Коли виникає синдром гіперкортицизму і які його форми існують? Причини захворювання на гіперкортицизм, симптоматика та лікування хвороби иценко-кушинга Внаслідок чого може розвинутися захворювання.

Гіперкортицизм, або синдром Іценка – Кушинга, є ендокринною патологією, пов'язаною з тривалою та хронічною дією на організм надмірної кількості кортизолу.

Така дія може виникати внаслідок наявних недуг або на фоні прийому деяких медикаментів.

Причому жінки (особливо у віці 25-40 років) страждають на синдром частіше, ніж представники сильної статі. Щоб зрозуміти, як лікувати захворювання, слід розібратися із симптомами цієї патології та причинами її появи.

Виділяють дві основні форми гіперкортицизму: екзогенну та ендогенну.

Перша з'являється при тривалому прийомі стероїдів (глюкокортикоїдів) або передозуванні цими препаратами. Показаннями для застосування цих медикаментів є такі захворювання, як астма, ревматоїдний артрит, а також трансплантація органів.

Ще однією причиною екзогенного гіперкортицизму є вторинний остеопороз, що виникає за малорухливого способу життя.

Що стосується ендогенного гіперкортицизму, то причини його розвитку криються, як то кажуть, всередині організму. Найчастіше синдром розвивається і натомість хвороби Іценко – Кушинга, що супроводжується надмірною секрецією адренокортикотропного гормону гіпофізу (далі – АКТГ). Гіпервироблення даного гормону сприяє викиду кортизолу та появі гіперкортицизму.

Також причиною надлишкового вироблення кортизолу може стати:

• мікроаденома гіпофіза;
• наявність ектопованої злоякісної кортикотропіноми у яєчниках, бронхах та інших органах;
• первинне поразка кори надниркових залоз при гіперплазії, новоутворенні доброякісного чи злоякісного характеру.

Також прийнято виділяти псевдоформу гіперкортицизму, що характеризується появою симптоматики, схожої на ознаки синдрому Іценко – Кушинга.

Такі симптоми можуть виникати і натомість ожиріння, стресу, вагітності, вживання пероральних контрацептивів, зловживання спиртними напоями тощо.

Причини виникнення

Кортизол називають гормон, який виробляється в надниркових залозах і впливає на роботу різних систем організму.

Зокрема, кортизол бере участь у регуляції артеріального тиску та обміну речовин, забезпечує нормальну роботу серцево-судинної системи, допомагає справлятися зі стресом.

Тим не менш, надлишок гормону так само небезпечний, як і його недолік: підвищена вироблення кортизолу чревата розвитком синдрому Іценко - Кушинга.

Часто синдром розвивається з вини гормонів, які надходять до організму ззовні. Особливо небезпечні у цьому плані кортикостероїди для перорального та ін'єкційного застосування (наприклад, преднізолон, що має дію, аналогічну кортизолу).

Перші дозволяють уникнути відторгнення органу при трансплантації, а також можуть бути рекомендовані для лікування астми, ВКВ, ревматоїдного артриту та інших запальних захворювань.

Другі призначаються при болях у спині та суглобах, бурсіті та інших патологіях опорно-рухового апарату.

Що стосується кремів для місцевого застосування та інгаляторів, то вони безпечніші в порівнянні з вищепереліченими препаратами (за винятком випадків, що вимагають використання високих дозувань).

Щоб запобігти розвитку гіперкортицизму при лікуванні кортикостероїдами, слід уникати тривалого застосування цих препаратів та дотримуватися дозування, рекомендованих лікарем.

Крім прийому медикаментів, причини гіперкортицизму можуть бути в самому організмі.Так, наприклад, підвищення вироблення кортизолу може бути пов'язане з неправильною роботою одного або обох надниркових залоз.

Іноді проблемою стає надмірне вироблення АКТГ – гормону, що регулює секрецію кортизолу. Подібні порушення виникають на тлі пухлин гіпофіза, первинного ураження надниркових залоз, ектопічного АКТГ-секретуючого новоутворення. У ряді випадків має місце сімейний синдром Іценко - Кушинга.

Недостатність вироблення гормонів передньої частки гіпофіза коригується гормональної терапією.

У яких випадках застосовуються блокатори кортизолу та які засоби можуть блокувати синтез цього гормону, читайте .

Чи знаєте ви, навіщо потрібен гормон кортизол? Основні функції гормону описані.

Симптоми гіперкортицизму

Важливе місце у діагностиці патології займають відомості, отримані внаслідок медичного огляду.

Зокрема характерним симптомом гіперкортицизму є надмірна маса тіла.

Жирові відкладення при синдромі Іценко – Кушинга концентруються в районі обличчя, шиї, грудей та талії, тоді як кінцівки залишаються худими. Обличчя при гіперкортицизм стає округлим, також на ньому з'являється характерний рум'янець.

У той час, як відсоток жиру в організмі збільшується, м'язова маса, навпаки, зменшується. Особливо сильно м'язи атрофуються на нижніх кінцівках та плечовому поясі. Спостерігаються скарги на слабкість, швидку стомлюваність, біль під час підйомів та присідань. Тренування та інші види фізичної активності даються важко.

Зачіпає гіперкортицизм та репродуктивну систему. Для чоловіків характерне зниження лібідо та розвиток еректильної дисфункції (імпотенції), а для жінок – збої менструального циклу та гірсутизм. Останній проявляється у надмірному оволосіння за чоловічим типом. Гірсутизм виникає через гіпервироблення андрогенів (чоловічих гормонів), що характеризується появою волосся в районі грудей, підборіддя, верхньої губи.

Найпопулярнішим проявом гіперкортицизму з боку опорно-рухового апарату є остеопороз (він виявляється у 90% людей, які страждають на синдром Іценка – Кушинга). Дана патологія має властивість прогресувати: спочатку вона дає знати себе болем у суглобах і кістках, та був – переломами рук, ніг і ребер. Якщо на остеопороз страждає дитина, у нього спостерігається відставання від однолітків у зростанні.

Також гіперкортицизм можна знайти, вивчивши стан шкірного покриву.

При надмірному виробленні кортизолу шкіра стає сухою, стоншується, набуває мармурового відтінку.

Нерідко на ній присутні стрії (так звані розтяжки) та ділянки локальної пітливості. Загоєння ранок і ран відбувається дуже повільно.

Гіперсекреція кортизолу вносить зміни у роботу судин, серця та нервової системи. Хворий скаржиться на депресію, проблеми зі сном, загальмованість, незрозумілу ейфорію, у деяких випадках діагностується стероїдний психоз. Що стосується ССС, то частим супутником гіперкортицизму є кардіоміопатія зі змішаним перебігом. Така патологія може бути викликана стійким підвищенням артеріального тиску, катаболічними ефектами стероїдів на міокард, а також електролітними зрушеннями.

Типовими ознаками перелічених порушень є: зміна частоти серцевих скорочень, підвищення кров'яного тиску, а також серцева недостатність, що загрожує розвитком летального результату.

