Behandling av sekundär hypogonadism. Manlig hypogonadism - kliniska former, klassificering, diagnos, behandling

Om du kämpar med hypogonadism vet du redan att det är ett förödande tillstånd som minskar din livskvalitet. Personer med denna sjukdom kännetecknas av förlust av muskelmassa, låg libido, infertilitet och nedstämdhet. Lyckligtvis finns det sätt att balansera hormoner med hjälp av ersättningsterapi, vilket är en vanlig praxis för att behandla detta tillstånd. Och träning, kostförändringar och livsstilsförändringar kommer att hjälpa till att hantera sjukdomen så effektivt som möjligt.

Vad är primär hypogonadism

Hypogonadism (synonymer: gonadal insufficiens, hypogenitalism) uppstår när en persons könskörtlar, även kallade gonader, producerar lite eller inga könshormoner. Sjukdomen kan vara både medfödd och förvärvad på grund av olika tillstånd. Detta händer som ett resultat:

• medfödd underutveckling av körtlarna;
• skada av giftiga ämnen;
• infektioner;
• strålbehandling.

För det första är könskörtlarna testiklarna (testiklarna) hos män och äggstockarna hos kvinnor, som producerar testosteron respektive östrogen. Könshormoner hjälper till att kontrollera sekundära könsegenskaper som bröstbildning hos kvinnor, testikelutveckling och könshårväxt hos män. Könshormoner spelar också en roll i menstruationscykeln och spermieproduktionen.

Primär hypogonadism - sekretorisk insufficiens av könskörtlarna hos kvinnor och män

Primär hypogonadism innebär att kroppen inte har tillräckligt med könshormoner på grund av en defekt direkt i könskörtlarna. Hypotalamus och hypofys – de delar av hjärnan som styr dem – fortsätter att skicka signaler för att producera hormoner, men könskörtlarna kan av olika anledningar inte producera dem.

Hos män med hypogonadism påverkar lågt testosteron negativt utvecklingen och underhållet av manliga reproduktionsorgan, inklusive:

• testiklar;
• penis;
• prostata.

Faktum är att brist på testosteron kan leda till problem som minskad muskelstyrka, håravfall och impotens.

Hos kvinnor uppstår hypogonadism när äggstockarna inte producerar tillräckligt med östrogen. Detta hormon är ansvarigt för att upprätthålla funktionerna i könsorganen, såsom:

• livmoder;
• vagina;
• äggledare;
• mjölkkörtlar.

Låga nivåer av det kvinnliga könshormonet i kroppen kan leda till infertilitet, förlust av sexlust, humörsvängningar, upphörande av menstruationer och benskörhet.

Hypogonadism kallas också för andropaus eller lågt serumtestosteron när det kommer till manlig hälsa. De flesta fall av denna sjukdom svarar bra på lämplig behandling.

Orsaker till patologi

Orsaker till hypogonadism som är vanliga för båda könen inkluderar:

• medfödd underutveckling av könskörtlarna;
• allvarliga infektioner (påssjuka, tuberkulos, syfilis);
• autoimmuna störningar såsom Addisons sjukdom och hypoparatyreoidism;
• vissa genetiska störningar (Turners syndrom);
• sjukdomar i lever och njurar;
• strålningsexponering (kemoterapi);
• operation på könsorganen.

Dessutom är polycystiska äggstockar en av orsakerna till hypogonadism hos kvinnor.

Polycystisk äggstock hos kvinnor orsakar ofta insufficiens av könskörtlarna

Orsaker till sjukdomen hos män inkluderar:

Symtom på sjukdomen

Symtom som kan påverka kvinnor inkluderar:

• brist på menstruation;
• långsam eller frånvarande brösttillväxt;
• värmevallningar (paroxysmal känsla av värme);
• förlust av kroppshår;
• låg eller ingen sexlust (libido);
• mjölkaktig flytning från bröstet.

Testosteronbrist hos män utlöser en rad allvarliga förändringar i kroppen

De mest karakteristiska symptomen på hypogonadism hos män är:

• kvinnlig fetma (rumpa, höfter, mage);
• förlust av kroppshår;
• minskad muskelmassa;
• gynekomasti - onormal tillväxt av bröstkörteln (liknande en kvinnas);
• minskad tillväxt av penis och testiklar;
• erektil dysfunktion;
• osteoporos;
• låg libido;
• infertilitet (på grund av minskad spermatogenes);
• kronisk trötthet;
• värmevallningar;
• koncentrationssvårigheter.

Om midjeomkretsen på en man överstiger 102 cm, indikerar detta inte bara fetma, utan också en låg nivå av testosteron. Dess produktion blockeras av ett speciellt ämne som kallas leptin, som produceras i fettvävnad. Med en låg nivå av manliga könshormoner växer representanterna för det starkare könet inte bara magen utan ökar också brösten enligt den kvinnliga typen. Men det farligaste är att aterosklerotiska plack uppstår i kärlen, som medför risken för hjärt-kärlsjukdomar - hjärtinfarkt eller stroke.

En mans midjemått över 102 cm betyder låg testosteronproduktion i kroppen

Video: hypogonadism hos män

Diagnostiska metoder

Diagnos av sjukdomen utförs gemensamt: en endokrinolog med en gynekolog (hos kvinnor) eller med en androlog-urolog (hos män). Läkaren utför en fysisk undersökning. Han måste se till att patientens sexuella utveckling är på rätt nivå i enlighet med ålder. Läkaren undersöker patientens muskelmassa, förekomsten av kroppshår och könsorgan.

Tecken på hypogonadism kan ses även i barndomen genom den svaga utvecklingen av skelettmuskler, fördelningen av subkutan fettvävnad enligt den kvinnliga typen

Tester för hormoner

Om en läkare misstänker hypogonadism, kommer det första steget av testet att omfatta bestämning av nivåer av könshormoner (gonadotropa). Du kommer att behöva göra ett blodprov för att kontrollera dina follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH) nivåer. De produceras av hypofysen.

Kvinnor måste också bestämma nivån av östrogen, och män - testosteronnivåer. Dessa tester tas vanligtvis på morgonen när hormonnivåerna är som högst. För män kan en androlog dessutom ordinera ett spermogram för att kontrollera antalet spermier. Med hypogonadism reduceras normen avsevärt.

