un aumento del livello di gonadotropine (ormoni follicolo-stimolanti e luteinizzanti). L'esame ecografico rivela un utero, di dimensioni ridotte (ipoplasia dell'utero), ovaie ridotte. I raggi X rivelano l'osteoporosi o lo sviluppo scheletrico ritardato.

Trattamento dell'ipogonadismo nelle donne

Con l'ipogonadismo primario nelle donne, viene prescritta una terapia farmacologica sostitutiva con ormoni sessuali femminili (etinilestradiolo). In caso di reazione di tipo mestruale, vengono prescritti contraccettivi orali combinati contenenti due tipi di ormoni: estrogeni e progestinici. Alle donne sopra i 40 anni viene prescritto estradiolo + ciproterone, estradiolo + noretisterone. La terapia ormonale sostitutiva è controindicata nei tumori maligni delle ghiandole mammarie e degli organi genitali, malattie cardiovascolari, malattie dei reni, fegato, tromboflebite, ecc.

La prognosi per la vita con ipogonadismo è favorevole. La prevenzione dell'ipogonadismo consiste nell'educazione sanitaria della popolazione, nell'osservazione delle donne in gravidanza e nella tutela della loro salute.

- malattia endocrinacaratterizzata da una violazione della produzione di ormoni sessuali a causa della bassissima funzionalità delle gonadi. L'ipogonadismo può essere facilmente riconosciuto dal sottosviluppo degli organi genitali, sia negli uomini che nelle donne, l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie, i disturbi metabolici, che si manifestano con obesità, malattie cardiache e vascolari, cachessia ...
L'ipogonadismo nelle donne e negli uomini, a causa della differenza nella fisiologia, si manifesta in modi diversi.

L'ipogonadismo negli uomini

Classificazione

L'ipogonadismo negli uomini è primario e secondario.

Ipogonadismo primario.
È caratterizzato da una disfunzione del tessuto testicolare dovuta a un difetto testicolare. Le violazioni nell'insieme cromosomico degli uomini si manifestano con il sottosviluppo o addirittura l'assenza (aplasia) del tessuto testicolare, che è la ragione della mancanza di secrezione di androgeni per la normale formazione del sistema riproduttivo.
L'ipogonadismo primario inizia a formarsi in tenera età ed è accompagnato da infantilismo mentale.

Ipogonadismo secondario.
Si verifica a causa della distruzione della ghiandola pituitaria, di una diminuzione della sua funzione di regolazione del lavoro delle gonadi o di una disfunzione dei centri ipotalamici che regolano la funzionalità della ghiandola pituitaria. L'ipogonadismo secondario è accompagnato da disturbi mentali.

Inoltre, l'ipogonadismo negli uomini è:
- ipogonadotropo;
- ipergonadotropo;
- normogonadotropo.

Ipogonadismo ipogonadotropo.
Si verifica a causa della ridotta secrezione di ormoni gonadotropici, motivo per cui la produzione di androgeni è notevolmente ridotta.

Ipogonadismo ipergonadotropo.
Si verifica a seguito di una lesione primaria del tessuto testicolare in combinazione con un'alta concentrazione di ormoni gonadotropici.

Ipogonadismo normogonadotropo.
È caratterizzato da una concentrazione ottimale di ormoni gonadotropici in combinazione con una ridotta funzione testicolare dei testicoli.

In base all'età di manifestazione di una carenza di ormoni sessuali, si distinguono anche le seguenti forme di ipogonadismo:
- embrionale (nell'utero);
- prepuberale (0-12 anni);
- post-puberale.

L'ipogonadismo primario e secondario può essere congenito o acquisito.

L'ipogonadismo congenito primario si verifica quando:
- violazione della discendenza testicolare;
- assenza di testicoli;
- Sindrome di Shereshevsky-Turner;
- sindrome di Klinefelter;
- sindrome del Castillo;
- falso ermafroditismo maschile.

L'ipogonadismo acquisito primario si verifica sotto l'influenza di vari fattori sui testicoli dopo la nascita di una persona:
- con tumori e lesioni;
- alla castrazione;
- con insufficienza dell'epitelio germinale.

