Діагностика та лікування ятрогенного гіперкортицизму. Гіперкортицизм – причини, симптоми, лікування Лікування синдрому Іценко-Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга– захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Синдром Іценка-Кушинга- захворювання кори надниркових залоз (КН) або злоякісні пухлини не надниркової локалізації, що продукують АКТГ або кортиколіберин (рак бронхів, тимусу, підшлункової залози, печінки), що призводять до гіперкортицизму.

Гіперкортицизм може бути також ятрогенним і функціональним.

Хвороба Іценко-Кушинга вперше описана радянським невропатологом Іценко у 1924 р. та американським хірургом Кушингом у 1932 р.

Класифікація гіперкортицизму (Марова Н.І. з співавт., 1992)

Ендогенний гіперкортицизм.

1. Хвороба Іценко-Кушинга гіпоталамо-гіпофізарного генезу, пухлина гіпофіза.

   Синдром Іценка-Кушинга – пухлина КН – кортикостерома, кортикобластома; юнацька дисплазія КН – захворювання первинно-наднирникового генезу.

   АКТГ-ектопований синдром - пухлини бронхів, підшлункової залози, тимусу, печінки, кишечника, яєчників, що секретують АКТГ або кортикотропін-рилізинг-гормон (кортиколіберін) або подібні субстанції.

ІІ. Екзогенний гіперкортицизм.

Тривале запровадження синтетичних кортикостероїдів – ятрогенний синдром Іценко-Кушинга.

Функціональний гіперкортицизм.

1. Пубертатно-юнацький диспітуаїтаризм (юнацький гіпоталамічний синдром).

   Гіпоталамічний синдром.

   Вагітність.

   Ожиріння.

   Цукровий діабет.

   Алкоголізм.

   Захворювання печінки.

Етіологія

В основі хвороби та синдрому Іценко-Кушинга лежить пухлинний процес (доброякісні аденоми або злоякісні) у гіпоталамо-гіпофізарній ділянці або корі надниркових залоз. У 70-80% хворих виявляється хвороба Іценко-Кушінга, у 20-30% - синдром.

У ряді випадків захворювання розвивається після травм головного мозку або нейроінфекції.

Хворіють частіше за жінки (у 3-5 разів частіше, ніж чоловіки), у віці від 20 до 40 років, але зустрічається і у дітей, і у осіб старше 50 років.

Патогенез

При хворобі Іценко-Кушинга порушуються механізми контролю секреції АКТГ. Відбувається зниження дофамінової та підвищення серотонінергічної активності в ЦНС, внаслідок цього підвищується синтез КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормон, кортиколіберин) гіпоталамусом. Під впливом КРГ збільшується секреція АКТГ гіпофізом, розвивається його гіперплазія чи аденома. АКТГ підвищує секрецію кортикостероїдів – кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів корою надниркових залоз. Хронічна тривала кортизолемія призводить до розвитку симптомокомплексу гіперкортицизму– хвороби Іценка-Кушінга.

При синдромі Іценко-Кушинга пухлини кори надниркового залози (аденома, аденокарцинома) продукують надмірну кількість стероїдних гормонів, перестає діяти механізм «зворотного негативного зв'язку», відбувається одночасне підвищення вмісту кортикостероїдів та АКТГ у крові.

Клініка

Клінічна картина хвороби та синдрому Іценко-Кушинга відрізняється лише вираженістю окремих синдромів.

Скарги

Хворі відзначають зміну своєї зовнішності, розвиток ожиріння з червоними смугами розтягування на шкірі живота, грудей та стегон, поява головного болю та болів у кістках, загальної та м'язової слабкості, порушення статевої функції, зміни у волосяному покриві.

Клінічні синдроми

Ожиріннязі своєрідним перерозподілом жиру: надмірне його відкладення на обличчі, у ділянці шийного відділу хребта («клімактеричний горбик»), грудей, живота. Обличчя у хворих кругле («місяцеподібне»), багряно-червоне, часто з ціанотичним відтінком ("м'ясочервоне"). Така особа отримала назву "обличчя матрони". Зовнішній вигляд хворих представляє великий контраст: червоне обличчя, коротка товста шия, опасистий тулуб, при відносно тонких кінцівках і сплощених сідницях.

Дерматологічний синдром.Шкіра тонка, суха, нерідко лущиться, з підшкірними кровоносними судинами, що просвічують, що надає їй мармурового вигляду («мармуровість» шкіри). На шкірі живота, внутрішньої поверхні плечей, стегон, в області молочних залоз з'являються широкі смуги розтягування – strii червонувато-фіолетового кольору. Нерідко відзначається локальна гіперпігментація шкіри, часто в місцях тертя одягу (шия, лікті, живіт), петехії та синці на шкірі плечей, передпліч, гомілок.

На обличчі, спині, грудях часто виявляється вугровий або гнійничковий висип, бешихове запалення.

Волосся на голові часто випадає, причому у жінок облисіння нагадує чоловічий тип.

Вірилізуючий синдром– обумовлений надлишком андрогенів в жінок: гіпертрихоз, тобто. оволосіння тіла (у вигляді рясного гармата на обличчі та всьому тулубі, зріст вусів і бороди, на лобку зріст за чоловічим типом – ромбоподібний).

Синдром артеріальної гіпертензії.Гіпертензія зазвичай помірна, але може бути значною, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гіпертензія ускладнюється серцево-судинною недостатністю: задишка, тахікардія, набряки на нижніх кінцівках, збільшення печінки.

Артеріальна гіпертензія нерідко ускладнюється ураженням судин очей: на очному дні виявляються звуження артерій, крововиливу, зниження зору. У кожного 4-го хворого виявляється підвищення внутрішньоочного тиску, що у ряді випадків переходить у глаукому з порушенням зору. Найчастіше, ніж зазвичай, розвивається катаракта.

ЕКГ змінюється як при гіпертонічній хворобі – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: лівограма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 та ін., зниження сегмента ST з негативним зубцем Т у відведеннях I, aVL, V 5 -V 6 (систолічне навантаження лівого шлуночка).

Підвищення артеріального тиску часто буває єдиним симптомом захворювання протягом тривалого часу, і зміни в серцево-судинній системі стають причиною інвалідизації та більшості летальних наслідків.

Синдром остеопорозу.Проявляється скаргами на біль у кістках різної локалізації та інтенсивності, патологічними переломами. Найчастіше уражається хребет, ребра, грудина, кістки черепа. У тяжких випадках – трубчасті кістки, тобто. кінцівки. У дитячому віці хвороба супроводжується відставанням у зростанні.

Зміни в кістковій тканині пов'язані з гіперкортицизмом: катаболізм білка в кістковій тканині призводить до зменшення кісткової тканини, кортизол збільшує резорбцію Ca++ із кісткової тканини, що викликає крихкість кістки. Кортизол також порушує всмоктування кальцію в кишечнику, пригнічує перетворення вітаміну Д на активний Д3 у нирках.

Синдром розладу статевої функції.Зумовлений зниженням гонадотропної функції гіпофіза та підвищенням утворення андрогенів наднирниками, особливо у жінок.

У жінок розвивається порушення менструального циклу у вигляді оліго-аменореї, вторинне безпліддя, спостерігаються атрофічні зміни у слизовій оболонці матки, яєчниках. У чоловіків відбувається зниження потенції, статевого потягу.

Астено-вегетативний синдром.Характерні стомлюваність, порушення настрою від ейфорії до депресії. Іноді розвиваються гострі психози, зорові галюцинації, епілептоїдні напади, судоми.

Синдром м'язової слабкості.Обумовлений гіперкортицизмом і викликаним ним підвищеним розпадом білка в м'язах, розвитком гіпокаліємії. Хворі скаржаться на різку слабкість, яка іноді настільки виражена, що хворі без сторонньої допомоги не можуть встати зі стільця. Під час огляду виявляється атрофія м'язів кінцівок, передньої стінки живота.

Синдром порушення вуглеводного обміну.Коливається від порушення толерантності до глюкози до розвитку цукрового діабету ("стероїдний діабет"). Глюкокортикоїди посилюють глюконеогенез у печінці, знижують утилізацію глюкози на периферії (антагонізм дії інсуліну), посилюють вплив адреналіну та глюкагону на глікогеноліз. Стероїдний діабет характеризується резистентністю до інсуліну, дуже рідкісним розвитком кетоацидозу, добре регулюється дієтою та пероральними цукрознижуючими препаратами.

Синдром лабораторних та інструментальних даних

у загальному аналізі крові виявляється підвищення вмісту числа еритроцитів та рівня гемоглобіну; лейкоцитоз, лімфопенія, еозинопенія, збільшення ШОЕ;

гіпокаліємія, гіпернатрі- та хлоремія, гіперфосфатемія, підвищення рівня кальцію, активності лужної фосфатази, гіперглікемія, глюкозурія у окремих хворих.

рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія турецького сідла, надниркових залоз дозволяють виявляти збільшення турецького сідла, гіперплазію тканини гіпофіза, надниркових залоз, остеопороз; УЗД надниркових залоз мало інформативно. При хворобі Іценко-Кушінга може бути виявлено звуження полів зору. Радіоімунне сканування виявляє двостороннє підвищення поглинання наднирниками йод-холестеролу.

Для уточнення діагнозу хвороби або синдрому Іценка-Кушинга проводяться функціональні проби: з Дексаметазоном(проба Ліддла) та Синактен-депо (АКТГ).

Дексаметазон приймають протягом 2 діб по 2 мг через 6 годин. Потім визначають добову екскрецію кортизолу або 17-ОКС та порівнюють отримані результати з показниками до проби. При хворобі Іценко-Кушинга величина показників, що вивчаються, зменшується на 50% і більше (збережено механізм «зворотного зв'язку»), при синдромі Іценко-Кушинга – не змінюється.

Синактен-депо (АКТГ) вводять внутрішньом'язово в дозі 250 мг о 8 годині ранку і через 30 і 60 хвилин визначають вміст кортизолу і 17-ОКС у крові. При хворобі Іценко-Кушинга (і нормі) зміст визначених показників зростає у 2 і більше разу, при синдромі Іценко-Кушинга – немає. У сумнівному випадку проводять т.зв. «великий тест»: Синактен-депо вводять в/м о 8 годині ранку в дозі 1 мг і визначають вміст кортизолу та 17-ОКС у крові через 1, 4, 6, 8, 24 год. Результат оцінюється як і в попередній пробі.

Іноді використовують хірургічну адреналектомію з гістологічним дослідженням матеріалу.

Диференціальний діагноз

Хвороба та синдром Іценка-Кушинга

Загальне:вся клінічна картина

Відмінності:

Таблиця 33

Ознака	Хвороба Іценко-Кушинга	Синдром Іценка-Кушинга
Вірилізуючий синдром	Слабо виражений у вигляді пушкового волосся	Різко виражений на обличчі, тулуб
Ожиріння синдром	Значно виражений	Помірно виражений
P-графія турецького сідла (зміни)
R-графія надниркових залоз (ретропневмоперитопеум)	Збільшення обох надниркових залоз	Збільшення одного наднирника
КТ та МРТ (комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія) турецького сідла	Зміни
Радіоізотопне сканування надниркових залоз	Підвищене накопичення ізотопів в обох надниркових залозах	Підвищене накопичення ізотопів в одному наднирнику
	Підвищено
	Позитивна	Негативна

Ожиріння аліментарно-конституційне

Загальне: надмірна маса тіла, гіпертензія, нестійкість психіки, порушення вуглеводного обміну, іноді легкий гірсутизм.

Відмінності:

Таблиця 34

Ознака	Хвороба або синдром Іценка-Кушинга	Ожиріння
Відкладення жиру рівномірне
Відкладення жиру на обличчі та тулуб
Стрії на шкірі	Рожеві, червонувато-фіолетові	Бліді (білі)
Атрофія м'язів
Добовий ритм секреції кортизолу		Збережено
Проба з дексаметазоном та АКТГ	Відповідь підвищена	Відповідь нормальна
Рентгенологічні дані дослідження турецького сідла, надниркових залоз

Гіпертонічна хвороба

Диференціальний діагноз важкий, коли підвищення АТ є єдиним та тривалим симптомом хвороби та синдрому Іценко-Кушинга.

Загальне: систоло-діастолічна гіпертензія.

Відмінності:

Таблиця 35

Диференціальний діагноз хвороби та синдрому Іценка-Кушинга необхідно проводити з іншими ендокринними захворюваннями: синдром полікістозних яєчників (Штейна-Левенталя), пубертатно-юнацьким базофілізмом (юнацьким гіперкортицизмом); з кушингізмом в осіб, які зловживають алкоголем

За ступенем тяжкостіхвороба Іценко-Кушинга може бути: легкою, середньою тяжкістю та тяжкою.

Легкий ступінь- Помірно виражені симптоми захворювання, деякі відсутні (остеопороз, порушення Mensis).

Середнього ступеня– усі симптоми виражені, але ускладнень відсутні.

Тяжкого ступеня- всі симптоми виражені, наявність ускладнень:серцево-судинна недостатність, гіпертонічна первинно-зморщена нирка, патологічні переломи, аменорея, атрофія м'язів, тяжкі психічні розлади.