Ett blodprov för könshormon tas på morgonen, då hormonnivån är som högst.

Järnnivåer kan påverka könshormonerna. Det ökade innehållet av detta mikroelement (hemokromatos) påverkar könkörtlarnas arbete negativt, oftare hos män. Det mest praktiska screeningtestet är bestämning av serumjärn, mättnad av det så kallade transferrinet och ferritin. Om indikatorn är högre än 50% för män och 45% för kvinnor, indikerar detta en ökad tillgång på spårämnet.

Hemokromatos hos män påverkar produktionen av testosteron negativt och är farlig testikelförlust

Din läkare kan föreslå att du kontrollerar dina prolaktinnivåer. Det är ett hormon som främjar bröstutveckling och bröstmjölkproduktion hos kvinnor, men det finns i kroppen hos båda könen. Sköldkörtelrubbningar kan orsaka symtom som liknar hypogonadism. För att utesluta ett sådant scenario skickar endokrinologen specifika hormoner - tyroxin och trijodtyronin - för testning.

Avbildningsforskningsmetoder

Imaging tester är ofta till hjälp för att diagnostisera hypogonadism:

Behandling av primär hypogonadism

Den enklaste och mest framgångsrika behandlingen för män och kvinnor med primär hypogonadism är hormonbehandling. Men detta ger inte förlorad fertilitet (fertilitet) hos kvinnor, och hos män stimulerar det inte tillväxten av testiklarna. Först och främst är terapi inriktad på förebyggande åtgärder för att förhindra en eftersläpning i patientens sexuella utveckling.

Medicinsk terapi hos kvinnor

Läkemedelsbehandling av kvinnor består i att öka nivån av kvinnliga könshormoner i kroppen. Efter en hysterektomi (amputation av livmodern) ordineras östrogenbehandling. Hormonet tas i piller eller som ett plåster.

Eftersom förhöjda östrogennivåer kan öka risken för endometriecancer, ges kvinnor som inte har genomgått en hysterektomi en kombination av östrogen och progesteron.

Andra behandlingar riktar sig mot specifika symtom. Om patienten har en minskning av sexuell lust, ordineras låga doser testosteron till henne som terapi. Vid menstruationsrubbningar eller problem med befruktningen kan läkaren ordinera:

• injektioner av humant koriongonadotropin (hCG) - ett hormon som normalt börjar produceras 6–8 dagar efter embryoimplantation;
• piller som innehåller FSH - follikelstimulerande hormon för att framkalla ägglossning.

Läkemedelsbehandling för män

Testosteronersättningsterapi (TRT) är en allmänt använd behandling för hypogonadism hos män. TRT återställer muskelstyrkan och förhindrar benförlust. Dessutom upplever män som får TRT ökad energi, sexlust, erektil funktion och en känsla av välbefinnande.

Hos pojkar stimulerar testosteronersättningsterapi puberteten och utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper, såsom ökad muskelmassa, uppkomsten av skägg och könshår samt penistillväxt. En initial låg dos av hormonet med en gradvis ökning kommer att undvika biverkningar och mer exakt efterlikna den långsamma ökningen som sker under puberteten.

Typer av testosteronersättningsterapi

Det finns flera metoder för att leverera testosteron till kroppen. Valet av en viss terapimetod beror på patientens preferenser, biverkningar och kostnad. Metoder inkluderar:

1. Injektioner. Testosteroninjektioner (Testosterone cypionate / Testosterone cypionate, Testosterone enanthate / Testosterone enanthate, Omnadren, Nebido, Sustanon) är säkra och effektiva. De görs intramuskulärt. Symtomen kan variera mellan doser beroende på frekvensen av injektioner. Patienten eller familjemedlemmen kan lära sig hur man injicerar TRT hemma.
   
   Omnadren 250 - testosteronpreparat för intramuskulära injektioner
2. Lappa. Ett plåster som innehåller testosteron (Androderm) appliceras varje natt på ryggen, buken, överarmen eller låret. Appliceringsområdet ändras för att upprätthålla en sju dagars paus mellan appliceringarna på samma ställe för att minska hudreaktioner.
   Testosteronplåster - ett bekvämt sätt att leverera hormonet till kroppen
3. Gel. Det finns flera läkemedel med olika sätt att använda dem. Beroende på märke måste testosteron antingen gnidas in i huden på överarmen eller överarmen (AndroGel / Androgel, Testim / Testim), appliceras med en applikator under varje armhåla (Axiron / Axiron) eller pressas på framsidan och insidan av låret (Fortesta / Fortesta). När gelen torkar absorberar kroppen testosteronet genom huden. Duscha eller bada inte på flera timmar efter applicering av gelen för att säkerställa att den absorberas. En potentiell bieffekt av gelen är möjligheten att överföra läkemedlet till en annan person. Undvik hud-mot-hud-kontakt tills gelen är helt torr efter applicering.
   Androgel - testosteronpreparat i form av en gel för extern användning
4. Transbukkal betyder. En kittliknande tablett (Striant / Striant) placeras mellan överläppen och tandköttet i munhålan (munhålan), där den är tills den är helt resorberad. Denna produkt fäster snabbt vid slemhinnan och låter testosteron komma in i blodomloppet.
   
   Strianta tablett limmas på tandköttet under en period av 12 timmar
5. nasal gel. Testosteron kan droppas in i näsborrarna i form av en gel. Detta alternativ minskar risken för att läkemedlet överförs till en annan person genom hudkontakt. Nasalt testosteron måste appliceras två gånger i varje näsborre, tre gånger om dagen, vilket kan vara mer obekvämt än andra behandlingar.
6. implanterbara granulat. Granulat som innehåller testosteron (Testopel/Testopel) implanteras kirurgiskt under huden var tredje till var sjätte månad.

Testosteronterapi kommer med en mängd olika risker, inklusive:

• främjar apné (stopp av andning under sömn);
• stimulerar ojämn tillväxt av prostatakörteln;
• förstorar bröstkörtlarna;
• begränsar spermieproduktionen;
• aktiverar tillväxten av befintlig prostatacancer;
• gör att blodproppar bildas i venerna.