L'ipogonadismo congenito secondario si manifesta:
- con la sindrome di Cullman;
- danno all'ipotalamo
- con nanismo ipofisario;
- con panipopituitarismo congenito;
- con la sindrome di Maddock.

L'ipogonadismo acquisito secondario si manifesta:
- con distrofia adiposogenitale;
- con sindrome di Prader-Willi;
- con sindrome LMBB;
- con sindrome da iperprolattinemia;
- con sindrome ipotalamica.

Cause di ipogonadismo negli uomini

La causa più basilare della carenza di androgeni e dei bassi livelli di ormoni sessuali sono le patologie testicolari o il fallimento della regolazione ipotalamo-ipofisaria.

Le cause dell'ipogonadismo primario sono:
- difetti congeniti delle gonadi (sottosviluppo);
- assenza di testicoli;
- effetti tossici sull'organismo (chemioterapia, alcol, droghe, farmaci ormonali e di altro tipo, pesticidi...);
- varie malattie infettive (deferentiti, parotite; epididimite, visculite...);
- irradiazione;
- vari danni ai testicoli.

Le cause dell'ipogonadismo idiopatico non sono state ancora completamente identificate.

Lo sviluppo dell'ipogonadismo secondario può essere causato da:
- adenoma ipofisario, che produce l'ormone adrenocorticotropo o l'ormone della crescita;
- emocromatosi;
- prolattinoma;
- violazione della regolazione ipotalamo-ipofisaria;
- processi di invecchiamento, che sono accompagnati da una diminuzione del testosterone.
- bassi livelli di gonadotropine, che provocano una diminuzione della secrezione di androgeni.

Sintomi di ipogonadismo negli uomini

La manifestazione di questa malattia dipende in gran parte dal grado di carenza di androgeni e dalla fase dell'età della malattia.

La violazione della produzione di androgeni nell'utero può portare all'emafrodismo.

Nei ragazzi preadolescenti, i sintomi dell'ipogonadismo sono i seguenti:
- sviluppo sessuale ritardato;
- crescita elevata;
- arti lunghi;
- cingolo scapolare e torace non sviluppati;
- muscoli deboli;
- segni di obesità secondo il tipo femminile;
- piccola dimensione del pene;
- ipoplasia testicolare;
- mancanza di crescita dei peli sul viso e sul pube;
- timbro di voce alto;
- sottosviluppo della prostata.

Nel caso di disfunzione testicolare dopo la pubertà, i sintomi dell'ipogonadismo negli uomini sono "più morbidi":
- leggera pelosità del viso e del corpo;
- piccole dimensioni dei testicoli;
- obesità di tipo femminile;
- infertilità;
- diminuzione della libido;
- disturbi vegetativo-vascolari.

Diagnosi di ipogonadismo negli uomini

La diagnosi inizia con un esame esterno del paziente e con la raccolta di un'anamnesi (sondaggio), assicurarsi di esaminare e palpare i genitali, valutare il grado di pubertà.

Per una valutazione obbligatoria dell'età ossea, vengono eseguiti studi a raggi X (questo aiuta a determinare l'inizio della pubertà), quindi viene eseguita la densitometria per determinare la composizione minerale delle ossa.
Vengono eseguite radiografie per determinare la presenza di un adenoma e le dimensioni della sella turca.

Un'analisi dello sperma sotto forma di spermogramma è obbligatoria. Azo- o oligospermia indicano ipogonadismo.

Vengono misurati i livelli sierici di testosterone, gonadoliberina, ormone follicolo-stimolante, estradiolo, prolattina. Il livello di gonadotropine nell'ipogonadismo primario è alto e in quello secondario è basso.

Trattamento dell'ipogonadismo negli uomini

Bersaglio trattamento dell'ipogonadismo negli uomini serve a prevenire il ritardo dello sviluppo sessuale, per poi ripristinare la normale funzionalità del tessuto testicolare dei testicoli.
La terapia di questa malattia inizia sempre con il trattamento di quella principale.

Inizialmente, la carenza di androgeni viene corretta e viene eliminata la disfunzione degli organi genitali. L'infertilità prepuberale o l'ipogonadismo congenito sono incurabili.