Течія: прогресуюче– швидкий протягом кількох місяців розвиток усієї клінічної картини; т орпідне- Повільний, поступовий, протягом декількох років розвиток захворювання.

Лікування

Дієта. Необхідна достатня кількість повноцінного білка та калію в їжі, обмеження простих вуглеводів (цукорів), твердих жирів.

Режим Той, хто щадить – звільнення від важкої фізичної праці та праці з вираженим розумовим перенапругою.

Променева терапія. Опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області використовується при легкому та середньому ступені хвороби Іценко-Кушинга.

Застосовують гамма-терапію (джерело випромінювання 60 С) у дозі 1,5-1,8 Гр 5-6 разів на тиждень, сумарна доза 40-50 Гр. Ефект проявляється через 3-6 місяців, ремісія можлива у 60% випадків.

В останні роки використовується протонне опромінення гіпофізу. Ефективність методу вища (80-90%), а побічні ефекти виражені менше.

Променева терапія може застосовуватися у комбінації з хірургічним та медикаментозним методами лікування.

Хірургічне лікування

1. Адреналектомія одностороння показана при середньотяжкій формі хвороби Іценко-Кушинга у поєднанні з променевою терапією; двостороння – при тяжкому ступені, при цьому здійснюють аутотрансплантацію ділянки кори наднирника у підшкірну клітковину.

   Деструкція надниркових залозпри хворобі Іценко-Кушинга полягає у руйнуванні гіперплазованого надниркового залозу шляхом введення в нього контрастної речовини або етанолу. Застосовується у поєднанні з променевою чи медикаментозною терапією.

   Трансфеноїдальна аденомектоміяпри невеликих аденомах гіпофіза, трансфронтальна аденомектоміяпри великих аденомах. За відсутності пухлини застосовують гемігіпофізектомію.

Медикаментозна терапія спрямована на зниження функції гіпофізу та надниркових залоз. Використовують препарати:

А) що пригнічують секрецію АКТГ;

Б) блокують синтез у корі надниркових залоз кортикостероїдів.

Блокатори секреції АКТГ застосовуються лише як доповнення до основних методів лікування.

Парлодел- агоніст дофамінових рецепторів, у дозі 2,5-7 мг/добу призначається після променевої терапії, адреналектомії та у комбінації з блокаторами стероїдогенезу. Тривалість лікування становить 6-24 місяці.

Ципрогептадин (Перітол) – антисеротоніновий препарат, що призначається в дозі 8-24 мг на добу 1-1,5 міс.

Блокатори секреції кортикостероїдів надниркових залоз.Їх використовують також як доповнення до інших видів лікування.

Хлодитанпризначається в дозі 2-5 г на добу до нормалізації функції кори надниркових залоз, потім переходять на підтримуючу дозу 1-2 г на добу 6-12 місяців. Препарат викликає дегенерацію та атрофію секреторних клітин кори надниркових залоз.

Мамоміт– препарат, що блокує синтез кортикостероїдів, призначається як засіб передопераційної підготовки до адреналектомії, до та після променевої терапії у дозах 0,75-1,5 г/добу.

Симптоматична терапія. Антибіотики за наявності інфекції, стимулятори імунітету (Т-активін, тималін); гіпотензивні препарати; лікування серцевої недостатності; при гіперглікемії – дієта, пероральні цукрознижувальні препарати; лікування остеопорозу: вітамін D 3 (оксидевіт), солі кальцію, гормони кальцитонін або кальцитрину (див. «Остеопороз»).

Диспансеризація

У стані ремісії хворі оглядаються ендокринологом 2-3 рази на рік, офтальмологом, неврологом та гінекологом – 2 рази на рік, психіатром – за показаннями.

Загальні аналізи крові та сечі, вміст гормонів та електролітів оцінюють двічі на рік. Променеве обстеження області турецького сідла та хребта проводиться один раз на рік.

5.1. Знайдіть помилку! Етіологічними факторами хронічної недостатності кори надниркових залоз є:

гіпертонічна хвороба;

СНІД (синдром набутого імунодефіциту);

туберкульоз;

аутоімунний процес у корі надниркових залоз.

5.2. Знайдіть помилку! Найбільш частим клінічним ознакам Аддісонової хвороби є:

гіперпігментація шкіри;

гіпотонія;

підвищення маси тіла;

зниження функції статевих залоз.

5.3. Знайдіть помилку! У лікуванні хронічної надниркової недостатності залежно від етіології використовують:

глюкокортикоїди;

дієта з надмірною кількістю білків;

протитуберкульозного препарату;

обмеження кухонної солі.

5.4. Знайдіть помилку! Для аддісонічного кризу характерно:

підвищення артеріального тиску;

виражена втрата апетиту;

багаторазове блювання;

церебральні порушення: епілептоїдні судоми.

5.5. Знайдіть помилку! Для аддисонічного кризу характерні порушення електролітного балансу:

зниження хлоридів у крові<130 ммоль/л;

зниження калію в крові<2 мэкв/л;

зниження глюкози<3,3ммоль/л;

зниження натрію у крові<110 мэкв/л.

5.6. Знайдіть помилку! Для надання невідкладної допомоги при аадисонічному кризі використовують:

гідрокортизон внутрішньовенно струминно;

гідрокортизон внутрішньовенно краплинно;

лазикс внутрішньовенно струминно;

серцеві глікозиди внутрішньовенно.

5.7. Знайдіть помилку! У диференціальній діагносиці синдрому та хвороби Іценко-Кушинга мають велике значення дослідження:

визначення концентрації АКТГ;

сканування надниркових залоз;

комп'ютерна томографія турецького сідла (гіпофіза);

проба з КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормоком).

5.8. Знайдіть помилку! Для катехоламінового кризу при феохромоцтомі характерно:

значна гостра гіпертензія і натомість нормального АТ;

стійка гіпертензія без криз;

значна гостра гіпертензія на фоні підвищеного артеріального тиску;

часта безладна зміна гіпер- та гіпотензивних епізодів.

5.9. Знайдіть помилку! У купіруванні катехоламінового кризу при феохромоцитомі застосовують:

α-адреноблокатори – фентоламін внутрішньовенно;

судинні засоби – кофеїн внутрішньовенно;

β-адреноблокатори – пропраколол внутрішньовенно;

нітропрусид натрію внутрішньовенно.

5.10. Як правило, найбільш загрозливим для життя ускладненням катехоламінового кризу є:

значна гіперглікемія;

симптоми «гострого живота»;

виражені порушення ритму серця;

Еталони відповідей: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перелік практичних навичок .

Розпитування та огляд хворих із захворюваннями надниркових залоз; виявлення в анамнезі факторів ризику, що сприяють ураженню надниркових залоз; виявлення основних клінічних синдромів при захворюваннях надниркових залоз. Пальпація, перкусія органів черевної порожнини. Постановка попереднього діагнозу, складання плану обстеження та лікування конкретного хворого з патологією надниркових залоз. Оцінка результатів дослідження загальноклінічних тестів (аналіз крові, сечі, ЕКГ) та специфічних проб, що підтверджують ураження надниркових залоз: вміст гормонів глюкокортикоїдів, катехоламінів у крові та сечі, УЗД, КТ надниркових залоз; провокують проби. Проведення диференціальної діагностики із подібними захворюваннями. Призначення лікування при недостатності кори надниркових залоз, хромаффіномі, синдромі Іценко-Кушинга. Надання невідкладної допомоги при аддисонічному кризі, катехоламіновому кризі.

7. Самостійна робота студентів .

У палаті біля ліжка хворого проводить розпитування, огляд хворих. Виявляє скарги, анамнез, фактори ризику, симптоми та синдроми, що мають діагностичну цінність у постановці діагнозу захворювання надниркових залоз.

У навчальній кімнаті працює із клінічною історією хвороби. Дає кваліфіковану оцінку результатів лабораторно-інструментального обстеження. Працює з навчально-методичними посібниками на цю тему заняття.

8. Література .

Синдром гіперкортицизму (код за МКЛ 10) - це комплекс симптомів, що виявляються під впливом підвищеного синтезу гормону кори надниркових залоз.

Патологія може виявлятися у будь-якому віці у будь-якої статі.

Синдром відрізняється від хвороби тим, що у другому випадку гіперкортицизм виникає вдруге, а патологія гіпофіза є первинною.

У медицині розрізняють три види гіперкортицизму, що ґрунтуються на різниці причин виникнення патології:

• екзогенний;
• ендогенний;
• псевдо-синдром.

У лікарській практиці також трапляються випадки юнацького синдрому гіперкортицизму. Юнацький гіперкортицизм також виділено на окремий вигляд і зумовлений віковими гормональними змінами в організмі підлітка.

Екзогенний

Під впливом зовнішніх причин, таких як застосування для лікування лікарських засобів, що містять глюкокортикоїди, може розвинутись ятрогенний або екзогенний гіперкортицизм.

В основному він проходить після скасування ліків, що провокують патологію.

Ендогенний

Факторами розвитку ендогенного гіперкортицизму можуть бути такі причини:

• (мікроаденома гіпофіза);
• пухлини бронхів;
• пухлини яєчок;
• пухлини яєчників;
• пухлина або .

Провокує пухлиною бронхів або статевих залоз найчастіше буває ектопована кортикотропінома. Саме вона спричинює підвищену секрецію кортикостероїдного гормону.

Псевдо-синдром Іценко-Кушинга

Несправжній гіперкортицизм виникає з таких причин:

• алкоголізм;
• вагітність;
• прийом оральних контрацептивів;
• ожиріння;
• стреси чи затяжні депресії.

Найчастіше причиною псевдо-синдрому стає сильне отруєння організму алкоголем. При цьому будь-які пухлини відсутні.

Фактори ризику

Симптоматично синдром проявляється такими специфічними ознаками:

1. Ожиріння, з яскраво вираженим відкладенням жиру на обличчі, шиї, животі. При цьому кінцівки стоншуються. Для синдрому характерне місячне обличчя.
2. Нездорове почервоніння щік, яке не минає.
3. На животі виникають синюшні розтяжки.
4. Можуть виявитися вугри.
5. Відбувається виникнення остеопорозу.
6. Порушення у роботі серцево-судинної системи, гіпертонія.

Такі порушення, як депресії або тривалі мігрені, можуть бути причиною гіперкортицизму, так і його симптомами. Крім того, апетит при такому порушенні ендокринної системи часто стає непомірним.

Для пацієнта, який страждає на синдром Іценка-Кушинга, характерна наявність пігментації в місцях, де часто відбувається натирання шкіри одягом.

Юнацький

Гіперкортицизм у дітей зустрічаються через гіперплазію кори надниркових залоз. Симптоми захворювання можуть проявитися вже на рік.

За наявності характерної симптоматики, схожої з ознаками синдрому у дорослих, у дітей виникають такі прояви:

• сприйнятливість до хвороб;
• поганий розвиток розумових здібностей;
• слабкий фізичний розвиток;
• порок серця.

Якщо захворювання виявилося до підліткового періоду, може початися передчасне статеве дозрівання. Якщо хвороба проявила себе у підлітковий період — то спостерігатиметься затримка статевого розвитку.

Якщо новонароджена дитина виявляє всі ознаки патології, то цілком можливо, що вона має. Більш ніж у 80% захворювань на синдром Іценка-Кушинга у віці до року, причиною стає доброякісна пухлина кори надниркових залоз.

У жінок

У 10 разів частіше, ніж чоловіки, на синдром гіперкортицизму хворіють жінки. Основна вікова категорія хворих - середній вік.
У жінок він проявляється такими симптомами:

1. Підвищене оволосіння на губах, грудях, руках та ногах.
2. Спостерігається аменорея, ановуляція.
3. Гіперкортицизм у вагітних провокує викидень або порок серця у дитини.

У жінок частіше ніж у чоловіків виявляються тяжкі форми остеопорозу. Фактично такий прояв хвороби може призвести до серйозних форм інвалідності ще до настання кліматичного періоду.

Синдром гіперкортицизму призводить до зниження лібідо як у жінок, так і у чоловіків. В останніх він виявляється ще й імпотенцією.

Типи гіперкортицизму

У типології синдрому Іценко-Кушинга виділяють два види патології: первинний та вторинний.

Первинний гіперкортицизм виявляється при порушенні самих надниркових залоз, при появі функціональної пухлини кори. Такі новоутворення можуть виникнути і в інших органах, наприклад статевих залозах.

Вторинний гіперкортицизм пов'язаний із змінами гіпофіза, коли новоутворення у гіпоталамо-гіпофізарній системі провокують гормональний сплеск.

Як може протікати синдром?

Патологія може бути прихованою, при слабкому підвищенні синтезу гормону, та яскраво вираженою.
Медики виділяють три форми прояву недуги:

1. Субклінічний гіперкортицизм, зустрічається на ранньому етапі або при малих формах пухлин, проявляється підвищеним артеріальним тиском, порушенням функції статевих залоз.
2. Ятрогеннийвиникає внаслідок впливу лікарського препарату на лікування ревматичних захворювань, крові. При трансплантології органів виявляється у 75% випадків.
3. Функціональний чи ендогеннийгіперкортицизм виявляється при серйозних патологіях гіпофіза, цукровому діабеті. Особливого спостереження вимагають пацієнти з юнацьким.