Іноді і натомість гіперкортицизму відбувається розвиток стероїдного цукрового діабету. Тримати це захворювання під контролем вдається за допомогою медикаментозної терапії із застосуванням цукрознижувальних лікарських засобів.

Фото

Зайва вага – симптом Іценка Кушинга

Симптоми при синдромі Іценко-Кушинга

Діагностика

Перше, що проводиться при підозрі на гіперкортицизм – це скринінгові тести, що дозволяють встановити добовий рівень кортизолу в сечі. На наявність гіперкортицизму чи хвороби Іценка – Кушинга вказує три- чи чотириразове перевищення норми кортизолу.

Далі проводять малу дексаметазонову пробу, суть якої полягає в наступному: якщо при вживанні дексаметазону рівень гормону знижується більше, ніж удвічі, говорити про будь-які відхилення не доводиться; але якщо зниження рівня кортизолу немає, ставиться діагноз «гиперкортицизм».

Відрізнити гіперкортицизм від хвороби Іценко – Кушінга дозволяє велика дексаметазонова проба, яка проводиться за аналогією з малою. При гіперкортицизмі рівень кортизолу не знижується, а за хвороби – зменшується більше ніж удвічі.

Після цих заходів залишається встановити причину патології.У цьому лікарям допомагає інструментальна діагностика, зокрема комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія надниркових залоз та гіпофіза.

Що ж до ускладнень надлишкової вироблення кортизолу, то виявити такі можна з допомогою біохімічного аналізу крові та рентгенографії.

Лікування

Щоб позбавитися синдрому Іценка – Кушинга, потрібно виявити причину підвищеного рівня кортизолу та усунути її, а також збалансувати гормональний фон.

З появою перших симптомів захворювання слід якнайшвидше відвідати лікаря: встановлено, що відсутність терапії в перші п'ять років з моменту появи патології може стати причиною смерті.

На підставі даних, отриманих під час діагностики, лікар може запропонувати один із трьох методів лікування:

• Медикаментозна.Препарати можуть призначатися як самостійно, і у складі комплексної терапії. Основу медикаментозного лікування гіперкортицизму становлять лікарські засоби, дія яких спрямована на зниження вироблення гормонів надниркових залоз. До подібних медикаментів відносяться такі препарати, як Метірапон, Аміноглютетімід, Мітотан або Трилостан. Зазвичай їх призначають за наявності протипоказань до інших методів лікування і в тих випадках, коли ці методи (наприклад, оперативний) виявилися неефективними
• Оперативний.Має на увазі транссфеноїдальну ревізію гіпофіза та висічення аденоми за допомогою мікрохірургічної техніки. Дана методика відрізняється високою ефективністю та швидким настанням покращень. За наявності новоутворення кори надниркових залоз пухлину видаляють. Найрідше проводиться втручання щодо резекції двох надниркових залоз, яка потребує довічного вживання глюкокортикоїдів.
• Променевий. Як правило, проведення променевої терапії рекомендується за наявності аденоми гіпофізу. Даний метод впливає безпосередньо на область гіпофізу, змушуючи його знизити вироблення АКТГ. Проводити променеву терапію рекомендується паралельно з іншими методами лікування: оперативним чи медикаментозним. Найбільш ефективно поєднання променевого впливу та застосування лікарських препаратів, спрямованих на зниження вироблення гормонів.

Тяжка нейроендокринна патологія, при якій порушується гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникова система – захворювання, яке повністю вилікувати не можна, але можна стабілізувати стан людини.

Про первинні статеві ознаки у хлопчиків і дівчаток ви можете почитати.

Таким чином, прогноз лікування гіперкортицизму при своєчасному зверненні до лікаря є сприятливим. Найчастіше перемогти патологію вдається без звернення до оперативним методам лікування, а одужання відбувається досить швидко.

Відео на тему

Надмірна продукція глюкокортикоїдів (виробляються корою надниркових залоз), яка може бути обумовлена ​​або патологією самих надниркових залоз (пухлина, вузликова гіперплазія), або гіперпродукцією АКТГ (аденома гіпофіза). У першому випадку цей стан прийнято позначати як синдром Іценка-Кушинга, у другому – хвороба Іценка-Кушинга.

Патогенез гіперкортицизму

Основу хвороби Іценко-Кушингастановить порушення зворотного зв'язку у функціональній системі гіпоталамус-гіпофіз - кора надниркових залоз, що характеризується постійно високою активністю гіпофіза та гіперплазією кортикотропів або, значно частіше, розвитком АКТГ-продукують аденом гіпофіза та гіперплазією кори обох надниркових залоз. Внаслідок цього підвищується швидкість продукції та сумарна добова екскреція практично всіх фракцій кортикостероїдів з розвитком симптомів гіперкортицизму. В основі синдрому Іценко-Кушингалежить формування автономної доброякісної чи злоякісної пухлини наднирника або дисплазії наднирника.

Симптоми гіперкортицизму

Для типових симптомів гіперкортицизмухарактерно генералізоване ураження практично всіх органів прокуратури та систем, зменшення швидкості зростання, збільшення маси тіла, нерівномірний розподіл жиру, гирсутизм, стрії, гіперпігментація, первинна чи вторинна аменорея, остеопороз, м'язова слабкість. Синдром Іценко-Кушінга за симптомами проявів мало чим відрізняється від хвороби Іценко-Кушінга.

Особливостями хвороби Іценко-Кушинга у дітей є рівномірний розподіл жиру у 70% хворих, і лише у 30% – класичний розподіл його. Типовим для хвороби Іценко-Кушинга у дітей – затримка зростання (нанізм). Однією з характерних рис поразки кісткового скелета при хворобі Іценко-Кушинга в дітей віком є ​​порушення порядку і термінів окостеніння кісток скелета, інколи ж поява та інших ознак патологічного окостеніння.

Неврологічні знаки, які у дітей із хворобою Іценко-Кушинга, мають різну вираженість, але бувають нестійкими, минущими. Це пов'язано мабуть з тим, що в більшості випадків в їх основі лежать функціональні зміни, зумовлені набряком мозку, або динамічні зрушення внутрішньочерепного тиску на ґрунті високої гіпертензії.

При хворобі Іценко-Кушинга у дітей незалежно від статі має місце відставання у статевому розвитку при передчасній появі статевого оволосіння, що можна пояснити надмірною продукцією наднирниками поряд з глюкокортикоїдами та андрогенами. У дітей з хворобою Іценко-Кушинга є схильність до легкої кровоточивості, часто спостерігаються геморагічні висипки, що пов'язано зі змінами в системі згортання крові (значне збільшення гепарину в крові, зниження протромбінового індексу), а також зі стоншенням і атрофією шкіри через зниження вмісту тканинних білків та збільшення проникності капілярів.

Залежно від ступеня міопатичного синдрому, трофічних порушень, остеопорозу, стероїдного діабету, гіпертонії, порушень психіки, імунодефіциту та статевої дисфункції виділяють різні ступені тяжкості хвороби.

При легкій формі спостерігається поєднання 3-4 характерних для гіперкортицизму ознак – найчастіше диспластичне ожиріння, трофічні порушення шкіри, помірна гіпертонія та порушення статевих функцій, слабовиражений остеопороз.