Con l'ipogonadismo primario congenito e acquisito, ricorrono alla terapia stimolante: per i ragazzi, i farmaci non ormonali e per gli uomini adulti, quelli ormonali.
Con l'ipogonadismo secondario negli uomini, deve essere utilizzata la terapia con gonadotropine.

Devi sapere che tutti questi farmaci hanno un effetto devastante sul sistema immunitario umano e causano effetti collaterali, quindi dovrebbero essere assunti solo sotto la supervisione di un medico appropriato.

La chirurgia per l'ipogonadismo consiste nel trapianto di testicoli o falloplastica.

Per eliminare gli effetti collaterali causati da questi farmaci e per mantenere lo stato immunitario, si consiglia di assumere il Transfer Factor del farmaco immunitario.
La base di questo farmaco è costituita dalle omonime molecole immunitarie che, una volta nell'organismo, svolgono tre funzioni:
- eliminare i fallimenti del sistema endocrino e immunitario;
- essendo particelle di informazioni (della stessa natura del DNA), i fattori di trasferimento "registrano e memorizzano" tutte le informazioni sugli agenti estranei - agenti patogeni di varie malattie che (agenti) invadono il corpo e, quando invadono nuovamente, "trasmettono" queste informazioni a il sistema immunitario un sistema che neutralizza questi antigeni;
- Elimina tutti gli effetti collaterali causati dall'uso di altri farmaci.

Esiste un'intera linea di questo immunomodulatore, di cui Transfer Factor Advance e Transfer Factor Glucouch sono utilizzati nel programma Sistema endocrino per la prevenzione delle malattie endocrine, incl. e ipogonadismo negli uomini. Secondo molti noti scienziati, non esiste un farmaco migliore per questi scopi.

L'ipogonadismo nelle donne

Questa malattia nelle donne è caratterizzata da ipofunzione dovuta al sottosviluppo delle ovaie.
La causa dell'ipogonadismo primario è il danno alle ovaie durante l'infanzia o il loro sottosviluppo dal periodo prenatale. Di conseguenza, c'è un livello ridotto di ormoni sessuali femminili nel corpo, che provoca una "sovraproduzione" di gonadotropine.

Un basso livello di estrogeni si manifesta nella distruzione (sottosviluppo) degli organi genitali e delle ghiandole mammarie nelle donne, nonché nell'aminorrea primaria. I caratteri sessuali secondari saranno assenti se la disfunzione ovarica si verifica nel periodo prepuberale.

L'ipogonadismo secondario nelle donne (ipogonadotropo) si verifica quando la produzione di gonadotropine viene interrotta o carente.

Cause di ipogonadismo nelle donne

Le cause dell'ipogonadismo primario sono le seguenti malattie congenite:
- ipoplasia ovarica congenita;
- malattie genetiche congenite;
- malattie infettive (tubercolosi, sifilide...);
- patologia autoimmune delle ovaie;
- rimozione delle ovaie;
- irradiazione ovarica;
- sindrome delle ovaie policistiche...

L'ipogonadismo ipogonadotropo femminile secondario si verifica a causa dell'infiammazione nel cervello:
- aracnoidite, meningite, encefalite.
- Varie ferite dovute al tumore...

Sintomi di ipogonadismo nelle donne

Il sintomo più basilare di questa malattia è una violazione del menociclo e dell'amenorrea, ma ciò si verifica solo nel periodo della gravidanza.

In altri casi, l'ipogonadismo nelle donne si manifesta nei seguenti sintomi:
- sottosviluppo delle ghiandole mammarie e dei genitali;
- attaccatura dei capelli radi;
- Violazione dei depositi di grasso secondo il tipo femminile;
- con una malattia congenita, non ci sono caratteristiche sessuali secondarie;
- glutei piatti e bacino ristretto;
- con l'ipogonadismo nella pubertà, si verifica un'ulteriore atrofia dei genitali femminili.

Diagnosi di ipogonadismo nelle donne

La diagnosi inizia con un esame del sangue, che mostra un basso livello di estrogeni e un aumento della concentrazione di gonadotropine.
Con l'aiuto degli ultrasuoni, viene rilevata una diminuzione delle dimensioni dell'utero e delle ovaie.
I raggi X sono necessari per rilevare l'osteoporosi e lo sviluppo scheletrico ritardato.