До 65% випадків припадає на ятрогенний гіперкортицизм.

Ступені

За тяжкістю перебігу хвороби розрізняють три ступені:

1. Легку при незначному ожирінні, нормальному стані серцево-судинної системи.
2. Середню при розвитку проблем із залозами внутрішньої секреції, підвищення ваги більше ніж на 20% власної маси тіла.
3. Тяжку при розвитку важких ускладнень та сильного ожиріння.

За швидкістю розвитку захворювання та її ускладнень можна назвати: прогресуючу форму (термін розвитку патології півроку — рік) і поступову форму (від 1,5 років і більше).

Діагностика

Для діагностики цього захворювання використовують такі методи:

• аналіз крові на кортикостероїди;
• гормональні проби сечі;
• рентген голови, кісток скелета;
• МРТ чи КТ головного мозку.

Діагноз ставиться чітко за наявності всіх досліджень. Його слід диференціювати з цукровим діабетом та ожирінням.

Лікування

При гіперкортицизмі різних форм потрібна різна терапія:

1. Ятрогенний гіперкортицизм лікується скасуванням гормонального засобу
2. При виникненні гіперплазії кори надниркових залоз застосовують ліки для придушення стероїдів, наприклад, Кетоконазол або Мітотан.
3. При виникненні новоутворення застосовують хірургічний метод та хіміотерапію. У медицині на лікування раку залоз використовують променеву терапію.

Додатково застосовують:

• сечогінні;
• глюкозознижувальні;
• імуномодулятори;
• заспокійливі;
• вітаміни, кальцію.

Якщо пацієнту видалили надниркові залози, то до кінця життя йому доведеться .

Сучасний метод лапароскопії застосовується у випадках адреналектомії. Він безпечний для пацієнта і має мінімальний термін реабілітації.

Ускладнення

При відсутності лікування або швидкому перебігу хвороби можуть виникнути небезпечні для життя пацієнта ускладнення:

• порушення у роботі серця;
• крововиливи у мозок;
• зараження крові;
• тяжкі форми пієлонефриту з необхідністю проведення гемодіалізу;
• травми кісток, у тому числі перелом шийки стегна або перелом хребта.

Станом, що вимагає вжиття швидких заходів для надання допомоги, вважається . Він призводить до тяжких уражень систем організму, а також до коми. У свою чергу несвідомий стан може спровокувати смерть.

Прогноз лікування

Виживання та одужання залежать від .
Найчастіше прогнозують:

1. Відсоток смертельного результату становитиме до половини всіх випадків діагностованого, але нелікованого ендогенного гіперкортицизму.
2. При діагностиці злоякісної пухлини виживає до 1/4 всіх пацієнтів, які її лікують. Інакше летальний кінець настає протягом року.
3. При доброякісній пухлині можливість одужання досягає 3/4 всіх пацієнтів.

Пацієнти з позитивною динамікою перебігу хвороби мають все життя спостерігатись у фахівця. При динамічному спостереженні та прийомі необхідних препаратів такі люди ведуть нормальний спосіб життя без втрати його якості.

- ендокринне захворювання, що характеризується досить тривалим впливом на організм людини наднормативної кількості кортизолу - гормону, що синтезується наднирниковою корою, або зловживанням глюкокортіокідами. Інша назва гіперкортицизму – синдром Іценка Кушинга.

Жінки в 10 разів частіше за чоловіків страждають на гіперкортицизм, і, в основному, у віці від 25 до 40 років.

Гіперкотицизм проявляється тим, що кортизол у великих кількостях уповільнює вироблення глюкози, яка дуже потрібна нашим клітинам. В результаті цього, функціональність багатьох клітин падає та спостерігається атрофування тканин.

Гіперкортицизм: причини

Причин, що викликають гіперкортицизм, дещо і найпоширенішою з них є хвороба Іценка Кушинга (не плутати з однойменним синдромом).
У цьому випадку відбувається наднормативне продукування АКТГ (адренокортикотропного гормону), який активізує секретування кортизолу. Цим характеризується ендогенний гіперкортицизм.

Екзогенний гіперкортицизмвиникає внаслідок тривалого застосування глюкокортикоїдів для терапії якогось системного захворювання, наприклад, ревматоїдного артриту, або астми.

Іноді виникає так званий псевдо-синдром Кушинга, який виявляє всі ознаки гіперкортицизму, але насправді таким не є. Причинами таких патологічних проявів можуть бути:
- Ожиріння;
- алкогольна інтоксикація;
- Стрес і депресія;
- вагітність...

Гіперкортицизм: симптоми

У 90% хворих на гіперкортицизм спостерігається ожиріння за кушінгоідним типом: нерівномірні жирові відкладення на обличчі (обличчя місяцеподібне), плечах, шиї, животі на тлі худих кінцівок - цей тип ожиріння ні з яким іншим не сплутаєш.

На плечовому поясі і особливо на ногах помітна атрофія м'язів і це супроводжується постійною слабкістю та швидкою стомлюваністю. На тлі ожиріння, м'язова атрофія створює хворому на гіперкортицизм великі труднощі в процесі будь-яких фізичних навантажень.

У жінок гіперкортицизм проявляється:
- гірсутизмом;
- вірилізацією;
- гіпертрихоз;
- збоєм менструальних циклів;
- амінореєю та безпліддям.

Чоловічий гіперкортицизм проявляється проблемами у статевій системі: зниженням потенції та лібідо, атрофією яєчок та гінекомастією.

Також гіперкотицизм може проявити себе збоями нервової та серцево-судинної систем.
"Нервові" симптоми:
- психози та стреси;
- Зміна ейфоричного стану депресією;
- загальмованість;
- суїцідальні спроби.
Серцево-судинні симптоми:
- аритмія серця;
- артеріальна гіпертонія;
- серцева недостатність .

Явним симптомом гіперкортицизму є "мармуровість" шкіри, її сухість і наявність стрій, через шкіру стає добре видно "малюнок" судин, часто з'являються висипання та крововиливи.

Гіперкортицизм: ускладнення

Одним із найнебезпечніших ускладнень гіперкортицизму є адреноліновий криз, який проявляється:
- Порушенням свідомості;
- блюванням та високим тиском;
- Гіперкаліємією;
- гіпонатріємія;
- гіпоглікемією;
- болями в животі;
- метаболічним ацидозом.

Так само, гіперкортицизмвикликає ускладнення в серцево-судинній системі та у функціональності нирок, що нерідко призводить до летальних результатів:
- Декомпенсація серцевої діяльності;
- ішемічний інсульт ;
- ниркова недостатність;
- важкий пієлонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекам'яна хвороба.

Крім іншого, гіперкортицизм буває причиною передчасного переривання вагітності (викидень), викликає проблеми зі шкірою (грибки, нагноєння, фурункули), а також стероїдний цукровий діабет (без пошкодження підшлункової залози).

Гіперкортицизм: діагностика

При діагностиці гіперкортицизму насамперед проводять скринінгові тести – визначають рівень кортизолу в сечі протягом доби. Якщо цей рівень вищий за норму в 3-4 рази, то це показник хвороби Іценка Кушинга або гіперкортицизму.
Мала дексаметазоновая проба показує, що й прийому дексаметазона відбувається зниження рівня кортизолу більш, ніж у половину, це - норма, і якщо цього зниження немає, це говорить про наявність гіперкортицизму.

Для диференціації хвороби Іценка Кушинга та гіперкортицизму проводять велику дексаметозну пробу: при хворобі відбувається зниження рівня кортизолу більш ніж у 2 рази, а за гіперкортицизму цього не відбувається.

Для виявлення джерела патології вдаються до інструментальної діагностики. Для цього випадку найефективнішими діагностичними методами є магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія гіпофізу та надниркових залоз.

Для виявлення ускладнень гіперкортицизму застосовують:
- рентгенографію;
- Біохімічний аналіз крові.

Гіперкортицизм: лікування

Вибір методу лікування цієї патології залежить від багатьох факторів: причини її виникнення, імунного статусу пацієнта.

При виявленні пухлин надниркових залоз, легень, гіпофізу, як правило, вдаються до їх видалення хірургічним методом, або до променевої терапії.

При лікарській природі гіперкортицизму поступово замінюють застосування глюкокортикоїдів іншими лікувальними препаратами імунодепресивної дії.

При ендогенній (внутрішній природі) захворювання застосовують препарати, що пригнічують стероїдогенез:
- кетоконазол;
- Хлодитан;
- Мітотан;
- аміноглютетімід.

Для лікування симптоматики гіперкортицизму застосовують різні сечогінні препарати, серцеві глікозиди, цукрознижувальні засоби, антидепресанти.

Увага!
Усі ці методи лікування гіперкортицизмумають один дуже великий недолік: вони пригнічують імунну систему людини, викликають досить тяжкі побічні ефекти, які так само негативно впливають на імунітет людини. Адже імунна система - це єдиний "фундамент", на який може спертися організм при боротьбі з різними захворюваннями і саме її збої лежать в основі будь-якої патології. І тому лікар завжди стикається з дуже непростим завданням: як вилікувати людину і при цьому "не втратити" її імунний статус, інакше всі результати терапії, зрештою, стануть марними.

Для вирішення цього найважливішого завдання в комплексній терапії гіперкортицизму застосовують імунний препарат Трансфер фактор.
Основу цього препарату складають однойменні імунні молекули, які, потрапляючи в організм, виконують три функції:
- усувають збої ендокринної та імунної систем, та сприяє їх подальшому нормальному розвитку та формуванню;
- будучи інформаційними частинками (той самої природи, що і ДНК), трансферфактори "записують і зберігають" всю інформацію про чужорідних агентів - збудників різних захворювань, які (агенти) вторгаються в організм, і при повторному їх вторгненні, "передають" цю імунну інформацію системі, що нейтралізує ці антигени;
- усувають усі побічні явища, що викликаються застосуванням інших лікарських засобів одночасно посилюючи їх терапевтичний ефект.

Є ціла лінійка цього імуномодулятора, з якої Трансфер фактор Едванс та Трансфер фактор Глюкоуч використовуються у програмі "Ендокринна система" для профілактики та комплексного лікування ендокринних захворювань, у т.ч. та гіперкортицизму.

Синдром Іценка-Кушинга- патологічний симптомокомплекс, що виникає внаслідок гіперкортицизму, тобто підвищеного виділення корою надниркових залоз гормону кортизолу або тривалого лікування глюкокортикоїдами. Слід відрізняти синдром Іценко-Кушінга від хвороби Іценко-Кушінга, під якою розуміють вторинний гіперкортицизм, що розвивається при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи. Діагностика синдрому Іценко-Кушинга включає дослідження рівня кортизолу та гіпофізарних гормонів, дексаметазонову пробу, МРТ, КТ та сцинтиграфію надниркових залоз. Лікування синдрому Іценко-Кушинга залежить від його причини і може полягати у скасуванні глюкокортикоїдної терапії, призначенні інгібіторів стероїдогенезу, оперативному видаленні пухлини надниркових залоз.

Загальні відомості

Синдром Іценка-Кушинга- патологічний симптомокомплекс, що виникає внаслідок гіперкортицизму, тобто підвищеного виділення корою надниркових залоз гормону кортизолу або тривалого лікування глюкокортикоїдами. Глюкокортикоїдні гормони беруть участь у регуляції всіх видів обміну речовин та багатьох фізіологічних функцій. Роботу надниркових залоз регулює гіпофіз шляхом секреції АКТГ - адренокортикотропного гормону, що активізує синтез кортизолу та кортикостерону. Діяльністю гіпофіза управляють гормони гіпоталамуса - статини та ліберини.

Така багатоступінчаста регуляція необхідна для забезпечення злагодженості функцій організму та обмінних процесів. Порушення однієї з ланок цього ланцюга може викликати гіперсекрецію глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз і призвести до розвитку синдрому Іценко-Кушинга. У жінок синдром Іценко-Кушинга зустрічається у 10 разів частіше, ніж у чоловіків, розвиваючись переважно у віці 25-40 років.

Гіперсекреція кортизолу при синдромі Іценко-Кушинга викликає катаболічний ефект – розпад білкових структур кісток, м'язів (у тому числі і серцевої), шкіри, внутрішніх органів тощо, з часом призводячи до дистрофії та атрофії тканин. Посилення глюкогенезу та всмоктування в кишечнику глюкози спричиняє розвиток стероїдної форми діабету. Порушення жирового обміну при синдромі Іценко-Кушинга характеризується надмірним відкладенням жиру на одних ділянках тіла та атрофією на інших через їхню різну чутливість до глюкокортикоїдів. Вплив надлишкового рівня кортизолу на нирки проявляється електролітними розладами – гіпокаліємією та гіпернатріємією і, як наслідок, підвищенням артеріального тиску та посиленням дистрофічних процесів у м'язовій тканині.