При середній тяжкості хвороба Іценко-Кушинга розвиваються майже всі симптоми гіперкортицизму.

Тяжка форма характеризується наявністю ускладнень у вигляді декомпенсації серцево-судинної системи, важким остеопорозом з переломами та ін. Залежно від швидкості наростання клінічної симптоматики розрізняють швидко прогресуючий (протягом 3-6 місяців) перебіг і торпідний перебіг хвороби.

Діагностика гіперкортицизму

Основними критеріями діагностики є дані про підвищення активності гіпофізарно-надниркової системи та результати топічної діагностики. Для хвороби Іценко-Кушинга характерні одночасне збільшення вмісту в крові кортизолу та АКТГ, а також підвищена добова екскреція із сечею вільного кортизолу та 17-ОКС.

При стертій клінічній картині та невеликому підвищенні функції кори надниркових залоз для доказу наявності патологічного та виключення функціонального гіперкортицизму використовують результати малої дексаметазонової проби, заснованої на здатності дексаметазону пригнічувати секрецію АКТГ.

Велика дексаметазонова проба дозволяє диференціювати хворобу Іценка-Кушинга та синдром Іценка-Кушинга (Велика проба з дексаметазоном проводиться протягом 3 днів; дається по 2 мг дексаметазону 4 рази на день або 8 мг на добу. Проба вважається позитивною. Якщо на другий і третій виділення 17 - ГКС знижується більш ніж на 50%).

При хворобі Іценко-Кушингапроба буває позитивною, а при кортикостером негативною. Мета топічної діагностики при хворобі Іценко-Кушинга – виявлення макро- або мікроаденоми гіпофіза та двосторонньої гіперплазії надниркових залоз.

При синдромі Іценко-Кушинга- виявляється пухлина одного надниркового залози при зменшених або нормальних розмірах іншого. Для вирішення цього завдання використовують рентгенологічний метод дослідження-патологія турецького сідла, УЗД надниркових залоз, комп'ютерна томограма, ЯМР, ангіографія надниркових залоз.

Диференціальна діагностика гіперкортицизму

При вираженому гіперкортицизмі диференціальний діагноз проводять між хворобою Іценко-Кушинга та кортикостеромою, синдромом ектопічної продукції АКТГ. При стертій формі – з пубертатним юнацьким диспітуітаризмом або гіпоталамічним синдромом пубертатного періоду (ПЗД).

ПЮД характеризується дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарної системи. Клінічними проявами цього стану є рівномірне ожиріння, множинні тонкі стрії, транзиторна гіпертонія, високорослість (у ранньому пубертатному періоді), прискорене або нормальне диференціювання кісток, фолікуліт. Патогномонічним для ПЮБ є стрії на шкірі від білуватого кольору до багряно-червоного. Розвиток вторинних статевих ознак починається вчасно, але протікає швидко і закінчується передчасно.

Результатом ПЮБ може бути спонтанне одужання або рідше перехід у гіпоталамічний синдром, хвороба Іценко-Кушинга.

Лікування гіперкортицизму

У лікуванні цих хворих надається значення дієтотерапії, дегідратаційної терапії, ноотропності. Лікування хвороби Іценко-Кушингахірургічне, променеве та медикаментозне. Використовують як їхню комбінацію так і монотерапію.

Ятрогенний гіперкортицизм це клінічний синдром, який також зветься хворобою Іценко-Кушинга. Виявляється патологія в результаті тривалого застосування або надмірно високою секрецією глюкокортикоїдів, а точніше, кортизолу - гормону кори надниркових залоз.

У більшості випадків захворювання супроводжується підвищеною стомлюваністю, ожирінням, артеріальною гіпертензією, набряками, остеопорозом та безліччю інших малоприємних симптомів.

Причини виникнення захворювання

Найчастіше причини появи гіперкортицизму визначити досить складно, однак наукові дослідження та багаторічний лікарський досвід дозволили виявити такі передумови для підвищення секреції гормонів надниркових залоз.

• спадкова схильність;
• тривале вживання таких гормональних препаратів, як дексаметазон та преднізолон;
• запальні процеси та пухлини гіпофіза;
• періоди швидкої перебудови організму – вагітність, пологи, статеве дозрівання та клімакс;
• доброякісні новоутворення надниркових залоз;
• ракові захворювання щитовидної залози та легень.

Кожен із перелічених вище факторів може стати причиною активації гіперкортицизму, коли вироблювані гіпоталамусом гормони починають синтезуватися в надмірно високій кількості, що, у свою чергу, є передумовою підвищення вироблення АКТГ і збільшення навантаження на кору надниркових залоз приблизно в 4-5 разів.

Симптоми захворювання

Ознаки гіперкортицизму зустрічаються у жінок у 10 разів частіше, ніж у чоловіків. Тому до основної категорії хворих можна віднести саме представниць прекрасної половини суспільства, які досягли середнього віку. Під час діагностики захворювання лікарі насамперед звертають увагу на такі симптоми:

• проблема зайвої ваги, яка часто призводить до ожиріння 2 та 3 ступеня;
• розвиток остеопорозу – захворювання, коли кістки значно виснажуються та стають надмірно крихкими, що веде до виникнення переломів навіть за несуттєвих ударів та травм;
• порушення у функціонуванні ЦНС, що проявляється надмірною агресивністю, злістю та постійною дратівливістю;
• відчуття втоми та м'язового виснаження;
• підвищення показників артеріального тиску;
• збільшення рівня цукру в крові та прояв перших симптомів діабету;
• прискорене сечовипускання;
• підвищене почуття спраги;
• оволосіння всіх ділянок тіла – живота, грудей, обличчя, шиї, стегон;
• збої менструального циклу у жінок або настання передчасного клімаксу;
• зниження сексуального потягу.

Якщо присутній, хоч один із перерахованих вище симптомів необхідно терміново для повноцінного обстеження організму.

Фактори ризику

Найуразливішими перед проявами гіперкортицизму є діти та жінки. Для пацієнтів, яким довелося зіткнутися з подібним захворюванням, характерною є поява типової пігментації в тих ділянках тіла, які часто піддаються натиранням.

Прояв захворювання у дітей

У дітей прояви гіперкортицизму пов'язані переважно з порушеннями роботи кори надниркових залоз. Прояв захворювання найчастіше супроводжується такими симптомами:

• підвищена болючість;
• порок серця;
• уповільнений розумовий та фізичний розвиток.

Якщо патологія проявилася до досягнення дитиною підліткового віку, вона може стати причиною прискореного, інколи ж навіть передчасного статевого дозрівання.

Якщо ж захворювання спіткало молодий організм у підлітковому віці, воно може стати основною причиною затримки в статевому розвитку.

Прояв симптомів патології новонародженого може свідчити про наявність доброякісної пухлини кори надниркових залоз. Саме такі новоутворення зустрічаються при обстеженні більш ніж у 80% хворих на перший рік життя.