Kirurgi

I avsaknad av ett effektivt resultat av konservativ terapi hos män kan kirurgisk behandling krävas. Procedurerna inkluderar transplantation (transplantation) av testiklarna. Kirurgisk intervention kräver användning av mikrokirurgiska tekniker med optiska medel och konstant övervakning av patientens hormonella och immunologiska status.

Kirurgi för gynekomasti hos män rekommenderas

Gynekomasti rekommenderas också för män att operera med fettsugning av bröstområdet, om överskott av fettvävnad finns. Detta kirurgiska ingrepp leder till en minskning av mängden östrogenproducerande vävnad, vilket ökar testosteronnivåerna. Laboratoriestudier och kliniska observationer bekräftar förbättringen av välbefinnande, humör och erektion hos patienter efter operation för gynekomasti.

Transplantation av kvinnliga äggstockar har ännu inte införts i bred praxis, även om forskning och försök pågår inom detta område.

Folkmedicin

Två eteriska oljor som hjälper till att reglera hormonnivåer och förbättra symtomen på hypogonadism är salvia- och sandelträoljor.

Salvia innehåller naturliga fytoöstrogener, så det hjälper till att balansera östrogennivåerna hos kvinnor.

Applicering av salviaolja:

1. Kombinera 5 droppar salviaolja med ½ tesked kokosolja.
2. Massera in blandningen i buken, handlederna och fotsulorna.

Clary salvia eterisk olja hjälper till att lindra symtom på östrogenbrist hos kvinnor

Eterisk olja av sandelträ kan användas för att lindra symtom på hypogonadism hos män som låg sexlust, humörsvängningar, stress och kognitiva problem.

En studie utförd vid University of South Dakota (USA) 2015 fann att sandelträolja också har anti-cancermekanismer på grund av dess antioxidant och antiinflammatoriska egenskaper. Sandelträ har visat sig ha antitumöreffekter vid bröst- och prostatacancer.

Eterisk olja av sandelträ har en antitumöreffekt vid prostata- och bröstcancer

Du kan använda sandelträolja genom att sprida en liten mängd hemma, andas in den direkt från flaskan eller applicera 2-3 droppar på fotsulorna.

Livsstil och förebyggande

Om hypogonadism uppstår i vuxen ålder är det viktigt att göra livsstils- och kostförändringar för att förebygga osteoporos. Regelbunden träning och tillräckligt med kalcium och vitamin D för att bibehålla benstyrkan är viktigt för att minska risken för benskörhet.

Specifikt rekommenderar US National Academy of Medicine 1 000 milligram (mg) kalcium och 600 internationella enheter (IE) vitamin D per dag för män i åldern 19 till 70 år. Denna rekommendation ökar till 1200 mg kalcium och 800 IE vitamin D per dag för män 71 år och äldre. Individuella näringsråd ges av den behandlande läkaren.

Hypogonadism orsakar ofta erektil dysfunktion eller infertilitet. I detta avseende kan patienten uppleva psykiska problem, såväl som svårigheter i relationer med familjen. I det här fallet kan stödgrupper, inklusive tematiska onlinegemenskaper, hjälpa sjuka människor och deras nära och kära att hantera olika situationer och problem som är förknippade med sjukdomen. Många män använder sig av psykologisk rådgivning eller familjerådgivning.

Även om det ofta inte finns någon effektiv behandling för att återställa förlorad fertilitet hos en person med primär hypogonadism, kan användningen av reproduktionsteknologi vara till hjälp. De täcker en mängd olika metoder utformade för att hjälpa par som utan framgång har försökt bli föräldrar.

Medfödd hypogonadism kräver livslång behandling, vilket är viktigt att börja i tidig ålder.

Ungdomar med hypogonadism kan känna sig som om de inte passar in i den sociala miljön. Testosteronersättningsterapi inducerar puberteten. Det är därför det är viktigt att kontrollera dess gradvis ökande takt, vilket ger tid att anpassa sig för fysiska förändringar och nya förnimmelser, då minskar sannolikheten för sociala och känslomässiga problem avsevärt.

stressreducering

En studie gjord vid University of Massachusetts School of Medicine (USA) visade på ett samband mellan testosteronnivåer och stress. För mer effektiv behandling av hypogonadism är det bra att träna enkla stresslindringstekniker, såsom:

• spendera tid utomhus;
• meditation;
• sporter;
• social aktivitet.

Viktkontroll och kost

Att vara överviktig eller underviktig kan bidra till låga könshormonnivåer.

Epidemin av barnfetma i utvecklade länder orsakar allvarliga hälsoproblem bland barn, inklusive problem med tillväxt och sexuell utveckling.

Styrketräning och rätt kost ökar testosteronnivåerna hos män

Om en person har lågt testosteron och samtidigt kämpar med övervikt måste han först och främst ta bort all processad mat och snabbmat, raffinerade kolhydrater och konstgjorda sötningsmedel från sin kost. Fokus på naturliga och ekologiska produkter, inklusive:

• hälsosamma fetter som kokos och olivolja
• fermenterade mejeriprodukter, inklusive kefir, yoghurt, keso;
• organiskt protein, såsom lax, kyckling, nötkött, som har odlats utan användning av syntetiska tillväxtreglerande medel och andra tillsatser;
• Färska frukter och grönsaker, såsom bladgrönsaker, avokado, broccoli, selleri, morötter och kronärtskockor
• fiberrik mat som pumpa, nötter (mandlar, valnötter), chia- och linfrön, baljväxter.

Om patienten inte kan lösa frågan om hälsosam kost på egen hand, kan en tränare-nutritionist hjälpa honom med detta, som kommer att bli en mentor i frågan om hälsosam viktkorrigering och hjälpa honom att uppnå önskat resultat.

Regelbundna träningspass

Det finns många studier som visar att träning kan reglera eller öka låga testosteronnivåer. De bästa träningsformerna:

• styrketräning (30 minuter 3 gånger i veckan);
• högintensiv intervallträning - alternerande intervaller (30–60 sekunder) med hög och låg intensitet, som jogging och sprint.