Найбільшою мірою від гіперкортицизму страждає серцевий м'яз, що проявляється у розвитку кардіоміопатії, серцевої недостатності та аритмій. Кортизол має пригнічуючу дію на імунітет, викликаючи у пацієнтів із синдромом Іценко-Кушинга схильність до інфекцій. Перебіг синдрому Іценко-Кушинга може бути легкої, середньої та тяжкої форми; прогресуючим (з розвитком всього симптомокомплексу за 6-12 місяців) або поступовим (з наростанням протягом 2-10 років).

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Найбільш характерною ознакою синдрому Іценко-Кушинга є ожиріння, що виявляється у пацієнтів більш ніж у 90% випадків. Перерозподіл жиру носить нерівномірний характер, за кушінгоїдним типом. Жирові відкладення спостерігаються на обличчі, шиї, грудях, животі, спині при відносно худих кінцівках («колос на глиняних ногах»). Обличчя стає місяцеподібним, червоно-багряного кольору з ціанотичним відтінком («матронізм»). Відкладення жиру в області VII шийного хребця створює так званий «клімактеричний» або «бізоній» горб. При синдромі Іценко-Кушінга ожиріння відрізняє витончена, майже прозора шкіра на тильних сторонах долонь.

З боку м'язової системи спостерігається атрофія м'язів, зниження тонусу та сили мускулатури, що проявляється м'язовою слабкістю (міопатією). Типовими ознаками, що супроводжують синдром Іценко-Кушинга, є «скошені сідниці» (зменшення обсягу стегнових та сідничних м'язів), «жаб'ячий живіт» (гіпотрофія м'язів живота), грижі білої лінії живота.

Шкіра у пацієнтів із синдромом Іценко-Кушинга має характерний «мармуровий» відтінок з добре помітним судинним малюнком, схильна до лущення, сухості, перемежовується з ділянками пітливості. На шкірі плечового пояса, молочних залоз, живота, сідниць і стегон утворюються смуги розтягування шкіри - стрії багряного або ціанотичного забарвлення, довжиною від декількох міліметрів до 8 см і шириною до 2 см. Спостерігаються шкірні висипання (акне), підшкірні крововиливи, судинні зірочки, гіперпігментація окремих ділянок шкіри

При гіперкортицизмі нерідко розвивається витончення та пошкодження кісткової тканини - остеопороз, що веде до сильних хворобливих відчуттів, деформації та переломів кісток, кіфосколіозу та сколіозу, більш виражених у поперековому та грудному відділах хребта. За рахунок компресії хребців пацієнти стають сутулими та меншими на зріст. У дітей із синдромом Іценко-Кушинга спостерігається відставання у зростанні, спричинене уповільненням розвитку епіфізарних хрящів.

Порушення з боку серцевого м'яза виявляються у розвитку кардіоміопатії, що супроводжується аритміями (фібриляцією передсердь, екстрасистолією), артеріальною гіпертензією та симптомами серцевої недостатності. Ці грізні ускладнення можуть призвести до загибелі пацієнтів. При синдромі Іценко-Кушинга страждає нервова система, що виявляється у її нестабільній роботі: загальмованості, депресіях, ейфорії, стероїдних психозах, суїцидальних спробах.

У 10-20% випадків у ході захворювання розвивається стероїдний цукровий діабет, не пов'язаний із ураженнями підшлункової залози. Протікає такий діабет досить легко, з тривалим нормальним рівнем інсуліну в крові, швидко компенсується індивідуальною дієтою та цукрознижувальними препаратами. Іноді розвиваються полі- та ніктурія, периферичні набряки.

Гіперандрогенія у жінок, що супроводжує синдром Іценко-Кушинга, викликає розвиток вірилізації, гірсутизму, гіпертрихозу, порушень менструального циклу, аменореї, безпліддя. У пацієнтів-чоловіків спостерігаються ознаки фемінізації, атрофія яєчок, зниження потенції та лібідо, гінекомастія.

Ускладнення синдрому Іценка-Кушинга

Хронічний, прогресуючий перебіг синдрому Іценко-Кушинга з наростаючою симптоматикою може призводити до загибелі пацієнтів в результаті ускладнень, несумісних з життям: декомпенсації серцевої діяльності, інсультів, сепсису, тяжкого пієлонефриту, хронічної ниркової недостатності, остеопорозу.

Невідкладним станом при синдромі Іценко-Кушинга є адреналовий (наднирковий) криз, що виявляється порушенням свідомості, артеріальною гіпотензією, блюванням, болями в животі, гіпоглікемією, гіпонатріємією, гіперкаліємією та метаболічним ацидозом.

Внаслідок зниження резистентності до інфекцій у пацієнтів із синдромом Іценко-Кушинга нерідко розвиваються фурункульоз, флегмони, нагноєльні та грибкові захворювання шкіри. Розвиток сечокам'яної хвороби пов'язане з остеопорозом кісток та виділенням із сечею надлишку кальцію та фосфатів, що призводять до утворення оксалатного та фосфатного каміння в нирках. Вагітність у жінок із гіперкортицизмом часто закінчується викиднем або ускладненими пологами.

Діагностика синдрому Іценко-Кушинга

При підозрі у пацієнта синдрому Іценка-Кушинга на підставі амнестичних та фізикальних даних та виключенні екзогенного джерела надходження глюкокортикоїдів (в т. ч. інгаляційного та внутрішньосуглобового), насамперед з'ясовується причина гіперкортицизму. Для цього використовують скринінгові тести:

• визначення екскреції кортизолу в добовій сечі: підвищення кортизолу в 3-4 рази і більше свідчить про достовірність діагнозу синдрому або хвороби Іценко-Кушинга.
• малу дексаметазонову пробу: в нормі прийом дексаметазону знижує рівень кортизолу більш ніж у половину, а при синдромі Іценко-Кушинга зниження не відбувається.

Диференціальну діагностику між хворобою та синдромом Іценко-Кушинга дозволяє провести велика дексаметазонова проба. При хворобі Іценко-Кушинга прийом дексаметазону призводить до зниження концентрації кортизолу більш ніж 2 рази від вихідного; при синдромі зниження кортизолу немає.

При ятрогенній (лікарській) природі синдрому Іценко-Кушинга необхідна поступова відміна глюкокортикоїдів та заміна їх на інші імунодепресанти. При ендогенній природі гіперкортицизму призначаються препарати, що пригнічують стероїдогенез (аміноглютетімід, мітотан).

За наявності пухлинного ураження надниркових залоз, гіпофізу, легенів проводиться хірургічне видалення новоутворень, а за неможливості – одно- або двостороння адреналектомія (видалення наднирника) або променева терапія гіпоталамо-гіпофізарної області. Променеву терапію часто проводять у комбінації з хірургічним або медикаментозним лікуванням для посилення та закріплення ефекту.

Симптоматичне лікування при синдромі Іценко-Кушинга включає застосування гіпотензивних, сечогінних, цукрознижувальних препаратів, серцевих глікозидів, біостимуляторів та імуномодуляторів, антидепресантів або седативних засобів, вітамінотерапію, лікарську терапію остеопорозу. Проводиться компенсація білкового, мінерального та вуглеводного обміну. Післяопераційне лікування пацієнтів з хронічною наднирковою недостатністю, які перенесли адреналектомію, полягає у постійній замісній гормональній терапії.

Прогноз синдрому Іценко-Кушинга

При ігноруванні лікування синдрому Іценко-Кушинга розвиваються незворотні зміни, що призводять до смерті у 40-50% пацієнтів. Якщо причиною синдрому стала доброякісна кортикостерома, прогноз задовільний, хоча функції здорового надниркового залози відновлюються лише у 80% пацієнтів. При діагностиці злоякісних кортикостерів прогноз п'ятирічного виживання – 20-25% (в середньому 14 місяців). При хронічній наднирковій недостатності показана довічна замісна терапія мінерало- та глюкокортикоїдами.

Загалом прогноз синдрому Іценко-Кушинга визначається своєчасністю діагностики та лікування, причинами, наявністю та ступенем вираженості ускладнень, можливістю та ефективністю оперативного втручання. Пацієнти із синдромом Іценко-Кушинга знаходяться на динамічному спостереженні у ендокринолога, їм не рекомендуються важкі фізичні навантаження, нічні зміни на виробництві.

Хвороба Іценко-Кушинга- захворювання, що виникає внаслідок уражень на рівні головного мозку в галузі гіпоталамуса чи гіпофіза. Це викликає збільшення продукції вироблення АКТГ (адренокортикотропний гормон, що виробляється гіпофізом), який надмірно посилює роботу надниркових залоз (парні залози, що лежать на верхній стороні нирок). У людини з цією патологією підвищується артеріальний тиск, шкіра стає мармурового кольору, а обличчя – місяцеподібної форми, з'являються багряно-червоні смуги в області живота та стегон, відбувається відкладення жиру у певних ділянках тіла, порушується менструальний цикл тощо. Захворювання у 5-10 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків віком 20-40 років. Воно може спостерігатися у підлітків у період статевого дозрівання, а іноді й у дітей та людей старших 50 років. Симптоми хвороби були вперше описані у 1924 р. одеським невропатологом Миколою Іценком та у 1932 р. канадським нейрохірургом Харві Кушингом. Перший вчений припускав, що причина криється у порушенні роботи гіпоталамуса, а другий – пов'язав її з пухлиною гіпофіза. В даний час доведено, що патологія виникає після збоїв у функціях обох структур головного мозку.

Як працює гіпоталамус, гіпофіз та надниркові залози?

Для того щоб зрозуміти як симптоми хвороби Іценго-Кушинга пов'язані з системою гіпоталамус – гіпофіз – надниркові залози, ми розповімо трохи про анатомію та фізіологію цих структур організму. Для початку пояснимо кілька слів:

1. Гормон - біологічно активна речовина, що виробляється спеціальними органами або клітинами в одній частині організму та регулює діяльність органів та тканин в інших частинах тіла.
2. Заліза внутрішньої секреції (ендокринна залоза) - орган, що виробляє та виділяє гормони або інші речовини в кров.
3. Гіпоталамус – відділ головного мозку масою 4 р., що контролює обмін речовин, роботу ендокринних та статевих залоз.
4. Гіпофіз - заліза внутрішньої секреції, розташована в основі головного мозку людини і впливає на ріст, розвиток, обмінні процеси організму.
5. Надниркові залози - парні залози внутрішньої секреції людини, що лежать на верхній стороні нирок.

Гіпоталамусподіляють на 3 частини. З середньої частки виробляються спеціальні гомони (рилізинг – чинники), які гальмують чи посилюють роботу гіпофізу. Ці дві структури мозку об'єднує портальна система, утворена внаслідок злиття великої кількості капілярів. Саме по ній відбувається транспорт рилізинг – факторів.
Гіпоталамус регулює такі процеси в організмі:

1. Почуття спраги, голоду та насичення.
2. Сон та емоційні стани.
3. Статеву функцію.
4. Дихання та кровопостачання.
5. Процеси запам'ятовування та навчання.
6. Терморегуляція – сукупність фізіологічних процесів, спрямованих на підтримання щодо постійної температури тіла людини.
7. Діурез – кількість сечі, виділена за певний час. Людина добовий діурез у середньому становить 1200-1600 мл.

Гіпофіз- Заліза внутрішньої секреції розміром 6×8×15 мм і масою 0,5-0,8 г. Він поділяється на 3 області: передня (аденогіпофіз), проміжна та задня.
Передня частка становить 75% від усієї маси гіпофізу. У ній знаходиться 3 види клітин:

• Ацидофільні (еозинофільні) - клітини, що містилися в 30-35%, які забарвлюються кислими барвниками у червоний та оранжевий колір.
• Базофільні – охоплюють до 10% усієї маси. Для виявлення використовують лужні барвники. Деякі з клітин – кортикотропоцити – виробляють АКТГ (адренокортикотропний гормон).
• Хромофобні – попередники еозинофільних та базофільних клітин. В аденогіпофізі їх міститься 60%.

АКТГ (адренокортикотропний гомін, кортикотропін)виробляється передньою часткою гіпофіза. Він стимулює функцію кори надниркових залоз. Таким чином, контролює процеси обміну речовин та підвищує опірність організму людини при впливі несприятливих умов. Крім того, сприяє утворенню меланіну – пігменту, який надає шкірі коричневого відтінку.
Вироблення АКТГ гіпофізом перебуває під дією спеціального рилізингу - фактора гіпоталамуса – кортиколіберину. За його впливу відбувається посилення утворення кортикотропіну.

Надниркові залозизакладаються на 6-8 тижні вагітності. Остаточне формування відбувається на третьому році життя. Вони мають різну форму: лівий представлений у вигляді півмісяця, правий – у вигляді пірамідки. Розмір кожного становить приблизно 6×3×1 см, вага – близько 4-5 г. У надниркових залозах виділяють поверхневу (кірковий шар) та внутрішню (мозковий шар) частини. Обидві залози одягнені в капсулу із сполучної тканини. Корковий шар поділяється на 3 області:

1. Клубочкова (зовнішня) зона - займає 15% кори, утворює мінералокорті-коїди.
2. Пучкова (середня) зона – становить 75% кіркового шару, виробляє глюкокортикоїди та невелику кількість андрогенів.
3. Сітчаста (нижня) зона – виробляє андрогени, трохи естрогени та глюкокортикоїди.