Розвиток захворювання у жінок

Жіночий організм значно більш схильний до захворювання, ніж чоловічий, тому подібний синдром найчастіше діагностують саме у прекрасної половини суспільства. Виявляється патологія переважно у жінок середнього віку та супроводжується наступною симптоматикою:

• інтенсивний ріст волосся в області губ, ніг, рук та грудей;
• ановуляція та аменорея;
• гіперкортицизм у вагітних може спровокувати виникнення викидня або стати причиною пороку серця у дитини.

Також слід зазначити, що жінки більш уразливі перед тяжкими проявами остеопорозу, тому вони стають інвалідами, не дочекавшись настання клімаксу.

При синдромі Іценко-Кушинга, незалежно від статевої приналежності, у пацієнтів спостерігається суттєве зниження або повна відсутність сексуального потягу. У чоловіків це захворювання також може бути причиною імпотенції.

Основні методи діагностики захворювання

Симптоматика ранньої стадії синдрому Іценко-Кушинга досить різноманітна і схожа на багато інших захворювань, тому для постановки діагнозу лікарями проводиться послідовне дослідження. Такі процедури призначені для виключення ідентичних за клінічним перебігом хвороб та визначення причин появи гіперкортицизму.

При зверненні до лікаря першим, на що фахівець звертає увагу, є рівень жирових відкладень, стан шкіри та функціональність опорно-рухового апарату.

Для збору доказів щодо наявності у пацієнта синдрому Іценка-Кушинга проводиться низка діагностичних методів.

Лабораторні показники

При зверненні до фахівця з підозрою на розвиток хвороби Кушинга пацієнту необхідно буде здати такі аналізи:

• біохімічний аналіз крові;
• дексаметазонова проба сечі.

Підтвердженням медичних підозр може бути такі критерії лабораторних досліджень:

• суттєве підвищення рівня щоденної екскреції кортизолу у крові та сечі;
• збільшення рівня, статевих гормонів та;
• гіпокаліємія;
• порушення толерантності до вуглеводів, що надходять в організм;
• суттєве підвищення рівня сечовини;
• нейтрофільний лейкоцитоз.

На досить серйозній стадії розвитку клінічної симптоматики діагностика гіперкортицизму не становить особливих труднощів.

Візуалізація надниркових залоз

Після підтвердження діагнозу лабораторними дослідженнями основне завдання лікаря полягає не тільки у призначенні відповідного лікування, а й у визначенні першочергових причин, що призвели до розвитку патології. З цією метою використовуються спеціальні процедури, спрямовані на зорове обстеження області турецького сідла та надниркових залоз.

• біопсія надниркових залоз.

Кожна з цих процедур спрямована на виявлення або виключення аденоми гіпофізу. Найбільша ефективність обстеження досягається завдяки використанню контрастних речовин.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

Вибір тактики лікування гіперкортицизму залежить від форми захворювання і може виконуватися одним із наступних методів:

• медикаментозний;
• хірургічний;
• із застосуванням променевої терапії.

Першочергова мета медикаментозного способу лікування полягає у нормалізації гормонального фону в організмі хворого. Такий результат досягається за рахунок застосування спеціальних лікарських засобів, які зменшують рівень синтезу глюкокортикоїдів, що виділяються корою надниркових залоз.

Медикаментозне лікування застосовується переважно в тих випадках, коли неможливо зробити безпечне оперативне втручання або необхідно виконати якісну реабілітацію організму після проведеної операції.

Методи променевої терапії раціонально застосовувати у разі доброякісної пухлини гіпофіза, переднього мозкового відділу, яка і стала основною причиною розвитку гіперкортицизму. У більшості випадків застосування променевої терапії використовують у комплексі з медикаментозними способами лікування або хірургічною операцією.

Хірургічна операція виконується з метою видалення аденоми гіпофізу. З цією метою можуть використовуватися новітні технології мікрохірургії, які роблять процедуру безпечнішою, але й сприяють швидкої реабілітації організму.

У 80% випадків подібне лікування сприяє повному одужанню пацієнта, а покращення самопочуття помітне вже через тиждень після проведеної операції.

Якщо відповідно до показань лікаря хворому видалили обидва надниркові залози, то людині все життя належить проводити гормонозамісну терапію. Також додатково лікарем може призначатися прийом наступних препаратів:

• сечогінні;
• заспокійливі;
• глюкозознижувальні;
• імуномодулятори;
• вітамінний комплекс;
• кальцієвмісні препарати.

Тільки своєчасне лікування здатне дати шанс на швидке одужання та повноцінне життя. Не варто ігнорувати сигнали, що подаються організмом, які символізують про наявність складного захворювання. Також варто знати, що якщо не розпочати лікування синдрому Іценка-Кушинга в перші 2 роки, то більше половини випадків закінчуються летальним кінцем.

Можливі ускладнення захворювання

При надмірно швидкому розвитку гіперкортицизму або відсутності необхідного лікування існує ризик виникнення одного з таких ускладнень:

• крововиливи у мозок;
• порушення серцевої діяльності;
• зараження крові;
• кісткових переломів, зокрема травми шийки стегна чи хребта;
• можливі тяжкі прояви пієлонефриту, що вимагають додаткового проведення гемодіалізу.

Прийняття екстрених заходів потребує такого клінічного стану, як адреналовий криз, що призводить до тяжких захворювань основних систем організму. Запущена патологія зазвичай призводить до коми, яка, своєю чергою, досить часто провокує виникнення летального результату.

Народні засоби у боротьбі з гіперкортицизмом

Лікування такого серйозного захворювання, як повинен займатися виключно кваліфікований лікар ендокринологічного профілю. Крім медикаментозних препаратів також можна скористатися природними засобами, які пропонує народна медицина.

Усі препарати даної категорії складаються з лікувальних трав та натуральних рослинних компонентів, що сприяють мінімізації симптоматики захворювання та нормалізації роботи надниркових залоз.

Зазвичай на лікування хвороби Кушинга ендокринолог призначає інгібітори гормонального синтезу, мають багато побічних ефектів. Нормалізувати цей стан допоможуть трав'яні збори, які також мають гіпотонічні властивості.

Слід пам'ятати, що самолікування може завдати шкоди здоров'ю, а тому вживати народні засоби необхідно, попередньо проконсультувавшись з лікарем.

Гіперкортицизм – це захворювання, яке розвивається при порушенні роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи та має багатосимптомний перебіг.

Цю недугу відкрили та вивчали двоє вчених: нейрохірург Харві Кушінг в Америці та невропатолог Микола Іценко в Одесі. На їх честь гіперкортицизм інакше називають хворобою Іценко - Кушінг.

Глюкокортикостеройдні гормони необхідні для обміну речовин в організмі, але при їх підвищенні в організмі можуть виникнути різні зміни.

Як же проявляється це захворювання

Основні симптоми, найчастіше, виявляються:

1. ожирінням;
2. Підвищення артеріального тиску;
3. М'язової слабкістю;
4. Порушенням статевої функції;
5. Можуть з'являтися пігментні плями на шкірі;
6. У жінок росте волосся на грудях і на обличчі.