Optimala testosteronnivåer hos män är nyckeln till mäns hälsa och övergripande välbefinnande

Studier visar att även måttlig lätthet och tyngdlyftning ökar serumtestosteronnivåerna jämfört med ingen ytterligare fysisk aktivitet alls.

Träning kan också vara till hjälp för kvinnor med hypogonadism eftersom det hjälper till att minska stress och normalisera vikten. Att vara underviktig eller överviktig är faktorer som kan orsaka låga östrogennivåer. Yoga och pilates är också till stor hjälp för att lindra symptomen på hypogonadism.

Pilates och yogaklasser är ett utmärkt sätt att normalisera vikt och hormonella nivåer hos kvinnor och män

Prognos och komplikationer

Hypogonadism är en kronisk sjukdom som kräver livslång behandling. Nivån av könshormon kommer att minska till den tidigare nivån om behandlingen avbryts.

Om den lämnas obehandlad kan hypogonadism leda till olika komplikationer, beroende på ålder och kön. Om sjukdomen drabbar barn innan de föds (av genetiska skäl) kan hypogonadism leda till onormal utveckling av könsorganen. Som ett resultat kan puberteten hos ungdomar försenas, vilket innebär att flickor inte får mens eller växer bröst, och att pojkar har lite kroppsbehåring och icke-ökande muskelmassa.

Vuxna med hypogonadism kan uppleva allvarligare komplikationer. Hos både män och kvinnor kan sjukdomen orsaka infertilitet. Hos kvinnor upphör menstruationen och värmevallningar uppstår. Män i detta tillstånd upplever sexuell dysfunktion och löper ökad risk att utveckla osteoporos, såväl som hjärtinfarkt och stroke. För att undvika dessa komplikationer bör patienten definitivt konsultera en läkare för att diskutera behandlingsalternativ.

- ett syndrom åtföljt av insufficiens av könskörtlarnas funktioner och en kränkning av syntesen av könshormoner. Hypogonadism, som regel, åtföljs av underutveckling av de yttre eller inre könsorganen, sekundära sexuella egenskaper, en störning av fett- och proteinmetabolism (fetma eller kakexi, förändringar i skelettsystemet, kardiovaskulära störningar). Diagnos och terapi av hypogonadism utförs av det gemensamma arbetet av endokrinologer, gynekologer och gynekologer-endokrinologer (för kvinnor), androloger (för män). Hormonersättningsterapi är stöttepelaren i behandlingen av hypogonadism. Vid behov utförs kirurgisk korrigering, plastikkirurgi och proteser av könsorganen.

Allmän information

- ett syndrom åtföljt av insufficiens av könskörtlarnas funktioner och en kränkning av syntesen av könshormoner. Hypogonadism, som regel, åtföljs av underutveckling av de yttre eller inre könsorganen, sekundära sexuella egenskaper, en störning av fett- och proteinmetabolism (fetma eller kakexi, förändringar i skelettsystemet, kardiovaskulära störningar). Det finns manlig och kvinnlig hypogonadism.

Hypogonadism hos män

Klassificering av hypogonadism hos män

Hypogonadism delas in i primär och sekundär. Primär hypogonadism orsakas av dysfunktion i testikelvävnaden på grund av en defekt i själva testiklarna. Kromosomala störningar kan leda till aplasi eller hypoplasi i testikelvävnaden, vilket manifesteras av frånvaron av androgenutsöndring eller deras otillräcklighet för normal bildning av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper.

Förekomsten av sekundär hypogonadism beror på en kränkning av hypofysens struktur, en minskning av dess gonadotropiska funktion eller skador på hypotalamiska centra som reglerar aktiviteten hos hypofysen. Primär hypogonadism, som utvecklas i tidig barndom, åtföljs av mental infantilism, sekundära - psykiska störningar.

Det finns även hypogonadotrop, hypergonadotrop och normogonadotrop hypogonadism. Hypergonadotrop hypogonadism manifesteras av en primär lesion av testiklarnas testikelvävnad i kombination med en ökad nivå av gonadotropa hormoner i hypofysen. Hypogonadotrop och normogonadotrop hypogonadism uppstår när hypotalamus-hypofyssystemet påverkas. Hypogonadotrop hypogonadism är associerad med en minskning av utsöndringen av gonadotropiner, vilket resulterar i en minskning av androgenproduktionen av testiklarnas testikelvävnad. Normogonadotrop hypogonadism orsakas av hyperprolaktinemi, manifesterad av normala nivåer av gonadotropiner och minskad testikelfunktion i testiklarna.

Både primär och sekundär hypogonadism kan vara medfödd eller förvärvad. Vissa former av manlig infertilitet (från 40 till 60% av alla fall av manlig infertilitet) kan fungera som en manifestation av hypogonadism. Beroende på utvecklingsåldern för insufficiens av könshormoner särskiljs embryonala, prepubertala (från 0 till 12 år) och postpubertala former av hypogonadism.

Medfödd primär (hypergonadotrop) hypogonadism förekommer:

• med anorchism (aplasi) i testiklarna;
• i strid med utelämnandet (kryptorchism och ektopi) av testiklarna;
• med äkta kromatinpositivt Klinefelters syndrom (kombinerar testikulär hypoplasi, hyalinos av väggarna och dysgenes i seminiferös tubuli, gynekomasti, ofta åtföljd av azoospermi (frånvaro av spermier). Testosteronproduktionen minskar med cirka 50%.
• med (kromosomal sjukdom med karakteristiska störningar i fysisk utveckling: kortväxthet och brist på sexuell utveckling, rudimentära testiklar);
• med sertolicellssyndrom eller del Castillos syndrom (underutveckling av testiklarna med en normal eller ökad mängd gonadotropiner). Med detta syndrom bildas inte spermier, patienter är infertila. Fysisk utveckling sker enligt det manliga mönstret;
• med syndromet ofullständig maskulinisering - falsk manlig hermafroditism. Orsaken är en minskning av vävnadens mottaglighet för androgener.

Förvärvad primär hypogonadism utvecklas som ett resultat av exponering för testiklarna av inre eller yttre faktorer efter födseln.