Всі гормони кори надниркових залоз ділять на наступні групи:

• Андрогени (андростендіон, дегідроепіандростерон, тестостерон та ін),
• Естрогени (естроген, естрадіол, естрон та ін.),
• Мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоїди (кортикостерон, гідрокортизон, кортизол).

У печінці всі гормони видозмінюються та розпадаються на кінцеві продукти і виводяться із сечею: альдостерон у вигляді тетрагідроальдостерону, кортизол у формі 17-ОКС (оксикортикостероїдів), а андрогени – 17 КС (кетостероїдів).
Кожна з вищеописаних груп виконує свої функції:

• Андрогени – у жінок та чоловіків розвиває вторинні статеві ознаки, лібідо.
• Естрогени - стимулюють зростання та розвиток жіночих статевих органів та вторинних статевих ознак у жінок.
• Мінералокортикоїди – затримують воду в організмі (у просторі між клітинами).
• Глюкокортикоїди – сприяють розкладанню білків та жирів на простіші компоненти, знижують всмоктування кальцію з кишечника та імунітет організму, підвищують артеріальний тиск, посилюють виділення шлункового соку, утворюючи «стероїдні» виразки.

Крім того, однією з важливих функцій є контроль гормону гіпоталамуса – кортиколіберину. Високий вміст глюкокортикоїдів, а саме кортизолу в крові, затримує вироблення кортиколіберину, у свою чергу він знижує утворення АКТГ у гіпофізі. Зрештою, АКТГ пригнічує роботу кори надниркових залоз, і вміст кортизолу в крові зменшується. Якщо ж глюкокортикоїдів буде мало в крові, весь процес, описаний вище, піде навпаки. Гормон гіпоталамуса підвищиться, він у свою чергу посилить вироблення АКТГ, і останній збільшить кортизол у крові. У цьому полягає механізм регуляції гіпоталамо-гіпофізарної – надниркової системи.

Причини хвороби Іценко-Кушинга

Найчастіше важко з'ясувати джерело розвитку захворювання. Але протягом багаторічної практики висококваліфікованих фахівців удалося виявити кілька факторів. Насамперед, це періоди швидкої перебудови організму, які можуть викликати ушкодження на рівні гіпоталамуса або гіпофізу: статеве дозрівання, вагітність, пологи, клімакс. По-друге, сильні забиті місця, важкі черепно-мозкові та психічні травми черепа, різні інфекції головного мозку та інтоксикації (отруєння) організму сприяють появі даної патології. По-третє, найголовнішою причиною вчені вважають пухлину (аденому), що утворилася з базофільних та хромофобних клітин передньої частки гіпофіза. У людей, які страждають на хворобу Іцего-Кушинга, вона зустрічається в 85%.

Кожен із цих факторів може запустити наступний механізм: кортиколіберин (гормон гіпоталамуса) починає вироблятися у великих обсягах, цим він викликає посилену продукцію АКТГ (гормону гіпофізу), а останній збільшує роботу кори надниркових залоз у 4-5 разів. У нормі підвищений вміст у крові кортизолу (гормону надниркової залози) має знизити утворення кортиколіберину. Але причина, що спричинила захворювання, не дає це зробити. У результаті, всі гормони продовжують синтезуватися у великій кількості.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Клінічних ознак у цієї патології дуже багато. Для того щоб все запам'ятати і нічого не проґавити ми розглянемо їх поетапно по всіх системах організму.

Шкіра.Шкірні покрови стають сухими, багряно-мармуровими, лущиться. У місцях сильного тертя відзначається посилення пігментації. В області сідниць, стегон, живота, молочних залоз, пахвових западин виділяються широкі смуги синьо-фіолетових до темно-червоних відтінків. Їхня поява пов'язана з руйнуванням білків під дією посиленого вироблення глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз). Шкіра витончується настільки, що видно кровоносні судини. Самі судини ламають, що будь-який вплив на них викликає пошкодження. З цієї причини у хворого можна побачити синці і рани різної величини і глибини, які дуже довго гояться. Не можна не відзначити 2 важливі симптоми - гірсутизм і вірілізм - обидва розвиваються в результаті підвищеного вмісту андрогенів. Гірсутизм - зростання волосся у жінок за чоловічим типом. З'являються вуса, борода, рослинність на грудях та животі.

Вірилізм– явище, коли обличчя та тіло людини, незалежно від статі, покривається великою кількістю волосся, що перевищує норму у кілька разів. А на голові вони випадають та утворюють лисини. Часто на тілі можна помітити гнійничкові висипання, виразки та фурункули (запалення потових та сальних залоз шкіри).

Підшкірна жирова клітковина та ожиріння.Ожиріння є одним із основних симптомів і зустрічається у 95 % випадків. Перерозподіл його по всьому тілу не є однаковим. Особа набуває округлої форми, що нагадує місяць («місяцеподібне обличчя»). Іншою відмітною ознакою може бути відкладення жиру в області сьомого шийного хребця у вигляді невеликого горбка (клімактеричний горбик або буйволовий тип). Цей хребець, точніше відросток, можна промацати ззаду на шиї (саму виступаючу частину), якщо сильно нахилити голову вперед. Значне потовщення підшкірно-жирового шару відбувається також у зоні живота та грудей. Всі ці ознаки пояснюються дією у підвищеному вмісті кортизолу (гормону надниркової залози), що сприяє прискореному утворенню ліпідів (жирів) в організмі.

Кісткова система.При хворобі Іценго-Кушина у 95% уражається кісткова система. Підвищений вміст глюкокортикоїдів (гормонів надниркових залоз) з одного боку – руйнує білки, що є основою кістки, а з іншого – зменшує всмоктування кальцію в кишечнику. Таким чином, кальцій, який надає міцності кістковій системі, надходить до неї в малій кількості. Через війну розвивається захворювання під назвою «остеопороз». Воно охоплює в основному кістки обличчя, черепа, хребта, стоп та кистей. Відбувається зміна їх розмірів та форми, які найчастіше супроводжуються важкими переломами та сильним болем. У дорослих відбувається зменшення зростання на 10-20 см, а у дітей – повна його затримка.

М'язова система.Так само, як і в попередньому випадку, підвищена кількість глюкокортикоїдів руйнує і білки м'язів. Це призводить до схуднення рук і ніг, у них з'являється слабкість настільки, що хворий не може підняти невеликий вантаж або стати без чужої підтримки.

Дихальна система.Під дією гормонів надниркових залоз знижується імунітет. Організм стає чутливим до всіх інфекцій. На цьому фоні розвиваються бронхіти (запалення бронхів), пневмонії (захворювання, що вражає легкі та дрібні бронхи), туберкульоз (інфекційна хвороба, часто хронічна, що викликається особливою бактерією Коха і вражає легені, кістки, суглоби, кишечник та інші органи).

Серцево-судинна система.Однією з перших ознак хвороби Іценко-Кушинга у 95% випадках – підвищення артеріального тиску. Якщо не вживати заходів щодо його зниження до норми, у людини може розвинутися серцева недостатність. Вона характеризується наступним: серце рідше скорочуючись, гальмує рух крові по судинах організму, і всі органи і тканини починають відчувати нестачу кисню, необхідного для їхньої роботи. Такий стан хворого може довести до смерті.

Травна система.При цьому захворюванні спостерігається печія (печіння) у стравоході, «стероїдні» виразки шлунка та початкового відділу кишечника, спричинені глюкокортикоїдами. Страждає печінка: не може виконувати всі належні їй функції.

Сечовидільна система.Існує кілька причин, які створюють проблеми у нирках та сечовивідних шляхах. Одна з них – знижений імунітет посилює їхню сприйнятливість до інфекцій. Формується пієлонефрит – захворювання, що вражає нирки і характеризується високою температурою тіла та болями в попереку. Друга причина – вимивання з кісток кальцію, що посилює виведення його із сечею. Це сприяє утворенню каменів у сечовидільній системі та розвитку сечокам'яної хвороби. Третій фактор – підвищений артеріальний тиск руйнує нирки таким чином, що на їхньому місці розростається сполучна тканина. Так розвивається нефросклероз, що піднімає тиск. Утворюється замкнене коло і всі процеси повторюються один за одним, що погіршує загальний стан організму.

Нервова система та психіка.У попередніх системах було описано остеопороз, який руйнуючи кістки, тисне на нерви, що проходять біля них. Ця дія викликає такий сильний біль, особливо у верхніх частинах рук і ніг, що хворий не може зробити найменшого руху. З боку психіки спостерігається зниження пам'яті та інтелекту, часті депресії, підвищена емоційність чи навпаки – байдужість до всього, що оточує. При тривалому перебігу захворювання із значним погіршенням виникають думки про самогубство.

Ендокринна та статева системи.У 35-40% пацієнтів спостерігається «стероїдний» цукровий діабет, спричинений глюкокортикоїдами. Цукровий діабет – захворювання, що виникло внаслідок ендокринних порушень, які підвищують цукор у крові та порушують обміни білків, жирів, вуглеводів, мінералів, води та солей. При хворобі Іценко-Кушінга в обох статей відбувається зниження лібідо. У жінок у 70% випадків відсутня менструація, самі органи (матка, яєчники) зменшуються у розмірах. Вагітність у таких ситуаціях практично неможлива. А у випадку, коли вона буває, завжди закінчується викиднем. Якщо ця патологія виявилася у дитячому віці, статевий розвиток дитини зупиняється.

Діагностика хвороби Кушінга

1. Для встановлення діагнозу хвороби Іценко-Кушинга, першим нашим кроком буде оцінка наявності симптомів перерахованих вище. Найчастіші з них: ожиріння, підвищений артеріальний тиск, специфічний ріст волосся та забарвлення шкіри, остеопороз та біль, порушення менструації та зниження лібідо, психічні розлади. У цій патології кілька форм прояву ознак: легка (симптоми слабо виражені), середня (можна виявити більшість симптомів, але ускладнення нічого очікувати спостерігатися), важка (прояв всіх симптомів з ускладненнями). За перебігом захворювання виділяють дві форми: прогресуюча (розвивається кілька місяців) та торпідна (триває кілька років).
2. Другим кроком стане дослідження крові та сечі різними методами, де виявиться підвищений вміст гормонів із системи гіпоталамус – гіпофіз – надниркові залози та їх кінцевих продуктів розкладання.
3. Третій – методи обстеження, які мають підтвердити хворобу Іценка-Кушинга та виключити всі інші патології, що дуже з нею схожі. До них відносяться: рентгенографія кісток черепа, хребта, кінцівок; магнітно-резонансна томографія (МРТ) та комп'ютерна томографія (КТ) головного мозку – можуть підтвердити руйнування кісткової системи та наявність пухлини гіпофіза. УЗД, МРТ, КТ, ангіографія, радіоізотопна візуалізація надниркових залоз покажуть збільшення їх розмірів та оцінять ступінь функціонування кожного шару. Діагностичні проби з метопіроном та дексаметазоном остаточно знищать сумніви щодо правильності постановки діагнозу.

Але кожен випадок специфічний і потребує індивідуального підходу до діагностики. Тому вам потрібна буде консультація спеціалізованого лікаря ендокринолога.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Виділяють два види лікування: етіопатогенетичне (усуває причину захворювання та відновлює нормальне функціонування системи гіпоталамус – гіпофіз – надниркові залози) та симптоматичні (корекція роботи всіх уражених органів).

• Лікування причинного фактора хвороби можна розділити на хірургічні, променеві та медикаментозні методи, які можуть поєднуватися або використовуватися індивідуально залежно від форми та тяжкості перебігу захворювання.

• З хірургічних – виділяють адреналектомію (одностороннє або двостороннє видалення надниркових залоз), знищення надниркових залоз (шляхом введення контрастної речовини, що руйнує їх структуру) та вирізування пухлини гіпофіза.
• З променевих – використовують рентген, гама та протонну терапію.

Лікування рентгенпроменями (радіотерапія) застосовують при середній тяжкості хвороби. Гамма і протонне опромінення мають найбільший попит через кращу ефективність і швидкість настання ремісії. Вони допомагають у тяжких випадках.