L'ipogonadismo primario nelle donne viene trattato con la terapia ormonale sostitutiva femminile (etinilestradiolo). Dopo che si verifica una reazione di tipo mestruale, iniziano a prendere contraccettivi contenenti estrogeni e gestageni:
- Silesta;
- triangolare;
- trisisto.
Ma questo tipo di terapia è controindicato nel cancro al seno, malattie cardiache e vascolari, tromboflebiti, malattie del fegato e dei reni.
In questo caso, come nel trattamento dell'ipogonadismo negli uomini, i preparati con fattore di trasferimento sono molto efficaci nell'ambito di una terapia complessa.

Pochissime persone pensano all'enorme ruolo che gli ormoni svolgono nel nostro corpo. Il sistema endocrino è secondo per importanza solo al sistema nervoso, è responsabile del normale funzionamento di tutto il corpo, compresa la procreazione. Con la sua patologia si osservano malattie come diabete mellito, gigantismo, ipotiroidismo e persino ipogonadismo.

Ipogonadismo: cos'è negli uomini?

La sindrome da ipogonadismo si riferisce al sottosviluppo delle gonadi o a una diminuzione della loro funzione. Fondamentalmente, la sua patogenesi è caratterizzata da una diminuzione della produzione di steroidi maschili, compaiono segni di infantilismo, cioè c'è uno sviluppo inverso da un uomo a un ragazzo, a causa di.

IMPORTANTE: la concentrazione di androgeni dipende non solo dal normale stato degli organi che lo producono direttamente, ma anche dal sistema endocrino situato nel cervello. Secondo la classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione (ICD 10), all'ipogonadismo può essere assegnato il codice E29 se è associato a disfunzione testicolare ed E23 se è una conseguenza della patologia della ghiandola pituitaria.

tipi

Ci sono molti disturbi che portano al complesso di sintomi descritto, tuttavia, per comodità, è classificato in 3 tipi principali.

Ipogonadismo ipergonadotropo

Causato da danni al sistema ipotalamo-ipofisario, che domina il resto delle ghiandole endocrine. Cioè, in effetti, è responsabile della produzione di tutti gli ormoni nel nostro corpo e la vitalità umana dipende dal suo lavoro.

L'ipotalamo controlla la ghiandola pituitaria e la seconda sintetizza le gonadotropine: l'ormone follicolo-stimolante (FSH) e l'ormone luteinizzante (LH), che regolano tutte le attività del sistema riproduttivo. Con questo ipogonadismo si ha una produzione eccessiva o scorretta di questi ormoni.

Ipogonadismo normogonadotropo

Questo tipo differisce dal precedente in quanto la ghiandola pituitaria funziona normalmente, ma il problema si verifica direttamente nelle ghiandole sessuali. La formazione di testosterone nelle cellule di Leydig dei testicoli è interrotta, di solito è causata da cambiamenti infiammatori o cicatriziali.

Ipogonadismo ipogonadotropo

È caratterizzato da una diminuzione della funzione secretoria del sistema endocrino dominante: la sintesi delle gonadotropine nelle strutture del cervello diminuisce, il che porta al sottosviluppo dei testicoli e, di conseguenza, a una diminuzione della produzione di steroidi.

Cause

Molti ricercatori dividono le cause dell'ipogonadismo in due grandi gruppi.

Congenito (primario):