• med skador, tumörer i testiklarna och tidig kastration - manifesterad av en bild av en typisk eunuchism - total hypogonadism;
• med insufficiens av det germinala epitelet (falskt Klinefelters syndrom). Kännetecknas av hög tillväxt, eunuchoid kroppsbyggnad, gynekomasti, underutvecklade sekundära sexuella egenskaper, liten storlek på könsorganen. Vid puberteten utvecklar patienter eunukoida egenskaper, och därefter minskad fertilitet.

Medfödd sekundär (hypogonadotrop) hypogonadism utvecklas under följande förhållanden:

• associerad med skador på hypotalamus - en isolerad form med skada endast på reproduktionssystemet. Det kännetecknas av en total brist på gonadotropa hormoner, medan det kan finnas en brist på lutropin eller folitropin;
• med Cullmans syndrom - kännetecknas av en brist på gonadotropiner, underutveckling av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper, en minskning eller frånvaro av lukt (hyposmi eller anosmi). Eunuchoidism noteras (ofta i kombination med kryptorkism), olika missbildningar: splittring av överläppen och hårda gommen, förkortning av tungans frenulum, ansiktsasymmetri, sexfingrar, gynekomasti, kardiovaskulära störningar.
• med hypofysdvärgväxt (hypofysdvärgväxt). Det finns en kraftig minskning av somatotropa, luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande och adrenokortikotropa hormoner, vilket manifesteras av nedsatt funktion av testiklarna, binjurarna och sköldkörteln. Det kännetecknas av otillräcklighet av sexuella egenskaper, dvärgtillväxt på mindre än 130 cm, infertilitet.
• med medfödd panhypopituitarism (kraniofaryngiom) orsakad av en medfödd hjärntumör. Växande, det komprimerar vävnaderna i hypofysen, stör dess funktioner. Produktionen av gonadotropiner, liksom hormoner som reglerar binjurebarkens och sköldkörtelns funktioner, minskar. Det leder till en eftersläpning i barnets fysiska och sexuella utveckling.
• med Maddocks syndrom - en extremt sällsynt form av hypogonadism som uppstår när de gonadotropa och adrenokortikotropa funktionerna i hypofysen är otillräckliga. Det kännetecknas av en gradvis ökning av hypokorticism. Efter pubertetens gång finns det en brist på funktion hos gonaderna - eunuchoidism, hypogenitalism (underutveckling av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper), minskad libido, infertilitet.

Förvärvad sekundär hypogonadism utvecklas när:

• adiposogenital dystrofi - manifesteras av fetma och hypogenitalism. Det finns en brist på gonadotrop funktion hos hypofysen. Visas vid 10-12 års ålder. Hypothalamo-hypofyspatologi med uttalade kliniska symtom observeras inte. Kännetecknas av eunuchoid proportioner av skelettet, vanligtvis sexuell dysfunktion och infertilitet. På grund av dystrofiska förändringar i hjärtat och vaskulär hypotoni kan andnöd, galldyskinesi och flatulens utvecklas.
• Laurence-Moon-Barde-Biedls syndrom (LMBB), Prader-Willis syndrom. LMBB-syndrom manifesteras av fetma, låg intelligens, retinitis pigmentosa och polydaktyli. Det finns kryptorkism, testikelhypoplasi, gynekomasti, erektil dysfunktion, dåligt ansiktshår, armhålor, pubis och njurutvecklingsdefekter är möjliga. Prader-Willi-syndromet, i motsats till LMBB-syndromet, har flera anomalier ("gotisk" gom, epicanthus, etc.), uttalad muskelsvaghet mot bakgrund av en minskning av mängden androgener och gonadotropiner i blodet. Båda syndromen klassificeras som funktionella störningar i hypofysen och hypotalamus.
• hypotalamiskt syndrom på grund av skada på hypotalamus-hypofysregionen som ett resultat av en infektiös-inflammatorisk, tumörprocess, traumatisk hjärnskada.
• hyperprolaktinemiskt syndrom - åtföljer infertilitet och störningar av sexuell funktion, och som uppstår i barndomen och tonåren, orsakar försenad sexuell utveckling och hypogonadism.

Orsaker och mekanismer för utveckling av hypogonadism hos män

Androgenbrist kan orsakas av en minskning av mängden producerade hormoner eller en kränkning av deras biosyntes som ett resultat av själva testiklarnas patologi eller ett brott mot hypotalamus-hypofysens reglering.

De etiologiska faktorerna för primär hypogonadism är ofta:

• medfödd underutveckling av gonaderna som uppstår med genetiska defekter - till exempel dysgenes (kränkning av vävnadsstrukturen) av seminiferösa tubuli; testikeldysgenes eller aplasi (anorchism, monorkism). Vid förekomsten av medfödd patologi spelas en negativ roll av skadliga effekter på en gravid kvinnas kropp. Ett hypogonadalt tillstånd kan orsakas av nedsatt testikelnedstigning.
• toxiska effekter (kemoterapi av maligna tumörer, organiska lösningsmedel, nitrofuraner, bekämpningsmedel, alkohol, tetracykliner, hormonella läkemedel i stora doser, etc.)
• infektionssjukdomar (påssjuka, mässlingorkit, epididymit, deferentit, vesikulit)
• strålningsskada (i kontakt med röntgen, strålbehandling)
• förvärvad skada på testiklarna - trauma, vridning av spermasträngen, varicocele, testikelvolvulus; atrofi och hypoplasi av testiklarna efter operationer av orkidopexi, bråckreparation, kirurgiska ingrepp på pungens organ.

Vissa fall av primär hypogonadism är idiopatiska. Modern endokrinologi har inte tillräckliga data om etiologin för idiopatisk hypogonadism.

Med primär hypogonadism sker en minskning av nivån av androgener i blodet, utvecklingen av en kompenserande reaktion av binjurarna på hypoandrogenisering och en ökning av produktionen av gonadotropiner.

Brott mot regleringen av hypotalamus-hypofysen (inflammatoriska processer, tumörer, vaskulära störningar, patologi för embryonal utveckling) leder till sekundär hypogonadism. Utvecklingen av hypogonadism kan orsakas av hypofysadenom som producerar tillväxthormon (med akromegali) eller adrenokortikotropt hormon (med Cushings sjukdom), prolaktinom, postoperativ eller posttraumatisk hypotalamus-hypofysdysfunktion, hemokromatos, åldrandeprocesser, åtföljd av en åldersrelaterad minskade testosteronnivåer i blodet.