Ожиріння у таких хворих має своєрідний вигляд, тобто підшкірно – жирова клітковина більшою мірою накопичується у надключичній ділянці, плечах та шийних хребцях, а також збільшується живіт. В результаті перерозподілу жирової клітковини руки та ноги стають худими, м'язи атрофуються. Обличчя набуває «місяцеподібної» форми, шкіра стає сухою і лущиться, з'являються виразки, які важко піддаються лікуванню, щоки мають багряно-червоний колір. Ще до симптомів відносяться розтяжки на грудях, стегнах, животі, які мають червоний або фіолетовий колір.

Найнебезпечнішим проявом при гіперкортицизм є порушення роботи серця і судин, через це виникає синдром артеріальної гіпертензії. При підвищенні тиску з'являються головний біль, миготіння «мушок» перед очима. Через збій обміну речовин може розвинутись цукровий діабет, остеопороз, який протікає дуже важко.

Гіперкортицизм призводить до значного зниження імунітету, що є каталізатором появи виразок, гнійників, пієлонефриту, грибкових уражень нігтів та шкіри. Також до симптомів відноситься порушення нервової системи, можливо порушення сну, поганий настрій, психози.

У дівчат після початку менструального циклу може наступити аменорея (стан, коли відсутні місячні). Трапляється затримка зростання та статевого розвитку, голос стає грубим.

Тому може розвинутися захворювання?

Причини цієї недуги до кінця ще не виявлені, але встановлено, що у представниць прекрасної статі хвороба Іценко – Кушинга зустрічається вдесятеро частіше, ніж у представників чоловічого роду.

Розвинутися таке захворювання може у будь-якому віковому діапазоні, проте найчастіше хворіють у 20-40 років.
Причинами можуть бути різні травми голови та ураження головного мозку (утворення, запалення), вагітність, нейроінфекція, пухлина надниркових залоз, підшлункової залози, легенів, бронхів. Основною причиною вважають аденому передньої частки гіпофіза.

Як виявити гіперкортицизм?

Лікар має оглянути хворого, опитати, потім уже проводиться лабораторна діагностика. З її допомогою визначають добову секрецію кортизолу в кров'яному струмі та кількість вільного кортизолу у сечі.

Щоб виявити захворювання на гіперкортицизм, потрібно провести малу пробу з дексаметазоном. Завдяки ній можна виявити пухлину гіпофіза.

Ще аденому гіпофіза визначають при рентгенографічному дослідженні кісток черепа, КТ та МРТ головного мозку. Використовуючи такі діагностичні дослідження можна визначити місце розташування пухлини, її розмір, ріст і з якими тканинами вона стикається, що необхідно призначення правильного її лікування.

Крім того, необхідно зробити дослідження надниркових залоз за допомогою УЗД, магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії.

Від чого залежить ефективність лікування?

У гіперкортицизму може бути стрімкий розвиток, тобто всі симптоми з'являються протягом 6-12 місяців і можливо поступовий розвиток клінічної картини протягом 3-10 років. Лікування залежатиме від правильної діагностики, від тяжкості захворювання та від швидкості розвитку симптоматики. Лікування має бути націлене на усунення клінічних проявів та нормалізацію рівня кортизолу.

При середній та легкій мірі тяжкості застосовуються лікарські препарати, які не даватимуть організму виробляти зайву кількість гормонів надниркових залоз або призначається променева терапія, яка знижує активність гіпофізу. Якщо це не дає належного ефекту, то застосовують хірургічне лікування. У процесі такого втручання пухлину гіпофіза видаляють. Або проводиться адреналектомія, тобто усунення одного з надниркових залоз, але після такої операції необхідна постійна замісна терапія.

Різновиди гіперкортицизму

Функціональний

Функціональний гіперкортицизм виникає внаслідок різних захворювань, які опосередковано збільшують вміст кортизолу в організмі. До таких недуг відносяться: синдром полікістозних яєчників, ожиріння, цироз печінки, хронічний гепатит, анорексія, порушення нервової системи, депресія, алкоголізм, ще причинами функціонального гіперкортицизму є вагітність та період статевого дозрівання.

Вторинний

Вторинний гіперкортицизм у вагітних розвивається при підвищенні адренокортикотропного гормону, який відповідає за роботу надниркових залоз. Спочатку відбувається ураження гіпоталамуса, а потім уражається гіпофіз та розвивається його пухлина, з'являється аденома надниркових залоз.

Симптоматика дуже схожа з такою при звичайному гіперкортицизм, обмін речовин порушується, що може стати причиною порушення розвитку та зростання плода і навіть призвести до його загибелі. Діагноз ставиться виходячи з анамнезу, огляду, рентгенокраниографического обстеження (турецьке сідло збільшується небагато, оскільки кортикотропні пухлини невеликих розмірів), проводиться МРТ, лабораторні обстеження гормонів, використовують гормональні проби з дексаметазоном чи метапироном.

Якщо жінка завагітніла в той проміжок часу, коли вона мала активну стадію вторинного гіперкортицизму, то потрібно зробити аборт. Щоб виносити та народити дитину, захворювання має бути на стадії ремісії, коли артеріальний тиск у нормі, обмін речовин не порушений та проводиться замісна терапія. Тільки 30% жінок з таким захворюванням можуть виносити та народити дитину.

Під час вагітності слід постійно стежити за артеріальним тиском, масою тіла, набряками, показниками рівня гормонів, сечовипусканням, визначати кількість цукру в крові. Потрібно відвідувати ендокринолога раз на три місяці, дотримуватися дієти з малим вмістом солі та вуглеводів, вживати більше фруктів та вітамінів.

При народженні дитини з невеликою вагою, з низьким тиском і з підвищенням сечі кортикостероїдних гормонів, то лікар призначає глюкокортикостероїдні препарати, дитина повинна стояти на обліку у ендокринолога і невропатолога.

Ендогенний

Ендогенний гіперкортицизм у 80-85% випадків розвивається при пухлині чи гіперплазії гіпофізу.Він буває:

1. АКТГ-залежний гіперкортицизм;
2. АКТГ-ектопований синдром;
3. АКТГ-незалежний гіперкортицизм;
4. Кортикостерома;
5. Макронодулярна гіперплазія кори надниркових залоз;
6. Мікронодулярна гіперплазія кори надниркових залоз.

До клінічних проявів відноситься ожиріння у молодому віці, підвищення кров'яного тиску, остеопороз, атрофія та слабкість м'язів, трофічні зміни на шкірі, аменорея, погане зростання у дітей, поява пухлини надниркових залоз.

Субклінічний

Субклінічний гіперкортицизм розвивається при пухлини надниркових залоз та зустрічається у 5-20% людей.Визначити її можна під час апаратного обстеження (УЗД, МРТ, КТ). Виявляється ця форма випадково, так як клінічних проявів немає або вони менш виражені, рівень кортизолу в сечі в межах норми. Але якщо хворому призначається хірургічне лікування, то субклінічний гіперкортицизм слід виключити, щоб не виникли післяопераційні ускладнення.