• completa assenza di testicoli;
• non abbassandoli nello scroto;
• sindrome di Klinefelter (cromosoma X aggiuntivo nei maschi, formula 47, XXY);
• Sindrome di Heller-Nelson (sviluppo improprio delle cellule di Leydig nei testicoli, che porta a una diminuzione della produzione di testosterone);
• malattia di de la Chapelle (violazione della divergenza dei cromosomi sessuali, a causa della quale una persona sembra un uomo, ma ha una serie femminile di cromosomi 46, XX);
• Complesso dei sintomi di Morris (completa insensibilità dei recettori nel corpo agli androgeni) e sindrome di Reifenstein (insensibilità parziale);
• sindrome di Jacobs (47, XYY);
• distrofia miotonica (una malattia genetica caratterizzata da debolezza dei muscoli del viso e delle mani, nonché alterazioni della tiroide, del pancreas e delle gonadi);
• Malattia di Del Castillo (durante lo sviluppo nell'utero, le cellule primarie delle gonadi non vengono deposte);
• sottosviluppo delle cellule di Leydig e, di conseguenza, insufficiente produzione del principale ormone maschile;
• sindrome di Kallman (diminuzione ereditaria determinata della produzione di FSH e LH);
• complesso sintomatico adrenogenitale (deficit genetico dell'enzima che forma gli steroidi).

Acquisito (secondario):

• castrazione;
• atrofia bilaterale, cioè diminuzione del volume e perdita di funzione;
• l'eccesso di estrogeni inibisce la sintesi di FSH a causa del meccanismo di "feedback";
• orchite;
• esposizione alle radiazioni;
• nell'area della ghiandola pituitaria;
• tumori dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria o dei testicoli;
• trauma;
• rallentando la scomposizione degli estrogeni;
• uso incontrollato di farmaci (citostatici);
• complesso di sintomi iperprolattinemici (che inibisce la secrezione di testosterone);
• con insufficienza renale cronica;
• con cirrosi epatica;
• con anoressia nervosa;
• con altre malattie endocrinologiche (, tireotossicosi, ecc.);
• con lesioni della colonna lombare con lesione del midollo spinale;
• carenza di androgeni legata all'età negli uomini.

Sintomi e segni

Il testosterone e le gonadotropine influenzano non solo il sistema riproduttivo, ma anche il sistema muscolo-scheletrico. Di conseguenza, se l'ipogonadismo ipofisario è congenito o acquisito durante la maturazione sessuale, si osservano cambiamenti nelle proporzioni normali.

Si forma uno scheletro eunucoide: arti alti e lunghi. Le ossa diventano sottili e fragili. I muscoli scheletrici sono scarsamente espressi, il grasso si deposita sui fianchi e sui glutei (secondo il tipo femminile). Non ci sono cambiamenti nella laringe, la voce rimane alta, come quella di un bambino. Barba, baffi, peli pubici e sotto le ascelle sono debolmente espressi. I genitali sono ridotti, il pene è piccolo, non ci sono pieghe sullo scroto e non c'è erezione. Spesso osservato e ginecomastia (ingrandimento benigno del seno negli uomini).

Se l'ipogonadismo ha iniziato a progredire nell'età adulta, i cambiamenti si osservano principalmente nel sistema riproduttivo:

• crescente impotenza;
• la scomparsa di erezioni adeguate e spontanee;
• riduzione dei testicoli.

Smetti di far crescere i peli sul viso, sotto le ascelle e all'inguine. Indebolisce, tuttavia, non scompare del tutto. Molto spesso, questi uomini soffrono di depressione, nevrosi, c'è un frequente cambiamento di umore. La ginecomastia può anche svilupparsi.

Diagnosi di ipogonadismo negli uomini

La mancanza di ormoni sessuali è chiamata ipogonadismo. Negli uomini, questa malattia è associata a una secrezione insufficiente di androgeni e nelle donne - estrogeni. Con l'ipogonadismo, le manifestazioni della malattia riguardano principalmente la sfera sessuale e le capacità riproduttive. Inoltre, la mancanza di ormoni sessuali provoca cambiamenti nel metabolismo e disturbi funzionali di vari organi e sistemi.

ormoni sessuali

Gli steroidi sessuali negli adulti si formano principalmente nelle gonadi. Nelle donne, la fonte di estrogeni sono le ovaie, negli uomini, la fonte di androgeni sono i testicoli.

L'attività di sintesi degli steroidi sessuali è regolata dalle regioni centrali del sistema endocrino. La ghiandola pituitaria secerne gonadotropine stimolatrici.

Questi includono:

• FSH - ormone follicolo-stimolante;
• LH è un ormone luteinizzante.

Entrambi gli ormoni supportano il normale funzionamento del sistema riproduttivo negli adulti e contribuiscono al suo corretto sviluppo nei bambini.