Med sekundär hypogonadism finns en låg nivå av gonadotropiner, vilket leder till en minskning av utsöndringen av androgener från testiklarna.

En form av manlig hypogonadism är en minskning av spermieproduktionen med normala testosteronnivåer, samt extremt sällsynta fall av minskning av testosteronnivåerna utan minskning av spermieproduktionen.

Symtom på hypogonadism hos män

Kliniska manifestationer av hypogonadism beror på åldern för sjukdomsdebut och graden av androgenbrist. Brott mot androgenproduktion under prenatalperioden kan leda till utvecklingen av bisexuella yttre könsorgan.

Om testikelskador inträffade hos pojkar under den prepubertala perioden, det finns en fördröjning i sexuell utveckling, typisk eunuchoidism bildas: oproportionerligt hög tillväxt associerad med försenad förbening av epifyseal (tillväxt) zonerna, outvecklad bröst och axelgördel, långa lemmar, underutvecklat skelett muskler. Det kan finnas en utveckling av kvinnlig fetma, sann gynekomasti, hypogenitalism, som visar sig i en liten penisstorlek, brist på pigmentering och veckning av pungen, testikelhypoplasi, underutveckling av prostatakörteln, brist på ansiktshår och könshår, underutveckling av struphuvudet, hög röst.

I fall av sekundär hypogonadism uppstår ofta fetma, symtom på hypofunktion av binjurebarken, sköldkörteln, manifestationer av panhypopituitarism, brist på sexuell lust och styrka är möjliga.

Om en minskning av testikelfunktionen utvecklas efter att puberteten är klar, är symtomen på hypogonadism mindre uttalade. Det finns en minskning av storleken på testiklarna, lätt ansiktshår och kroppsbehåring, fettavlagringar av kvinnlig typ, förlust av elasticitet och uttunning av huden, infertilitet, nedsatt sexuell funktion, vegetativa-vaskulära störningar.

Minskning av testiklarna observeras i nästan alla fall av manlig hypogonadism (undantag - om sjukdomen har börjat nyligen). Att minska storleken på testiklarna är vanligtvis nära förknippat med en minskning av spermieproduktionen. Med förlusten av testiklarnas spermieproducerande funktion utvecklas infertilitet med upphörande av testosteronproduktionen, libido minskar, regression av sekundära sexuella egenskaper inträffar, erektil dysfunktion, generaliserade symtom noteras (minskning i muskelstyrka, trötthet, allmän svaghet) .

Diagnos av hypogonadism hos män

Den baseras på patientens besvär, anamnesdata, en studie av det allmänna tillståndet med hjälp av antropometri, undersökning och palpation av könsorganen, en bedömning av de kliniska symtomen på hypogonadism och graden av pubertet.

Enligt röntgenundersökningen uppskattas benåldern. För att bestämma benens mineralmättnad utförs densitometri. När radiografi av den turkiska sadeln bestäms av dess storlek och närvaron av en tumör. Utvärdering av benålder gör det möjligt att exakt bestämma början av puberteten genom tidpunkten för förbening av handledsleden och handen. Debuten av puberteten är associerad med bildandet av ett sesamoidben i I metacarpophalangeal leden (ungefär vid 13,5 - 14 år). Full pubertet bevisas av uppkomsten av anatomiska synostoser. Denna funktion gör det möjligt att skilja mellan prepubertal och pubertetsålder. Vid utvärdering av benåldern är det nödvändigt att ta hänsyn till möjligheten till tidigare (för patienter från de södra regionerna) och sen (för patienter från de norra regionerna) förbening, samt det faktum att osteogenesförsämring kan bero på andra faktorer . Med pre-pubertal hypogonadism finns det en eftersläpning på flera år av "ben" ålder från pass ett.

En laboratoriestudie av spermieanalys (spermogram) vid hypogonadism kännetecknas av azo- eller oligospermi; ibland kan ejakulation inte erhållas. Nivån av kön och gonadotropiner mäts: serumtestosteron (totalt och fritt), luteiniserande, follikelstimulerande hormon och gonadoliberin, samt anti-Mülleriskt hormon av blodserum, prolaktin, östradiol. Innehållet av testosteron i blodet minskar.

Med primär hypogonadism ökar nivån av gonadotropiner i blodet, med sekundär hypogonadism sänks den, ibland är deras innehåll inom det normala intervallet. Bestämning av nivån av serumöstradiol är nödvändig för kliniskt uttalad feminisering och sekundär hypogonadism, i fallet med östrogenproducerande tumörer i testiklarna eller binjurarna. Nivån av 17-KS (ketosteroider) i urinen med hypogonadism kan vara normal eller reducerad. Vid misstanke om Klinefelters syndrom är en kromosomanalys indikerad. Testikelbiopsi ger sällan information för diagnos, prognos eller behandling.

Behandling av hypogonadism hos män

Terapi av hypogonadism utförs strikt individuellt och syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen. Syftet med behandlingen är att förhindra försening av sexuell utveckling, i framtiden - malignitet i testiklarnas testikelvävnad och infertilitet. Behandling av hypogonadism bör utföras under överinseende av en urolog och en endokrinolog.

Behandling av hypogonadism beror på dess kliniska form, svårighetsgraden av störningar i hypotalamus-hypofysen och reproduktionssystemen, samsjukligheter, tidpunkten för sjukdomens början och diagnosens ålder. Terapi av hypogonadism börjar med behandlingen av den underliggande sjukdomen. Behandling av vuxna patienter består i att korrigera androgenbrist och sexuell dysfunktion. Infertilitet som uppstår mot bakgrund av medfödd och prepubertal hypogonadism är obotlig, särskilt vid aspermi.