Хвороба Іценко-Кушинга– захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Синдром Іценка-Кушинга- захворювання кори надниркових залоз (КН) або злоякісні пухлини не надниркової локалізації, що продукують АКТГ або кортиколіберин (рак бронхів, тимусу, підшлункової залози, печінки), що призводять до гіперкортицизму.

Гіперкортицизм може бути також ятрогенним і функціональним.

Хвороба Іценко-Кушинга вперше описана радянським невропатологом Іценко у 1924 р. та американським хірургом Кушингом у 1932 р.

Класифікація гіперкортицизму (Марова Н.І. з співавт., 1992)

Ендогенний гіперкортицизм.

1. Хвороба Іценко-Кушинга гіпоталамо-гіпофізарного генезу, пухлина гіпофіза.

   Синдром Іценка-Кушинга – пухлина КН – кортикостерома, кортикобластома; юнацька дисплазія КН – захворювання первинно-наднирникового генезу.

   АКТГ-ектопований синдром - пухлини бронхів, підшлункової залози, тимусу, печінки, кишечника, яєчників, що секретують АКТГ або кортикотропін-рилізинг-гормон (кортиколіберін) або подібні субстанції.

ІІ. Екзогенний гіперкортицизм.

Тривале запровадження синтетичних кортикостероїдів – ятрогенний синдром Іценко-Кушинга.

Функціональний гіперкортицизм.

1. Пубертатно-юнацький диспітуаїтаризм (юнацький гіпоталамічний синдром).

   Гіпоталамічний синдром.

   Вагітність.

   Ожиріння.

   Цукровий діабет.

   Алкоголізм.

   Захворювання печінки.

Етіологія

В основі хвороби та синдрому Іценко-Кушинга лежить пухлинний процес (доброякісні аденоми або злоякісні) у гіпоталамо-гіпофізарній ділянці або корі надниркових залоз. У 70-80% хворих виявляється хвороба Іценко-Кушінга, у 20-30% - синдром.

У ряді випадків захворювання розвивається після травм головного мозку або нейроінфекції.

Хворіють частіше за жінки (у 3-5 разів частіше, ніж чоловіки), у віці від 20 до 40 років, але зустрічається і у дітей, і у осіб старше 50 років.

Патогенез

При хворобі Іценко-Кушинга порушуються механізми контролю секреції АКТГ. Відбувається зниження дофамінової та підвищення серотонінергічної активності в ЦНС, внаслідок цього підвищується синтез КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормон, кортиколіберин) гіпоталамусом. Під впливом КРГ збільшується секреція АКТГ гіпофізом, розвивається його гіперплазія чи аденома. АКТГ підвищує секрецію кортикостероїдів – кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів корою надниркових залоз. Хронічна тривала кортизолемія призводить до розвитку симптомокомплексу гіперкортицизму– хвороби Іценка-Кушінга.

При синдромі Іценко-Кушинга пухлини кори наднирника (аденома, аденокарцинома) продукують надмірну кількість стероїдних гормонів, перестає діяти механізм «зворотного негативного зв'язку», відбувається одночасне підвищення вмісту кортикостероїдів та АКТГ у крові.

Клініка

Клінічна картина хвороби та синдрому Іценко-Кушинга відрізняється лише вираженістю окремих синдромів.

Скарги

Хворі відзначають зміну своєї зовнішності, розвиток ожиріння з червоними смугами розтягування на шкірі живота, грудей та стегон, поява головного болю та болів у кістках, загальної та м'язової слабкості, порушення статевої функції, зміни у волосяному покриві.

Клінічні синдроми

Ожиріннязі своєрідним перерозподілом жиру: надмірне його відкладення на обличчі, у ділянці шийного відділу хребта («клімактеричний горбик»), грудей, живота. Обличчя у хворих кругле («місяцеподібне»), багряно-червоне, часто з ціанотичним відтінком ("м'ясочервоне"). Така особа отримала назву "обличчя матрони". Зовнішній вигляд хворих представляє великий контраст: червоне обличчя, коротка товста шия, опасистий тулуб, при відносно тонких кінцівках і сплощених сідницях.

Дерматологічний синдром.Шкіра тонка, суха, нерідко лущиться, з підшкірними кровоносними судинами, що просвічують, що надає їй мармурового вигляду («мармуровість» шкіри). На шкірі живота, внутрішньої поверхні плечей, стегон, в області молочних залоз з'являються широкі смуги розтягування – strii червонувато-фіолетового кольору. Нерідко відзначається локальна гіперпігментація шкіри, часто в місцях тертя одягу (шия, лікті, живіт), петехії та синці на шкірі плечей, передпліч, гомілок.

На обличчі, спині, грудях часто виявляється вугровий або гнійничковий висип, бешихове запалення.

Волосся на голові часто випадає, причому у жінок облисіння нагадує чоловічий тип.

Вірилізуючий синдром– обумовлений надлишком андрогенів в жінок: гіпертрихоз, тобто. оволосіння тіла (у вигляді рясного гармата на обличчі та всьому тулубі, зріст вусів і бороди, на лобку зріст за чоловічим типом – ромбоподібний).

Синдром артеріальної гіпертензії.Гіпертензія зазвичай помірна, але може бути значною, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гіпертензія ускладнюється серцево-судинною недостатністю: задишка, тахікардія, набряки на нижніх кінцівках, збільшення печінки.

Артеріальна гіпертензія нерідко ускладнюється ураженням судин очей: на очному дні виявляються звуження артерій, крововиливу, зниження зору. У кожного 4-го хворого виявляється підвищення внутрішньоочного тиску, що у ряді випадків переходить у глаукому з порушенням зору. Найчастіше, ніж зазвичай, розвивається катаракта.

ЕКГ змінюється як при гіпертонічній хворобі – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: лівограма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 та ін., зниження сегмента ST з негативним зубцем Т у відведеннях I, aVL, V 5 -V 6 (систолічне навантаження лівого шлуночка).

Підвищення артеріального тиску часто буває єдиним симптомом захворювання протягом тривалого часу, і зміни в серцево-судинній системі стають причиною інвалідизації та більшості летальних наслідків.

Синдром остеопорозу.Проявляється скаргами на біль у кістках різної локалізації та інтенсивності, патологічними переломами. Найчастіше уражається хребет, ребра, грудина, кістки черепа. У тяжких випадках – трубчасті кістки, тобто. кінцівки. У дитячому віці хвороба супроводжується відставанням у зростанні.

Зміни в кістковій тканині пов'язані з гіперкортицизмом: катаболізм білка в кістковій тканині призводить до зменшення кісткової тканини, кортизол збільшує резорбцію Ca++ із кісткової тканини, що викликає крихкість кістки. Кортизол також порушує всмоктування кальцію в кишечнику, пригнічує перетворення вітаміну Д на активний Д3 у нирках.

Синдром розладу статевої функції.Зумовлений зниженням гонадотропної функції гіпофіза та підвищенням утворення андрогенів наднирниками, особливо у жінок.