• До медикаментозного методу входять дві групи препаратів: агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин (парлодел), резерпін, дифенін, ципрогептадин), та протипухлинні засоби, інгібітори синтезу стероїдів (хлодитан, еліптен, мітотан, мамоміт). Перша група лікарських речовин активує дофамінові рецептори нервової системи, і гіпоталамус починає розуміти, що в крові занадто багато кортикостероїдів, тому йому необхідно зменшити виділення свого кортиколіберину, щоб знизити роботу гіпофіза, який пригнічує функції надниркових залоз. Друга – затримує синтез усіх гормонів кори надниркових залоз.
• Симптоматичне лікування.За наявності цукрового діабету дотримуються суворої дієти та приймають препарати, що знижують цукор у крові – бігуніди та сульфаніламіди. У тяжких випадках використовують інсулін. При артеріальній гіпертензії призначаються антигіпертензивні речовини центральної дії (резерпін, адельфан та ін.) та сечогінні ліки. При серцевій недостатності потрібні серцеві глікозиди або препарати дигіталісу. Для лікування остеопорозу застосовують вітамін D, кальцитоніни, біфосфонати, які відновлюють білкову структуру кістки, збільшує всмоктування кальцію з кишечника і тим самим підвищують його включення до протеїнових матриць. Солі фтору та анаболічні стероїди сприяють посиленню костеутворення. При зниженні імунітету призначають препарати, що його підвищують з допомогою посиленого зростання і дозрівання основних компонентів – лімфоцитів.

Кожен випадок індивідуальний і тому потребує особливого підходу у діагностиці, але найбільше у лікуванні захворювання. У цьому можуть допомогти лікарі-ендокринологи.

Чим відрізняються хвороба та синдром Кушинга?

Синдром Кушинга і хвороба Іценко-Кушинга часто плутають не тільки через схожу назву, але і через дуже схожі симптоми. Проте ці поняття в медицині далеко не ідентичні. В обох випадках йдеться про гіперкортицизм – посилене виділення гормонів із клітин кори надниркових залоз. насамперед, кортизолу). Саме ці гормони починають впливати на різні органи та цілі системи, змінюють метаболізм. обмін деяких речовин). Ці зміни призводять до появи певних симптомів.

Під синдромом Кушинга розуміють сукупність всіх змін, що відбуваються в організмі при підвищеному виділенні кортикостероїдів, а також зовнішні прояви цього порушення. З погляду медицини це поняття збігається з поняттям «гіперкортицизм». У синдрому Кушінга можуть бути різні причини. Йдеться про будь-який внутрішній або зовнішній вплив на організм, який стимулює вироблення кортикостероїдів.

Причинами синдрому Кушинга можуть бути такі порушення:

• пухлина наднирника, що продукує гормони;
• паранеопластичний синдром ( зустрічається рідко, при пухлинах легень, середостіння та деяких інших органів);
• тривалий прийом великих доз кортикостероїдних препаратів – так званий медикаментозний гіперкортицизм;
• пухлина гіпофіза ( хвороба Кушинга).

Таким чином, друге поняття, хвороба Іценко-Кушінга, є лише однією з можливих причин однойменного синдрому. В даному випадку йдеться про пухлинну поразку ( рідше інші поразки) зони гіпофіза, а інші причини гіперкортицизму ( не пов'язані з гіпоталамо-гіпофізарною системою) До цього поняття не входять. Статистично у медичній практиці саме хвороба Іценко-Кушинга є найпоширенішою причиною гіперкортицизму.

При хворобі Іценко-Кушинга вплив на клітини надниркових залоз відбувається таким чином:

• Гіпоталамо-гіпофізарна система в мозку в нормі виробляє так званий адренокортикотропний гормон. АКТГ). При хворобі Іценко-Кушинга в гіпофізі ( шишкоподібна залоза мозку, що контролює роботу ендокринної системи) утворюється мікропухлина, що підвищує виділення АКТГ.
• АКТГ потрапляє у кров і впливає на клітини у корі надниркових залоз. При надлишку цього гормону клітини збільшуються обсягом і кількості.
• Кора надниркових залоз, що підстібається адренокортикотропним гормоном, виробляє більше кортикостероїдних гормонів, і виникає гіперкортицизм. синдром Кушінга).
• Підвищення рівня кортикостероїдів у крові має вловлюватися гіпофізом і викликати зниження вироблення АКТГ ( механізм зворотного зв'язку). Однак через пухлину або патологічні зміни в залозі цього не відбувається.
• Поступово зростає рівень АКТГ і рівень кортикостероїдів у крові. Вони впливають на клітини-мішені, викликаючи порушення у роботі різних органів та систем та призводячи до появи характерних симптомів.

Відмінність хвороби Іценко-Кушінга від синдрому Кушінга є основним завданням на етапі диференціальної діагностики. Ціль лікарів – визначити, чи стався збій на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи або у пацієнта інші причини гіперкортицизму. Це багато в чому визначає тактику лікування.

Диференціальна діагностика причин гіперкортицизму

Критерій	Хвороба Іценко-Кушинга	Інші причини гіперкортицизму (синдром Кушінга)
Рівень АКТГ у крові	Підвищений через патологічні зміни в гіпофізі.	Нормальний або знижений ( оскільки механізм зворотного зв'язку може діяти).
Інструментальні дослідження	Магнітно-резонансна томографія ( МРТ) часто виявляє пухлини або гіперплазію ( розростання клітин) гіпофіза.	Комп'ютерна томографія ( КТ), МРТ та рентгенографія виявляють гіперплазію або пухлину надниркових залоз, але в гіпофізі змін немає.
Велика дексаметазонова проба	Рівень кортикостероїдів після введення дексаметазону знижується більш ніж удвічі порівняно з вихідним.	Введення дексаметазону не викликає вираженого зниження рівня кортикостероїдів.
Вплив інших факторів	Не вдається виявити вплив інших факторів ( крім АКТГ) на надниркові залози.	В результаті ретельного дослідження виявляють інші пухлини ( які викликали паранеопластичний синдром) або ще якісь причини синдрому.

Таким чином, хвороба Іценко-Кушінга є лише однією з можливих причин синдрому Кушінга. Ці поняття не можна ототожнювати, оскільки є розбіжності у механізмі розвитку, діагностиці і тактиці лікування, хоча зовнішні прояви обох випадках повністю збігаються.

Чи буває гіперкортицизм у дітей?

Гіперкортицизм ( синдром Кушінга) у дітей вважається досить рідкісним захворюванням. Його причиною в дитячому та підлітковому віці частіше стає гіперплазія. збільшення та підвищення активності) надниркових залоз або неправильний прийом кортикостероїдних препаратів ( медикаментозний гіперкортицизм). Хвороба Іценко-Кушинга, яка також є варіантом гіперкортицизму, у дитячому та підлітковому віці зустрічається дуже рідко.

Синдром Кушинга є значним збільшенням концентрації кортикостероїдних гормонів у крові. Ці гормони регулюють безліч обмінних процесів в організмі і можуть вплинути на роботу різних органів. У дитячому віці, коли багато тканин організму все ще знаходяться на стадії росту та розвитку, гіперкортицизм особливо небезпечний.

Найчастіше медикаментозним чи хірургічним шляхом лікарям вдається знизити рівень кортикостероїдних гормонів. Однак якщо їхня дія була досить довгою, можуть розвинутись деякі ускладнення та залишкові явища, які позначаться в майбутньому на здоров'ї та житті в цілому. Саме тому вважається, що гіперкортицизм у дітей протікає важче, хоча статистично летальний кінець у дітей та підлітків зустрічається рідше, ніж у дорослих.

Наслідками гіперкортицизму у дітей можуть бути такі порушення:

• Викривлення кісток. Гормоном, який створює основні проблеми в організмі при синдромі Кушинга, є кортизол. Під його впливом з кісток починає вимиватися кальцій. розвивається остеопороз). Через це кісткова тканина втрачає свою міцність. Вогнища росту, які є в кістках у дітей та підлітків, зникають, а самі кістки стають більш крихкими. Першими страждають зазвичай плоскі кістки ( кістки черепа, тазові кістки) і лише у важких випадках – трубчасті ( кістки кінцівок). У розпал захворювання трапляються випадки переломів кісток. Через погане засвоєння кальцію такі переломи гояться повільно, а кістки можуть зростися неправильно. Тому у людей, які страждали в дитинстві від гіперкортицизму, можуть бути видимі косметичні дефекти, пов'язані з викривленням кісток.
• Затримка зростання. Затримка росту пов'язана також з остеопорозом, описаним вище. Проблема у тому, що зростати перестають як плоскі і трубчасті кістки, а й хребці. Без термінового ефективного лікування вони можуть змінювати свою форму, стискатися, викликаючи болі, пов'язані з утиском спинномозкових нервів. Оскільки повноцінне лікування гіперкортицизму та нормалізація обмінних процесів в організмі зазвичай потребує певного часу. місяці, іноді й роки, залежно від причини, що спричинила синдром Кушинга), діти починають сильно відставати у зростанні від однолітків.
• Патологічне ожиріння. Під впливом кортизолу відбувається перерозподіл жирової клітковини у організмі. Дитина починає набирати вагу. незважаючи на відставання у зростанні). Ожиріння може залишитися після нормалізації рівня гормонів та представляти певні проблеми у майбутньому. М'язова тканина при цьому поступово атрофується, через що кінцівки стають дещо тоншими.
• Проблеми зі шкірою. Надлишок кортикостероїдів може викликати у підлітків сухість шкіри, її лущення, сприяти появі висипу вугрів. У важких випадках розвиваються і серйозніші інфекційні процеси ( піодермія та ін.). Як правило, ці захворювання не становлять серйозної небезпеки для здоров'я або життя, але можуть позначитися на психологічному стані дитини і тим більше підлітка.
• Психоемоційні розлади. Частково їх появі сприяють косметичні дефекти, які супроводжують перебіг хвороби. З іншого боку, при гіперкортицизм відбувається і прямий вплив гормонів на центральну нервову систему. У ряду хворих розвивається пригнічений стан, депресія, іноді і думки про суїцид. характерніше для підлітків). У цих випадках втручання психолога у процес лікування недостатньо. Важливо знизити рівень гормонів, тому що без цього психологічна допомога не матиме належного ефекту.
• Порушення статевого дозрівання. У пацієнтів з гіперкортицизмом часто починається надмірне та раннє оволосіння. Причому волосся росте за чоловічим типом. При високій концентрації гормонів та відсутності лікування можливий розвиток гірсутизму. Цей синдром полягає в зростанні у дівчат волосся за чоловічим типом. на верхній губі, підборідді, грудях, спині). Може спостерігатися гіпертрофія ( збільшення) статевих органів - клітора та статевого члена. При цьому саме статеве дозрівання часто затримується або, навпаки, прискорюється.

Такі явища як стероїдний діабет, уролітіаз ( мочекам'яна хвороба) або виразка шлунка, спричинена гіперкортицизмом, у дітей зустрічаються дещо рідше, ніж у дорослих.

Лікування дітей із гіперкортицизмом потребує особливої ​​уваги. Зазвичай ними займається педіатр-ендокринолог. Основні напрями у лікуванні схожі з такими у дорослих. Проте слід надавати супутню психологічну підтримку. На тривалий термін обмежують заняття спортом та навантаження загалом. Справа в тому, що вони підвищують ризик переломів або деформації кісток, уповільнюють зростання дитини. Своєчасна діагностика та втручання лікарів, а також правильно підібраний курс лікування можуть не допустити ускладнень чи залишкових явищ у майбутньому.

Яка дієта при хворобі Іценко-Кушінга?

Хвороба Іценко-Кушинга характеризується підвищенням у крові рівня кортикостероїдних гормонів. кортизол та інші), що викликають значні зміни у роботі різних органів та тканин. Дієтотерапія не може сильно вплинути на вироблення цих гормонів, тому її роль у лікуванні часто недооцінюють. Тим не менш, у багатьох випадках саме зміни у раціоні дозволяють пацієнтам покращити стан здоров'я. Пов'язано це про те, що кортизол впливає обмін різних речовин. Це може викликати різні ускладнення, які призводять до появи важких симптомів хвороби. Дотримання певного режиму харчування частково регулює обмін речовин. Таким чином, дієтотерапію можна вважати симптоматичним лікуванням ускладнень, хоча безпосередньо на гормональні збої при хворобі Іценко-Кушинга вона не впливає.

Визначеної дієти слід дотримуватися у разі наступних ускладнень:

• Остеопороз та уролітіаз ( камені в нирках) . Обидва ці ускладнення пов'язані з вимиванням кальцію з кісткової тканини ( демінералізація) та його скупченням у ниркових баліях після фільтрації крові. Для нормалізації рівня кальцію рекомендується не вживати насичені жирні кислоти. основні джерела – маргарин, олія, майонез). Збільшити слід частку продуктів, що містять вітамін D, оскільки саме він сприяє засвоєнню кальцію. Такими продуктами є яйця, кисломолочні продукти, сир. Вживання сиру, молока та інших продуктів, багатих на кальцій, матиме неоднозначну дію. З одного боку, це може зміцнити кістки, з іншого – прискорити утворення каменів у нирках.
• Ожиріння. Надлишок кортизолу впливає на утворення жирової тканини та електролітний баланс, сприяючи набрякам. Для полегшення стану рекомендується зменшити кількість споживаного натрію. насамперед, сіль), тваринних жирів, а у важких випадках і рідини ( до 1,5 - 2 л на добу).
• Виразкова хвороба. Дієта при виразковій хворобі, спричиненій гіперкортицизмом. підвищеним рівнем кортикостероїдів), не відрізняється від дієти при виразках іншого походження. Рекомендовано часто дрібне харчування. При виборі товарів слід орієнтуватися на стіл номер 1, 1а і 1б за Певзнер. Він виключає здобні, солоні, кислі, копчені або жирні страви, оскільки вони стимулюють виділення шлункового соку та посилюють перебіг хвороби. Також не можна вживати міцні чай, каву, алкоголь. У період загострення рекомендується відварене м'ясо, каші, нежирні супи та інша легка їжа.
• Серцева недостатність. При серцевій недостатності метою дієти є нормалізація обсягу циркулюючої крові. Для полегшення симптомів слід розвантажити серце, яке не справляється зі своєю роботою. Пацієнтам необхідно слідувати лікувальним столом номер 10 за Певзнером. Насамперед, обмежують споживання солі ( до 1,5 - 2 г на добу) та води ( до 1 – 1,5 л на добу).
• Стероїдний діабет. Стероїдний діабет виникає через порушення у виробленні інсуліну та нечутливість тканинних рецепторів до дії цього гормону. Основні принципи дієтотерапії при цьому захворюванні відповідають столу номер 9 за Певзнером. У раціоні пацієнта має бути трохи підвищений вміст білків ( 100 – 110 г), але зменшена частка вуглеводів ( не більше 200 г) та жирів ( не більше 40 г).