Vid primär medfödd och förvärvad hypogonadism (med bevarade reserver av endokrinocyter i testiklarna) används stimulerande terapi: hos pojkar - med icke-hormonella läkemedel och hos vuxna patienter - med hormonella medel (små doser av gonadotropiner, androgener) . I avsaknad av reservkapacitet i testiklarna visas ersättningsintaget av androgener (testosteron) konstant, under hela livet. Vid sekundär hypogonadism, både hos barn och vuxna, är det nödvändigt att använda stimulerande hormonbehandling med gonadotropiner (om nödvändigt, kombinera dem med könshormoner). Det har också visat sig att genomföra allmän stärkande terapi, sjukgymnastikövningar.

Kirurgisk behandling av hypogoandism består i testikeltransplantation, sänkning av testikeln vid kryptorkism, och vid underutveckling av penis - falloplastik. För kosmetiska ändamål implanteras en syntetisk testikel (i avsaknad av en nedsänkt testikel i bukhålan). Operationer utförs med hjälp av mikrokirurgiska tekniker med kontroll av patientens och det transplanterade organets immunologiska och hormonella status. I processen för systematisk behandling av hypogonadism minskar androgenbrist: utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper återupptas, styrkan återställs delvis, svårighetsgraden av samtidiga manifestationer minskar (benskörhet, eftersläpande "benålder", etc.).

Hypogonadism hos kvinnor

Kvinnlig hypogonadism kännetecknas av underutveckling och hypofunktion av gonaderna - äggstockarna. Primär hypogonadism orsakas antingen av medfödd underutveckling av äggstockarna eller av skador på dem under neonatalperioden. I kroppen finns en brist på kvinnliga könshormoner, vilket orsakar en ökning av produktionen av gonadotropiner som stimulerar äggstockarna i hypofysen. I blodserumet finns en hög nivå av follikelstimulerande och luteiniserande hormoner (hypergonadotrop hypogonadism) och en låg koncentration av östrogener.

Östrogenbrist orsakar underutveckling och atrofiska förändringar i de kvinnliga könsorganen, bröstkörtlarna, primär amenorré. Om kränkningen i äggstockarna inträffade under den prepubertala perioden, finns det inga sekundära sexuella egenskaper.

Orsakerna till primär hypergonadotrop hypogonadism är en medfödd genetisk störning (Shereshevsky-Turners syndrom), medfödd ovariehypoplasi, infektiösa processer (syfilis, tuberkulos, påssjuka), joniserande strålning (strålning, röntgen), kirurgiskt avlägsnande av äggstockarna, autoimmun äggstock. skada (autoimmun ooforit), testikelfeminiseringssyndrom (ett medfött tillstånd där utseendet på en person motsvarar en kvinna med en manlig genotyp), polycystiskt ovariesyndrom.

Sekundär kvinnlig hypogonadism (hypogonadotropic) inträffar med hypotalamus-hypofys patologi, kännetecknad av en brist eller fullständigt upphörande av syntesen och utsöndringen av gonadotropiner som reglerar ovariefunktionen. Det utvecklas som ett resultat av inflammatoriska processer i hjärnan (encefalit, meningit, arachnoidit), den skadliga effekten av hjärntumörer och åtföljs av en minskning av den stimulerande effekten av gonadotropiner på äggstockarnas funktion.

Symtom på hypogonadism hos kvinnor

Ett av huvudsymtomen på hypogonadism i barnafödande perioden är oregelbunden menstruation och amenorré. Bristen på kvinnliga könshormoner leder till underutveckling av sexuella egenskaper: könsorgan, bröstkörtlar, kränkning av avsättningen av fettvävnad enligt den kvinnliga typen, dålig hårväxt. Om sjukdomen är medfödd, eller den uppstod i tidig barndom, finns det inga sekundära sexuella egenskaper. Kännetecknas av ett smalt bäcken och platt rumpa. Om hypogonadism har utvecklats under puberteten, kvarstår de sexuella egenskaperna som redan har utvecklats, men menstruationen upphör, vävnaderna i de kvinnliga könsorganen genomgår atrofi.

Diagnos av hypogonadism hos kvinnor

Med hypogonadism finns en märkbar minskning av innehållet av östrogener i blodet, en ökning av nivån av gonadotropiner (follikelstimulerande och luteiniserande hormoner). Ultraljudsundersökning avslöjar en livmoder, minskad i storlek (hypoplasi av livmodern), minskade äggstockar. Röntgen avslöjar osteoporos eller försenad skelettutveckling.

Behandling av hypogonadism hos kvinnor

Med primär hypogonadism hos kvinnor föreskrivs läkemedelsersättningsterapi med kvinnliga könshormoner (etinylestradiol). Vid en menstruationsliknande reaktion ordineras kombinerade p-piller innehållande två typer av hormoner - östrogener och gestagen. Kvinnor över 40 år ordineras östradiol + cyproteron, östradiol + noretisteron. Hormonersättningsterapi är kontraindicerat vid maligna tumörer i bröstkörtlarna och könsorganen, hjärt-kärlsjukdomar, sjukdomar i njurar, lever, tromboflebit, etc.

Prognosen för livet med hypogonadism är gynnsam. Förebyggande av hypogonadism består i hälsoutbildning av befolkningen, observation av gravida kvinnor och skydd av deras hälsa.

- endokrin sjukdom, kännetecknad av en kränkning av produktionen av könshormoner på grund av den mycket låga funktionaliteten hos gonaderna. Hypogonadism kan lätt kännas igen av underutvecklingen av könsorganen, både hos män och kvinnor, frånvaron av sekundära sexuella egenskaper, metabola störningar, som manifesteras av fetma, hjärt- och kärlsjukdomar, kakexi ...
Hypogonadism hos kvinnor och män, på grund av skillnaden i fysiologi, yttrar sig på olika sätt.

Hypogonadism hos män

Klassificering

Hypogonadism hos män är primär och sekundär.

Primär hypogonadism.
Det kännetecknas av dysfunktion av testikelvävnaden på grund av testikeldefekt. Kränkningar i den kromosomala uppsättningen av män manifesteras av underutveckling eller till och med frånvaro (aplasi) av testikelvävnad, vilket är orsaken till bristen på androgenutsöndring för normal bildning av reproduktionssystemet.
Primär hypogonadism börjar bildas i tidig ålder och åtföljs av mental infantilism.