У жінок розвивається порушення менструального циклу у вигляді оліго-аменореї, вторинне безпліддя, спостерігаються атрофічні зміни у слизовій оболонці матки, яєчниках. У чоловіків відбувається зниження потенції, статевого потягу.

Астено-вегетативний синдром.Характерні стомлюваність, порушення настрою від ейфорії до депресії. Іноді розвиваються гострі психози, зорові галюцинації, епілептоїдні напади, судоми.

Синдром м'язової слабкості.Обумовлений гіперкортицизмом і викликаним ним підвищеним розпадом білка в м'язах, розвитком гіпокаліємії. Хворі скаржаться на різку слабкість, яка іноді настільки виражена, що хворі без сторонньої допомоги не можуть встати зі стільця. Під час огляду виявляється атрофія м'язів кінцівок, передньої стінки живота.

Синдром порушення вуглеводного обміну.Коливається від порушення толерантності до глюкози до розвитку цукрового діабету ("стероїдний діабет"). Глюкокортикоїди посилюють глюконеогенез у печінці, знижують утилізацію глюкози на периферії (антагонізм дії інсуліну), посилюють вплив адреналіну та глюкагону на глікогеноліз. Стероїдний діабет характеризується резистентністю до інсуліну, дуже рідкісним розвитком кетоацидозу, добре регулюється дієтою та пероральними цукрознижуючими препаратами.

Синдром лабораторних та інструментальних даних

у загальному аналізі крові виявляється підвищення вмісту числа еритроцитів та рівня гемоглобіну; лейкоцитоз, лімфопенія, еозинопенія, збільшення ШОЕ;

гіпокаліємія, гіпернатрі- та хлоремія, гіперфосфатемія, підвищення рівня кальцію, активності лужної фосфатази, гіперглікемія, глюкозурія у окремих хворих.

рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія турецького сідла, надниркових залоз дозволяють виявляти збільшення турецького сідла, гіперплазію тканини гіпофіза, надниркових залоз, остеопороз; УЗД надниркових залоз мало інформативно. При хворобі Іценко-Кушінга може бути виявлено звуження полів зору. Радіоімунне сканування виявляє двостороннє підвищення поглинання наднирниками йод-холестеролу.

Для уточнення діагнозу хвороби або синдрому Іценка-Кушинга проводяться функціональні проби: з Дексаметазоном(проба Ліддла) та Синактен-депо (АКТГ).

Дексаметазон приймають протягом 2 діб по 2 мг через 6 годин. Потім визначають добову екскрецію кортизолу або 17-ОКС та порівнюють отримані результати з показниками до проби. При хворобі Іценко-Кушинга величина показників, що вивчаються, зменшується на 50% і більше (збережено механізм «зворотного зв'язку»), при синдромі Іценко-Кушинга – не змінюється.

Синактен-депо (АКТГ) вводять внутрішньом'язово в дозі 250 мг о 8 годині ранку і через 30 і 60 хвилин визначають вміст кортизолу і 17-ОКС у крові. При хворобі Іценко-Кушинга (і нормі) зміст визначених показників зростає у 2 і більше разу, при синдромі Іценко-Кушинга – немає. У сумнівному випадку проводять т.зв. «великий тест»: Синактен-депо вводять в/м о 8 годині ранку в дозі 1 мг і визначають вміст кортизолу та 17-ОКС у крові через 1, 4, 6, 8, 24 год. Результат оцінюється як і в попередній пробі.

Іноді використовують хірургічну адреналектомію з гістологічним дослідженням матеріалу.

Диференціальний діагноз

Хвороба та синдром Іценка-Кушинга

Загальне:вся клінічна картина

Відмінності:

Таблиця 33

Ознака	Хвороба Іценко-Кушинга	Синдром Іценка-Кушинга
Вірилізуючий синдром	Слабо виражений у вигляді пушкового волосся	Різко виражений на обличчі, тулуб
Ожиріння синдром	Значно виражений	Помірно виражений
P-графія турецького сідла (зміни)
R-графія надниркових залоз (ретропневмоперитопеум)	Збільшення обох надниркових залоз	Збільшення одного наднирника
КТ та МРТ (комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія) турецького сідла	Зміни
Радіоізотопне сканування надниркових залоз	Підвищене накопичення ізотопів в обох надниркових залозах	Підвищене накопичення ізотопів в одному наднирнику
	Підвищено
	Позитивна	Негативна

Ожиріння аліментарно-конституційне

Загальне: надмірна маса тіла, гіпертензія, нестійкість психіки, порушення вуглеводного обміну, іноді легкий гірсутизм.

Відмінності:

Таблиця 34

Ознака	Хвороба або синдром Іценка-Кушинга	Ожиріння
Відкладення жиру рівномірне
Відкладення жиру на обличчі та тулуб
Стрії на шкірі	Рожеві, червонувато-фіолетові	Бліді (білі)
Атрофія м'язів
Добовий ритм секреції кортизолу		Збережено
Проба з дексаметазоном та АКТГ	Відповідь підвищена	Відповідь нормальна
Рентгенологічні дані дослідження турецького сідла, надниркових залоз

Гіпертонічна хвороба

Диференціальний діагноз важкий, коли підвищення АТ є єдиним та тривалим симптомом хвороби та синдрому Іценко-Кушинга.

Загальне: систоло-діастолічна гіпертензія.

Відмінності:

Таблиця 35

Диференціальний діагноз хвороби та синдрому Іценка-Кушинга необхідно проводити з іншими ендокринними захворюваннями: синдром полікістозних яєчників (Штейна-Левенталя), пубертатно-юнацьким базофілізмом (юнацьким гіперкортицизмом); з кушингізмом в осіб, які зловживають алкоголем

За ступенем тяжкостіхвороба Іценко-Кушинга може бути: легкою, середньою тяжкістю та тяжкою.

Легкий ступінь- Помірно виражені симптоми захворювання, деякі відсутні (остеопороз, порушення Mensis).

Середнього ступеня– усі симптоми виражені, але ускладнень відсутні.

Тяжкого ступеня- всі симптоми виражені, наявність ускладнень:серцево-судинна недостатність, гіпертонічна первинно-зморщена нирка, патологічні переломи, аменорея, атрофія м'язів, тяжкі психічні розлади.

Течія: прогресуюче– швидкий протягом кількох місяців розвиток усієї клінічної картини; т орпідне- Повільний, поступовий, протягом декількох років розвиток захворювання.

Лікування

Дієта. Необхідна достатня кількість повноцінного білка та калію в їжі, обмеження простих вуглеводів (цукорів), твердих жирів.

Режим Той, хто щадить – звільнення від важкої фізичної праці та праці з вираженим розумовим перенапругою.

Променева терапія. Опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області використовується при легкому та середньому ступені хвороби Іценко-Кушинга.

Застосовують гамма-терапію (джерело випромінювання 60 С) у дозі 1,5-1,8 Гр 5-6 разів на тиждень, сумарна доза 40-50 Гр. Ефект проявляється через 3-6 місяців, ремісія можлива у 60% випадків.

В останні роки використовується протонне опромінення гіпофізу. Ефективність методу вища (80-90%), а побічні ефекти виражені менше.