La gonadotropina follicolo-stimolante provoca:

• accelera la maturazione delle uova nelle donne;
• innesca la spermatogenesi negli uomini.

Gonadotropina luteinizzante:

• stimola la sintesi degli estrogeni nelle ovaie;
• responsabile dell'ovulazione (rilascio di un uovo maturo);
• attiva la produzione di testosterone nei testicoli.

L'attività della ghiandola pituitaria è soggetta alla regolazione dell'ipotalamo. In questo dipartimento del sistema endocrino vengono prodotti gli ormoni di rilascio per LH e FSH. Queste sostanze aumentano la sintesi delle gonadotropine.

L'ipotalamo secerne:

• luliberina;
• folliberina.

Il primo stimola principalmente la sintesi di LH, il secondo - FSH.

Classificazione dell'ipogonadismo

La mancanza di steroidi sessuali nel corpo può essere dovuta a danni all'ipotalamo, alla ghiandola pituitaria, alle ovaie o ai testicoli.

A seconda del livello di danno, si distinguono 3 forme della malattia:

• ipogonadismo primario;
• ipogonadismo secondario;
• ipogonadismo terziario.

La forma terziaria della malattia è associata a danni all'ipotalamo. Con una tale patologia, gli ormoni di rilascio (luliberina e folliberina) cessano di essere prodotti in quantità sufficienti.

L'ipogonadismo secondario è associato a disfunzione della ghiandola pituitaria. Allo stesso tempo, le gonadotropine (LH e FSH) cessano di essere sintetizzate.

L'ipogonadismo primario è una malattia associata alla patologia delle gonadi. In questa forma, i testicoli (ovaie) non possono rispondere agli effetti stimolanti di LH e FSH.

Un'altra classificazione della carenza di androgeni ed estrogeni:

• ipogonadismo ipogonadotropo;
• ipogonadismo ipergonadotropo;
• ipogonadismo normogonadotropo.

L'ipogonadismo normogonadotropico si osserva nell'obesità, nella sindrome metabolica, nell'iperprolattinemia. Secondo la diagnostica di laboratorio, in questa forma della malattia si osservano livelli normali di LH e FSH, una diminuzione degli estrogeni o degli androgeni.

L'ipogonadismo ipergonadotropico si sviluppa quando i testicoli (ovaie) sono colpiti. In questo caso, l'ipofisi e l'ipotalamo secernono una maggiore quantità di ormoni, cercando di attivare la sintesi degli steroidi sessuali. Di conseguenza, nelle analisi vengono registrati un aumento della concentrazione di gonadotropine e un basso livello di androgeni (estrogeni).

L'ipogonadismo ipogonadotropo si manifesta con un calo simultaneo degli esami del sangue dei livelli di gonadotropine e steroidi sessuali. Questa forma della malattia si osserva quando sono interessate le parti centrali del sistema endocrino (ipofisi e / o ipotalamo).

Pertanto, l'ipogonadismo primario è ipergonadotropo, mentre l'ipogonadismo secondario e terziario è ipergonadotropo.

L'ipogonadismo primario e secondario può essere congenito o acquisito.

Eziologia dell'ipogonadismo ipogonadotropo

L'ipogonadismo secondario può svilupparsi per una serie di motivi.

Le forme congenite sono associate a:

• Sindrome di Cullman (ipogonadismo e senso dell'olfatto alterato);
• sindrome di Prader-Willi (una patologia genetica che unisce obesità, ipogonadismo e scarsa intelligenza);
• sindrome di Laurence-Moon-Barde-Biedl (una patologia genetica che combina obesità, ipogonadismo, degenerazione retinica pigmentaria e scarsa intelligenza);
• sindrome di Maddock (perdita delle funzioni gonadotropiche e adrenocorticotrope della ghiandola pituitaria);
• distrofia adiposogenitale (una combinazione di obesità e ipogonadismo);
• ipogonadismo idiopatico (causa sconosciuta).