Слід розуміти, що за хвороби Іценко-Кушинга всі вищезгадані процеси ( вимивання кальцію, порушення електролітного балансу, утворення виразки та підвищення рівня цукру) відбувається одночасно, хоча у пацієнта може і не бути такої кількості симптомів. У зв'язку з цим для профілактики можливих ускладнень остаточну дієту обговорюють з лікарем. Зазвичай вона орієнтована те ускладнення, яке найбільш виражено в конкретного пацієнта.

Також паралельно з дотриманням дієти потрібно боротися із підвищеним рівнем гормонів лікарськими чи хірургічними методами. Без усунення основної причини захворювання дієтотерапія буде лише тимчасовим заходом, який дозволить на деякий час усунути симптоми та прояви хвороби.

Чи можна лікувати гіперкортицизм народними засобами?

Гіперкортицизм є підвищення рівня кортикостероїдних гормонів у крові. Приблизно у 70% випадків цей синдром викликаний хворобою Іценко-Кушинга або неправильним прийомом гормональних препаратів. Найчастіше першопричиною захворювання є пухлини в гіпофізі ( заліза в мозку), корі надниркових залоз або інших органах. Усунути таку серйозну патологію лише методами народної медицини неможливо. Для цього потрібен серйозний та тривалий курс медикаментозного лікування, а найчастіше і хірургічне втручання. Тим не менш, засоби народної медицини можуть іноді допомогти для полегшення симптомів та проявів захворювання.
Певні лікарські рослини можуть, наприклад, знизити рівень цукру в крові при цукровому діабеті, полегшити стан при виразці шлунка, поліпшити роботу серця при серцевій недостатності. Проте всі ці заходи носитимуть лише допоміжний характер. Засоби народної медицини значно слабші за своїм ефектом, ніж сучасні фармацевтичні препарати.

Для допоміжного лікування при гіперкортицизмі можуть застосовуватись такі народні засоби:

• Обліпиховий сік. П'ють по 40 - 50 мл за годину до їди ( тричі на день). Завдяки обволікаючим властивостям він оберігає слизову оболонку шлунка від дії шлункового соку, полегшує симптоми виразкової хвороби.
• Масло обліпихи. Механізм схожий на дію обліпихового соку. Приймають його також 3 десь у день їжі, але з 0,5 – 1 чайної ложці.
• Кефір. Перед сном рекомендується пити 1 склянку свіжого кефіру кімнатної температури. Перед вживанням до нього додають столову ложку рослинної олії і добре перемішують. Засіб сприяє загоєнню виразок протягом 30 – 40 днів. Однак для гарного ефекту слід боротися і з гіперкортицизмом, причиною їхнього утворення.
• Липовий мед. Так само, як і сік обліпихи, має обволікаючі властивості і оберігає слизову оболонку шлунка. Для полегшення виразкової хвороби достатньо пити на день по 3 склянки теплої кип'яченої води, в якій розчинено 1 столову ложку меду.
• Сік редьки з медом.Застосовується при уролітіазі ( камінні в нирках). Свіжий сік редьки змішують з медом в рівній пропорції. Приймається засіб по 1 чайній ложці тричі на день ( до їжі).
• Кавунні кірки. Сушені шкірки кавуна подрібнюють, заливають окропом і продовжують кип'ятити на повільному вогні ще 20 - 25 хвилин. Засіб п'ють охолодженим до кімнатної температури по 1 склянці тричі на день. За 1 – 2 тижні прийому знімають симптоми жовчнокам'яної хвороби.
• Припарки із картоплі.Застосовуються при сильних болях у попереку ( ниркова колька). Після ослаблення болю потрібно прийняти теплу ванну, прийняти горизонтальне положення та покласти на спину. в області нирок) тепла роздавлена ​​варена картопля ( шкірку не знімати).
• Настій часнику. Застосовується при стероїдному цукровому діабеті, щоб знизити рівень цукру. Кілька зубчиків часнику розтирають, заливають окропом. півлітра) і наполягають протягом 20 – 30 хвилин. Настій п'ють по півчашки 2 - 3 рази протягом дня дрібними ковтками.
• Гречана крупа. Також ефективна зниження рівня цукру. Зерна подрібнюють ( у кавомолці або ступі) та заливають кефіром. На 200 мл кефіру необхідно 3 – 4 повні чайні ложки подрібненої гречки. Засіб треба вживати двічі на день за півгодини до їди. Для видимого ефекту лікування продовжують щонайменше 2 тижнів.
• Настій ягід чорниці. На 4 чайні ложки сушених ягід потрібно 1 склянку окропу. Настоювання триває 8 – 10 годин, після чого настій випивають протягом дня невеликими порціями. Цей засіб знижує артеріальний тиск ( часто підвищений при гіперкортицизмі) та захищає сітківку очей від дегенерації на фоні діабету. Крім того, велика кількість вітамінів із чорниці зміцнить ослаблений імунітет.
• Настій плодів горобини. На 1 столову ложку сушених плодів потрібно склянку окропу. Настоювання триває, доки вода не охолоне до кімнатної температури. Засіб приймають тричі на день по півсклянки. Дія подібна до настою ягід чорниці ( без такого вираженого захисту сітківки ока).

Регулярний прийом будь-яких народних методів лікування рекомендується узгоджувати з лікарем-ендокринологом. Саме він може точно визначити, чи це не шкодить іншим органам і чи не перекриває ця дія призначених ліків. Оптимальним виходом є застосування народних засобів, вже після того, як причину гіперкортицизму усунуто, і рівень гормонів поступово повертається до норми.

Чим небезпечний гіперкортицизм?

Гіперкортицизм є дуже серйозним захворюванням, яке за певних умов може призвести до смерті пацієнта. Проблема полягає в порушенні роботи надниркових залоз, які починають виробляти занадто багато кортикостероїдних гормонів. головним чином кортизолу). Ці речовини у надмірній кількості здатні серйозно порушити роботу різних органів та систем в організмі. Чим довше триває період гіперкортицизму ( через пізню діагностику або неправильно призначене лікування), тим більша небезпека появи серйозних ускладнень.

Гіперкортицизм небезпечний з наступних причин:

• Порушення обміну кальцію. Надлишок кортизолу впливає засвоєння кальцію організмом. Через нього ця речовина не засвоюється кістками, а при тривалому гіперкортицизм навіть вимивається з кісткової тканини. Це призводить до розвитку остеопорозу - хвороби, при якій у пацієнта кістки стають більш крихкими. Надлишок кальцію зі струмом крові потрапляє в нирки, де часто сприяє утворенню каменів. уролітіаз). Остеопороз і уролітіаз рідко призводять до летального результату. ризик є лише при приєднанні інфекції та відсутності медичної допомоги), але часто стають причиною втрати працездатності.
• Підвищення рівня глюкози. Під впливом кортизолу погіршується вироблення інсуліну, а крові починає підвищуватися рівень цукру. Такий стан називається стероїдним діабетом. Він протікає не так важко, як звичайний цукровий діабет, але без адекватного лікування може сильно погіршити стан хворого. Зокрема, уражаються дрібні судини, погіршується кровопостачання тканин, торкається робота нервової системи. Також підвищується ризик інфаркту.
• Затримка зростання у дітей та підлітків. Затримка зростання пов'язана переважно з остеопорозом хребців. У нормі кістки повинні зростати і набирати міцність, проте на тлі гіперкортицизму вони часто ламаються, викривляються, що може призвести до незворотних деформацій після лікування хвороби. Крім того, діти та підлітки часто страждають від ожиріння. Тривале лікування накладає відбиток в розвитку психіки.
• Поразка серцево-судинної системи. У пацієнтів з гіперкортицизмом найчастіше розвивається гіпертонія ( підвищення артеріального тиску). При супутньому атеросклерозі або інших захворюваннях судин та серця це сильно підвищує ризик інфаркту міокарда або розвитку кардіоміопатії. Наслідком може стати хронічна серцева недостатність та порушення ритму серцевих скорочень. Ускладнення, пов'язані з роботою серця, є найчастішими причинами смерті при гіперкортицизмі.
• Ураження шлунково-кишкового тракту ( ШКТ) . На рівні шлунково-кишкового тракту може розвиватися ряд серйозних ускладнень, найчастіші з яких – гастрит та виразкова хвороба шлунка. Оскільки ці захворювання характеризуються структурними змінами у слизовій оболонці органу, вони не пройдуть навіть після зниження рівня кортикостероїдних гормонів. Безпосередня небезпека полягає в тому, що без необхідного лікування виразка може ускладнитися проривом. перфорацією стінки шлунка), перитонітом ( запаленням очеревини) та іншими хірургічними проблемами.
• Пригнічення імунітету. Кортизол у великій кількості здатний пригнічувати дію на імунну систему. Небезпека полягає в тому, що організм стає більш сприйнятливим до різних інфекційних захворювань. Людина стає болючою, часто застуджується. Проблема в тому, що при слабкому імунітет навіть звичайна застуда може призвести до запалення легенів і створити загрозу для життя.

Такі ускладнення як ураження шкіри ( сухість, гнійничкові захворювання та ін.) або розлади статевої сфери та психіки носять зазвичай тимчасовий характер. Вони рідко призводять до серйозних наслідків. Після зниження рівня кортикостероїдних гормонів відповідні симптоми зникають. У випадках, перерахованих вище, можуть розвинутися серйозні ускладнення або незворотні зміни в органах і тканинах. При цьому зниження рівня гормонів сприятиме їх відновленню, але все одно буде потрібно окремий курс лікування. Саме перелічені вище порушення здатні призвести до інвалідизації або навіть смерті пацієнта.

Таким чином, гіперкортицизм можна вважати дуже небезпечним захворюванням. Це пояснюється множинними розладами та необхідністю тривалого, важкого лікування. Статистично майже половина пацієнтів помирає протягом перших 5 років після встановлення діагнозу. Найчастіше це пояснюється важким перебігом захворювання ( наприклад, хворобою Іценко-Кушинга, яка не реагує на лікування) або помилками в діагностиці та лікуванні.

Що таке медикаментозний гіперкортицизм?

Медикаментозний ( або ятрогенний) гіперкортицизм – це захворювання, спричинене надмірним чи неправильним вживанням медичних препаратів на основі кортикостероїдних гормонів. Дане захворювання характеризується підвищенням рівня цих гормонів у крові та розвитком синдрому Кушинга. За великим рахунком медикаментозний гіперкортицизм можна вважати побічним ефектом або можливим ускладненням від вживання певних фармакологічних препаратів.

Це захворювання найчастіше пов'язане з прийомом наступних препаратів:

• преднізолон;
• гідрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Медикаментозний гіперкортицизм розвивається в такий спосіб. У нормі кіркова речовина надниркових залоз виробляє групу гормонів, найбільш активними з яких є кортизол та альдостерон. Ці речовини регулюють і впливають на безліч різних процесів в організмі. обмін кальцію, рівень цукру в крові, електролітний склад крові та ін.). Рівень гормонів надниркових залоз у крові регулюється адренокортикотропним гормоном. з гіпофізу), а той, у свою чергу - кортиколіберінами ( з гіпоталамуса). Коли в організм потрапляє велика кількість гормональних препаратів, організм відчуває це. Гіпоталамус знижує вироблення кортиколіберину, і по ланцюжку знижується виділення природних гормонів надниркових залоз. Однак їх аналоги продовжують надходити надлишком, викликаючи штучний ( медикаментозний) гіперкортицизм.

Синдром Кушинга, що поєднує прояви гіперкортицизму, розвивається поступово. Що вище дози препаратів, які у організм, то швидше проявиться хвороба. Як правило, найвищі дози надходять при їх призначенні у вигляді ін'єкцій ( уколів) або всередину ( у таблетках чи капсулах). При цьому важливо, щоб ці високі дози надходили регулярно протягом кількох місяців. За цей період відбуваються відповідні зміни в гіпоталамо-гіпофізарній системі та надниркових залозах. Гормони ж починають надавати виражену дію інші системи, викликаючи розвиток медикаментозного гіперкортицизму.