Променева терапія може застосовуватися у комбінації з хірургічним та медикаментозним методами лікування.

Хірургічне лікування

1. Адреналектомія одностороння показана при середньотяжкій формі хвороби Іценко-Кушинга у поєднанні з променевою терапією; двостороння – при тяжкому ступені, при цьому здійснюють аутотрансплантацію ділянки кори наднирника у підшкірну клітковину.

   Деструкція надниркових залозпри хворобі Іценко-Кушинга полягає у руйнуванні гіперплазованого надниркового залозу шляхом введення в нього контрастної речовини або етанолу. Застосовується у поєднанні з променевою чи медикаментозною терапією.

   Трансфеноїдальна аденомектоміяпри невеликих аденомах гіпофіза, трансфронтальна аденомектоміяпри великих аденомах. За відсутності пухлини застосовують гемігіпофізектомію.

Медикаментозна терапія спрямована на зниження функції гіпофізу та надниркових залоз. Використовують препарати:

А) що пригнічують секрецію АКТГ;

Б) блокують синтез у корі надниркових залоз кортикостероїдів.

Блокатори секреції АКТГ застосовуються лише як доповнення до основних методів лікування.

Парлодел- агоніст дофамінових рецепторів, у дозі 2,5-7 мг/добу призначається після променевої терапії, адреналектомії та у комбінації з блокаторами стероїдогенезу. Тривалість лікування становить 6-24 місяці.

Ципрогептадин (Перітол) – антисеротоніновий препарат, що призначається в дозі 8-24 мг на добу 1-1,5 міс.

Блокатори секреції кортикостероїдів надниркових залоз.Їх використовують також як доповнення до інших видів лікування.

Хлодитанпризначається в дозі 2-5 г на добу до нормалізації функції кори надниркових залоз, потім переходять на підтримуючу дозу 1-2 г на добу 6-12 місяців. Препарат викликає дегенерацію та атрофію секреторних клітин кори надниркових залоз.

Мамоміт– препарат, що блокує синтез кортикостероїдів, призначається як засіб передопераційної підготовки до адреналектомії, до та після променевої терапії у дозах 0,75-1,5 г/добу.

Симптоматична терапія. Антибіотики за наявності інфекції, стимулятори імунітету (Т-активін, тималін); гіпотензивні препарати; лікування серцевої недостатності; при гіперглікемії – дієта, пероральні цукрознижувальні препарати; лікування остеопорозу: вітамін D 3 (оксидевіт), солі кальцію, гормони кальцитонін або кальцитрину (див. «Остеопороз»).

Диспансеризація

У стані ремісії хворі оглядаються ендокринологом 2-3 рази на рік, офтальмологом, неврологом та гінекологом – 2 рази на рік, психіатром – за показаннями.

Загальні аналізи крові та сечі, вміст гормонів та електролітів оцінюють двічі на рік. Променеве обстеження області турецького сідла та хребта проводиться один раз на рік.

5.1. Знайдіть помилку! Етіологічними факторами хронічної недостатності кори надниркових залоз є:

гіпертонічна хвороба;

СНІД (синдром набутого імунодефіциту);

туберкульоз;

аутоімунний процес у корі надниркових залоз.

5.2. Знайдіть помилку! Найбільш частим клінічним ознакам Аддісонової хвороби є:

гіперпігментація шкіри;

гіпотонія;

підвищення маси тіла;

зниження функції статевих залоз.

5.3. Знайдіть помилку! У лікуванні хронічної надниркової недостатності залежно від етіології використовують:

глюкокортикоїди;

дієта з надмірною кількістю білків;

протитуберкульозного препарату;

обмеження кухонної солі.

5.4. Знайдіть помилку! Для аддісонічного кризу характерно:

підвищення артеріального тиску;

виражена втрата апетиту;

багаторазове блювання;

церебральні порушення: епілептоїдні судоми.

5.5. Знайдіть помилку! Для аддисонічного кризу характерні порушення електролітного балансу:

зниження хлоридів у крові<130 ммоль/л;

зниження калію в крові<2 мэкв/л;

зниження глюкози<3,3ммоль/л;

зниження натрію у крові<110 мэкв/л.

5.6. Знайдіть помилку! Для надання невідкладної допомоги при аадисонічному кризі використовують:

гідрокортизон внутрішньовенно струминно;

гідрокортизон внутрішньовенно краплинно;

лазикс внутрішньовенно струминно;

серцеві глікозиди внутрішньовенно.

5.7. Знайдіть помилку! У диференціальній діагносиці синдрому та хвороби Іценко-Кушинга мають велике значення дослідження:

визначення концентрації АКТГ;

сканування надниркових залоз;

комп'ютерна томографія турецького сідла (гіпофіза);

проба з КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормоком).

5.8. Знайдіть помилку! Для катехоламінового кризу при феохромоцтомі характерно:

значна гостра гіпертензія і натомість нормального АТ;

стійка гіпертензія без криз;

значна гостра гіпертензія на фоні підвищеного артеріального тиску;

часта безладна зміна гіпер- та гіпотензивних епізодів.

5.9. Знайдіть помилку! У купіруванні катехоламінового кризу при феохромоцитомі застосовують:

α-адреноблокатори – фентоламін внутрішньовенно;

судинні засоби – кофеїн внутрішньовенно;

β-адреноблокатори – пропраколол внутрішньовенно;

нітропрусид натрію внутрішньовенно.

5.10. Як правило, найбільш загрозливим для життя ускладненням катехоламінового кризу є:

значна гіперглікемія;

симптоми «гострого живота»;

виражені порушення ритму серця;

Еталони відповідей: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перелік практичних навичок .

Розпитування та огляд хворих із захворюваннями надниркових залоз; виявлення в анамнезі факторів ризику, що сприяють ураженню надниркових залоз; виявлення основних клінічних синдромів при захворюваннях надниркових залоз. Пальпація, перкусія органів черевної порожнини. Постановка попереднього діагнозу, складання плану обстеження та лікування конкретного хворого з патологією надниркових залоз. Оцінка результатів дослідження загальноклінічних тестів (аналіз крові, сечі, ЕКГ) та специфічних проб, що підтверджують ураження надниркових залоз: вміст гормонів глюкокортикоїдів, катехоламінів у крові та сечі, УЗД, КТ надниркових залоз; провокують проби. Проведення диференціальної діагностики із подібними захворюваннями. Призначення лікування при недостатності кори надниркових залоз, хромаффіномі, синдромі Іценко-Кушинга. Надання невідкладної допомоги при аддисонічному кризі, катехоламіновому кризі.

7. Самостійна робота студентів .

У палаті біля ліжка хворого проводить розпитування, огляд хворих. Виявляє скарги, анамнез, фактори ризику, симптоми та синдроми, що мають діагностичну цінність у постановці діагнозу захворювання надниркових залоз.

У навчальній кімнаті працює із клінічною історією хвороби. Дає кваліфіковану оцінку результатів лабораторно-інструментального обстеження. Працює з навчально-методичними посібниками на цю тему заняття.

8. Література .