L'ipogonadismo idiopatico isolato può essere associato ad effetti avversi sul feto al momento dello sviluppo intrauterino. Un eccesso di gonadotropina corionica nel sangue della madre, disfunzioni della placenta, intossicazione ed esposizione a farmaci possono influenzare negativamente l'ipofisi e l'ipotalamo emergenti. Successivamente, questo può portare a ipogonadismo ipogonadotropo. A volte c'è una forte diminuzione della sintesi di uno solo degli ormoni (LH o FSH).

L'ipogonadismo secondario acquisito può essere causato da:

• forte stress;
• mancanza di nutrizione;
• un tumore (maligno o benigno);
• encefalite;
• trauma;
• chirurgia (ad esempio, rimozione di un adenoma ipofisario);
• irradiazione della testa e del collo;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo;
• malattie vascolari del cervello.

Manifestazioni della malattia

L'ipogonadismo congenito provoca violazioni della formazione degli organi genitali e l'assenza di pubertà. Nei ragazzi e nelle ragazze, la malattia si manifesta in modi diversi.

L'ipogonadismo ipogonadotropo congenito negli uomini porta a:

• sottosviluppo degli organi genitali;
• mancanza di spermatogenesi;
• eunucoidismo;
• ginecomastia;
• deposizione di tessuto adiposo a seconda del tipo femminile;
• mancanza di caratteristiche sessuali secondarie.

Per ragazze:

• gli organi genitali esterni sono sviluppati correttamente;
• i caratteri sessuali secondari non si sviluppano;
• osservato amenorrea primaria e infertilità.

Negli adulti, la perdita della secrezione di LH e FSH può portare a una parziale regressione dei caratteri sessuali secondari e alla formazione di infertilità.

Diagnosi della malattia

L'ipogonadismo secondario può essere sospettato nei bambini e negli adulti con disturbi riproduttivi caratteristici.

Per confermare la diagnosi si effettua:

• esame esterno;
• Ultrasuoni dei testicoli negli uomini;
• Ultrasuoni della piccola pelvi nelle donne;
• esame del sangue per LH e FSH;
• analisi per gli ormoni di rilascio (luliberina);
• esame del sangue per androgeni o estrogeni.

Negli uomini, lo sperma può essere esaminato (con una valutazione del numero e della morfologia dei gameti). Nelle donne viene monitorata la maturazione degli ovuli (ad esempio con i test di ovulazione).

L'ipogonadismo secondario viene posto se viene rilevato un basso livello di FSH, LH e androgeni (estrogeni).

Trattamento dell'ipogonadismo

Il trattamento viene effettuato da medici di diverse specialità: pediatri, endocrinologi, urologi, ginecologi, riproduttori.

Nei ragazzi, il trattamento dovrebbe iniziare non appena viene diagnosticata la malattia. Nelle ragazze, l'ipogonadismo viene corretto dall'età di 13-14 anni (dopo aver raggiunto un'età ossea di 11-11,5 anni).

L'ipogonadismo negli uomini viene corretto con farmaci con attività gonadotropica. La terapia con testosterone esogeno non ripristina la propria spermatogenesi e la sintesi degli steroidi sessuali.

La scelta di un farmaco specifico per la protezione da una forma di carenza. I preparati più comunemente usati di gonadotropina corionica. Questa sostanza è efficace nel trattamento della carenza di LH o di una diminuzione combinata di due gonadotropine. La gonadotropina corionica è usata per l'ipogonadismo secondario idiopatico, le sindromi di Maddock e Cullman, la distrofia adiposogenitale.

Se il paziente è dominato dalla carenza di FSH, gli viene mostrato il trattamento con altri farmaci: gonadotropina della menopausa, gonadotropina sierica, pergonale, ecc.

Nelle donne, il trattamento viene effettuato:

• gonadotropina corionica;
• clomifene;
• gonadotropina della menopausa;
• pergonale;
• estrogeni e progesterone.

Il clomifene stimola la sintesi delle gonadotropine nella ghiandola pituitaria. L'ormone corionico, la gonadotropina della menopausa e la pergonale sostituiscono LH e FSH. Gli estrogeni e il progesterone sono usati con cautela. Questi ormoni sopprimono la ghiandola pituitaria. Ma sostituiscono con successo gli ormoni naturali delle ovaie.