Тривалий курс лікування кортикостероїдними препаратами зазвичай призначається за таких захворювань:

• хронічні гірсутизм, вірилізм), розвивається ожиріння, остеопороз. демінералізація кісток з їх поступовим ослабленням). Уражаються й інші органи та системи.

  Проблема полягає в тому, що в деяких випадках, коли не було допущено лікарських помилок, і пацієнт суворо дотримувався приписів спеціаліста, скасувати кортикостероїдні препарати все одно неможливо. Вони стримують розвиток іншого, небезпечнішого захворювання. У таких випадках доводиться шукати компромісні дози або призначати симптоматичне лікування. Веденням хворих займаються лікарі-ендокринологи. При перших симптомах гіперкортицизму перевіряється, чи немає інших причин ( хвороба Іценко-Кушинга, пухлини надниркових залоз). Перераховується та перевіряється ще раз доза кортикостероїдних препаратів, які приймає пацієнт.

  Який прогноз при хворобі Іценка-Кушінга?

  Хвороба Іценко-Кушінга є досить серйозним захворюванням, при якому важко зробити конкретний прогноз для пацієнта. Це пов'язано з тим, що гормони кори надниркових залоз, рівень яких підвищений при даному захворюванні, можуть викликати порушення в роботі різних органів і систем. При тяжкому перебігу хвороби та відсутності кваліфікованого лікування вона може закінчитися летальним результатом або серйозними незворотними змінами в організмі пацієнта. Водночас своєчасне звернення до фахівця часто допомагає зберегти як життя, а й працездатність.

  Статистично показано, що смертність серед пацієнтів із хворобою Іценко-Кушинга становить близько 40 – 50% протягом 5 років ( за відсутності лікування). Найчастіше це пов'язано з поступовим розвитком цукрового діабету, пригніченням імунної системи та порушеннями у роботі серцево-судинної системи. Іншими словами, найбільш важкі наслідки спостерігаються не від самої хвороби Іценко-Кушинга, а від захворювань, що вдруге розвинулися.

  На прогноз для пацієнта може сильно вплинути розвиток таких ускладнень:

  • Остеопороз. Викликаний вимиванням кальцію з кісткової тканини. Він може призвести до появи хронічного болю, сприяє частим переломам кісток, викривленням хребта. Може призвести до втрати працездатності.
  • Серцева недостатність. Викликана незворотними змінами у серцевому м'язі. Без необхідного лікування може призвести до втрати працездатності та навіть смерті.
  • Виразкова хвороба шлунка. Викликана порушеннями обміну речовин на рівні слизової оболонки шлунка. Приводить до появи хронічного болю в епігастрії. центральний верхній квадрант живота), періодичним кровотечам, проблемам із травленням.
  • Ожиріння. Підвищує ризик таких захворювань, як інфаркт або інсульт. Знижує якість життя пацієнтів.
  • Зміни психіки. Тривале підвищення рівня кортизолу часто спричиняє розвиток у пацієнтів депресії.
  • Ослаблення імунітету. Веде до частих гнійничкових уражень шкіри, які є косметичним дефектом. Також пацієнти із хворобою Іценко-Кушинга частіше за звичайних людей страждають від інфекційних захворювань.
  Ризик появи всіх цих ускладнень безпосередньо пов'язаний із тривалістю періоду гіперкортицизму ( період, коли рівень кортикостероїдів у крові підвищений). Тривале підвищення ( протягом кількох років) без правильно поставленого діагнозу та лікування частіше веде до незворотних порушень, після яких лікування самої хвороби Іценко-Кушинга вже не повертає втрачені функції.

  Щодо прогнозу для дітей можна відзначити, що для них період настання незворотних змін коротший. Пов'язано це зі швидким зростанням організму в дитячому віці та прискореним обміном речовин. Вимивання кальцію з кісток, наприклад, призводить до зупинки зростання та викривлення кісток. Це створює серйозний косметичний дефект, який неможливо буде виправити у майбутньому. Крім того, гальмування розвитку хребта або грудної клітки може позначитися на роботі внутрішніх органів. При тривалому підвищенні рівня кортикостероїдів можливе уповільнення розумового розвитку. У дітей можуть зустрічатися ті самі ускладнення, що й у дорослих, але наступають вони, як правило, швидше.

  Загалом на прогноз при хворобі Іценко-Кушинга впливають такі фактори:

  • Вік пацієнта. Як мовилося раніше вище, в дітей віком є ​​ряд серйозних ускладнень, які зустрічаються частіше, ніж в дорослих. Їх прогноз зазвичай важчий.
  • Розвиток ускладнень. Серйозні ускладнення можуть призвести до інвалідизації або смерті пацієнта. Зрозуміло, їхній розвиток погіршує прогноз.
  • Своєчасне лікування. Чим швидше вдається поставити діагноз, тим коротший період гіперкортицизму. Гормони не встигають значного впливу на організм і призвести до незворотних змін у тканинах. Це покращує прогноз.
  • Тип новоутворення. Найчастіше хвороба Іценко-Кушинга викликана новоутвореннями в галузі гіпофізу. заліза в мозку). Тип освіти, його розмір та розташування визначають спосіб лікування ( хірургічне видалення, симптоматичне лікування).
  • Тактика лікування. Симптоми гіперкортицизму при хворобі Іценко-Кушінг можна усунути декількома способами. Вони значною мірою впливають на прогноз для пацієнта. Наприклад, хірургічне видалення новоутворень гіпофіза пов'язане з певними ризиками при операції ( ускладнення зустрічаються у 2 – 3% випадків, а післяопераційна смертність сягає 1%) та важким післяопераційним періодом, але хворобу можна перемогти повністю. Видалення ж наднирника ( адреналектомія) знижує рівень гормонів, послаблюючи симптоми, але є лише частковим вирішенням проблеми. При неможливості боротьби з хворобою пацієнту доведеться постійно приймати медикаменти для симптоматичного лікування. знижують тиск, що знижують рівень цукру в крові та ін.).
  • Дотримання приписів лікаря. Лікування хвороби Іценко-Кушинга може тривати місяці і роки. У цей період пацієнт повинен суворо дотримуватися всіх приписів та рекомендацій лікаря, регулярно приходити на консультації та здавати аналізи, приймати велику кількість різних медикаментів. У разі йдеться про випадки, коли проблему не можна швидко вирішити хірургічним шляхом. Переривання лікування навіть на короткий термін знову призводить до підвищення рівня кортизолу, повернення симптомів та виникнення ризику тяжких ускладнень.
  Загалом при адекватному лікуванні у хороших фахівців та дотриманні всіх розпоряджень лікаря прогноз при хворобі Іценко-Кушинга вважається сприятливим. Більшість пацієнтів після тривалого лікування повертаються до нормального життя. Випадки отримання інвалідності через часткову непрацездатність при даному захворюванні не такі вже й рідкісні. Летальний результат у наші дні зустрічається відносно рідко, зазвичай, у разі пізньої діагностики, неправильного лікування або розвитку серйозних ускладнень.

  Які ускладнення при хворобі Іценка-Кушінга?

  Хвороба Іценко-Кушінга проявляється так званим синдромом Кушінга або гіперкортицизмом. Цей синдром включає різноманітні симптоми та прояви, спричинені підвищеним рівнем кортизолу в крові. Проблема полягає в тому, що тривалий вплив цього гормону може спричинити серйозні зміни у структурі та роботі різних органів та тканин. Через це порушення, які раніше розцінювалися як симптоми, переходять у повноцінні самостійні ускладнення хвороби. Деякі з них не проходять навіть після лікування самої хвороби Іценко-Кушинга та вимагають окремого курсу лікування. Саме розвиток ускладнень стає найчастішою причиною інвалідизації або навіть летального результату у пацієнтів із цим захворюванням.

  Найбільш серйозними ускладненнями при цьому захворюванні є:

  • Цукровий діабет. На тлі хвороби Іценко-Кушинга може розвинутись так званий стероїдний цукровий діабет. Зазвичай це відбувається у 10-20% пацієнтів. Захворювання протікає значно легше, ніж звичайний цукровий діабет. Рівень глюкози можна регулювати правильно підібраною дієтою, без регулярного прийому ліків. Однак у запущених випадках рівень цукру може сильно підвищитись, призвівши до серйозних порушень. Після усунення проблеми ( новоутворення в гіпофізі) та лікування хвороби Іценко-Кушинга рівень цукру ще може коливатися деякий час, але поступово стабілізується.
  • Остеопороз. Остеопороз є одним із найпоширеніших ускладнень, ознаки якого виявляються майже у 90% пацієнтів. Під дією гормонів з кісток вимивається кальцій і вони втрачають міцність. У зв'язку з цим частішають переломи та викривлення кісток. На тлі змін хребців можуть з'являтися сильні болі, спричинені здавленням спинномозкових корінців. Зміни кісток при остеопорозі є незворотними, тобто не зникають після лікування хвороби Іценко-Кушинга та нормалізації рівня кортизолу. Тому пацієнти з цим ускладненням часто втрачають працездатність та набувають інвалідності.
  • Серцева недостатність. Є найнебезпечнішим із ускладнень хвороби Іценко-Кушинга. Гормональний збій впливає на клітини серця, викликаючи кардіоміопатію та порушення ритму. Через це кров гірше перекачується судинами, і виникає серцева недостатність. Саме вона зазвичай є причиною смерті у пацієнтів, які не отримували необхідного лікування. Якщо ж хворобу вдалося вилікувати, зміни у міокарді все одно не зникають, і пацієнт страждає від хронічної серцевої недостатності до кінця життя. Він здатний виконувати важкі фізичні навантаження, швидше втомлюється від повсякденної роботи.
  • Ослаблення імунітету. Підвищене виділення кортикостероїдів з часом гнітить імунну систему. Через це організм стає більш сприйнятливим до різних інфекцій. Пацієнти часто страждають від гнійних захворювань шкіри, респіраторних інфекцій. Імунітет не здатний швидко виробляти достатньо антитіл, щоб перемогти мікроби. Навіть лікування таких банальних інфекцій антибіотиками триває довше, ніж у здорових людей. Після лікування та нормалізації рівня кортизолу в крові імунітет поступово відновлюється.
  • Виразка шлунку. Порушення обміну речовин торкаються і слизової оболонки шлунка. Вона стає більш сприйнятливою до агресивної дії твердої, гострої та кислої їжі, оскільки її захисні механізми слабшають. Насамперед, зменшується продукція слизу, яка в нормі огортає стінки шлунка. Також уповільнюється швидкість регенерації клітин слизової оболонки. В результаті у пацієнтів з гіперкортицизмом може за кілька місяців відбутися утворення виразки шлунка або ( рідше) дванадцятипалої кишки. Додатковим фактором, що прискорює цей процес, є неправильне харчування та недотримання дієти, наказаної лікарем. Після нормалізації рівня гормонів пацієнту ще довго лікувати виразку, яка не зникає відразу. Однак прогноз для цього ускладнення буде вже сприятливим, тому що усунута причина, що викликала порушення на рівні слизової оболонки шлунка.
  • Ожиріння. Ожиріння є одним із найпоширеніших симптомів гіперкортицизму ( у тому числі при хворобі Іценко-Кушинга). У деяких випадках його можна розцінювати як специфічне ускладнення захворювання. Справа в тому, що надмірна маса тіла підвищує ризик інфаркту міокарда та інших захворювань. Крім того, після усунення проблеми ( новоутворення гіпофіза) Зайва вага сходить поступово, і пацієнт далеко не завжди повертає собі колишні форми.
  • Сечокам'яна хвороба нирок. Утворення каміння у нирках, як і остеопороз, пояснюється вимиванням сполук кальцію з кісток. Кальцій потрапляє в кров, не засвоюється кістковою тканиною та у великих кількостях фільтрується у нирках. У нирковій балії, де накопичується сеча до надходження в сечовий міхур, зі сполук кальцію починають формуватися каміння. Якщо період гіперкортицизму триває кілька років, то нирках утворюються дуже великі освіти. Вони травмують ніжний епітелій ниркової балії, порушують відтік сечі в сечоводи, викликають сильні болі. ниркова колька) і привертають до розвитку інфекцій ( пієлонефрит). Зазвичай симптоми сечокам'яної хвороби виявляються з одного боку, але при ретельному обстеженні виявляється ураження обох нирок.
  Оскільки хвороба Іценко-Кушинга зустрічається досить рідко, багато лікарів не розпізнають її одразу. При утворенні, наприклад, виразки шлунка, лікар-гастроентеролог призначить відповідне лікування, але не завжди зможе розглянути основну проблему. підвищений рівень кортизолу). Оскільки причина захворювання не усунена, лікування ускладнень не принесе успіху, або ефект від нього буде тимчасовим. Тому лікарям, які виявили перелічені вище захворювання, потрібно приділити час повноцінному обстеженню пацієнта. Тільки консультація ендокринолога та правильно призначений курс лікування хвороби Іценко-Кушинга допоможе впоратися із цими ускладненнями.