Sekundär hypogonadism.
Det uppstår på grund av förstörelsen av hypofysen, en minskning av dess funktion att reglera könskörtlarnas arbete eller dysfunktion hos hypotalamiska centra som reglerar funktionaliteten hos hypofysen. Sekundär hypogonadism åtföljs av psykiska störningar.

Dessutom är hypogonadism hos män:
- hypogonadotropisk;
- hypergonadotropisk;
- normogonadotropisk.

Hypogonadotrop hypogonadism.
Det uppstår som ett resultat av minskad utsöndring av gonadotropa hormoner, varför produktionen av androgener minskar markant.

Hypergonadotrop hypogonadism.
Det uppstår som ett resultat av en primär lesion av testikelvävnad i kombination med en hög koncentration av gonadotropa hormoner.

Normogonadotrop hypogonadism.
Det kännetecknas av en optimal koncentration av gonadotropa hormoner i kombination med en minskad testikelfunktion hos testiklarna.

Baserat på åldern för manifestationen av en brist på könshormoner särskiljs också följande former av hypogonadism:
- embryonal (i livmodern);
- pre-pubertal (0-12 år);
- efter puberteten.

Primär och sekundär hypogonadism kan vara antingen medfödd eller förvärvad.

Primär medfödd hypogonadism uppstår när:
- kränkning av testikel härkomst;
- frånvaro av testiklar;
- Shereshevsky-Turners syndrom;
- Klinefelters syndrom;
- del Castillo syndrom;
- falsk hermafroditism hos män.

Primär förvärvad hypogonadism uppstår under påverkan av olika faktorer på testiklarna efter en persons födelse:
- med tumörer och skador;
- vid kastrering;
- med insufficiens av det germinala epitelet.

Sekundär medfödd hypogonadism manifesterar sig:
- med Cullmans syndrom;
- skada på hypotalamus
- med hypofysdvärgväxt;
- med medfödd panhypopituitarism;
- med Maddocks syndrom.

Sekundär förvärvad hypogonadism manifesterar sig:
- med adiposogenital dystrofi;
- med Prader-Willis syndrom;
- med LMBB-syndrom;
- med hyperprolaktinemisyndrom;
- med hypotalamiskt syndrom.

Orsaker till hypogonadism hos män

Den mest grundläggande orsaken till androgenbrist och låga nivåer av könshormoner är testikelpatologier, eller bristande reglering av hypotalamus-hypofysen.

Orsaker till primär hypogonadism är:
- medfödda defekter i gonaderna (underutveckling);
- frånvaro av testiklar;
- toxiska effekter på kroppen (kemoterapi, alkohol, droger, hormonella och andra mediciner, bekämpningsmedel ...);
- olika infektionssjukdomar (deferentit, påssjuka; epididymit, viskulit...);
- bestrålning;
- olika skador på testiklarna.

Orsakerna till idiopatisk hypogonadism har ännu inte helt identifierats.

Utvecklingen av sekundär hypogonadism kan orsakas av:
- hypofysadenom, som producerar adrenokortikotropt hormon eller tillväxthormon;
- hemokromatos;
- prolaktinom;
- brott mot regleringen av hypotalamus-hypofysen;
- åldrandeprocesser, som åtföljs av en minskning av testosteron.
- låga nivåer av gonadotropiner, vilket orsakar en minskning av androgenutsöndringen.

Symtom på hypogonadism hos män

Manifestationen av denna sjukdom beror till stor del på graden av androgenbrist och sjukdomens åldersstadium.

Brott mot androgenproduktion i livmodern kan leda till hemafrodism.

Hos pre-adolescentpojkar är symptomen på hypogonadism som följer:
- försenad sexuell utveckling;
- hög växt;
- långa lemmar;
- outvecklad axelgördel och bröst;
- svaga muskler;
- tecken på fetma enligt kvinnlig typ;
- liten storlek på penis;
- testikelhypoplasi;
- brist på hårväxt i ansikte och pubis;
- hög klangfärg;
- underutveckling av prostata.

I fallet med testikeldysfunktion efter puberteten är symtomen på hypogonadism hos män "mjukare":
- lätt hårighet i ansikte och kropp;
- liten storlek på testiklarna;
- kvinnlig fetma;
- infertilitet;
- minskad libido;
- vegetativa-kärlsjukdomar.

Diagnos av hypogonadism hos män

Diagnos börjar med en extern undersökning av patienten och med insamling av en anamnes (undersökning), var noga med att undersöka och palpera könsorganen, bedöma graden av pubertet.

För en obligatorisk bedömning av benåldern utförs röntgenstudier (detta hjälper till att bestämma början av puberteten), och sedan görs densitometri för att bestämma benens mineralsammansättning.
Röntgenstrålar görs för att bestämma närvaron av ett adenom och storleken på den turkiska sadeln.

En spermaanalys i form av ett spermogram är obligatorisk. Azo- eller oligospermi indikerar hypogonadism.

Nivåerna av serumtestosteron, gonadoliberin, follikelstimulerande hormon, östradiol, prolaktin mäts. Nivån av gonadotropiner i primär hypogonadism är hög, och i sekundär den är låg.

Behandling av hypogonadism hos män

Mål behandling av hypogonadism hos män är det för att förhindra eftersläpningen av sexuell utveckling, och sedan återställa den normala funktionaliteten hos testiklarnas testikelvävnad.
Terapi av denna sjukdom börjar alltid med behandlingen av den huvudsakliga.

Inledningsvis korrigeras androgenbrist och dysfunktion i könsorganen elimineras. Infertilitet pre-pubertal eller medfödd hypogonadism är obotlig.

Med primär medfödd och förvärvad hypogonadism tillgriper de stimulerande terapi: för pojkar med icke-hormonella läkemedel och för vuxna män - med hormonella.
Vid sekundär hypogonadism hos män bör gonadotropinbehandling användas.

Du måste veta att alla sådana läkemedel har en förödande effekt på det mänskliga immunsystemet och orsakar biverkningar, så de bör endast tas under överinseende av en lämplig läkare.

Kirurgi för hypogonadism består av testikeltransplantation eller falloplastik.

För att eliminera biverkningarna som dessa läkemedel orsakar, och för att upprätthålla immunstatus, rekommenderar vi att du tar immunläkemedlet Transfer Factor.
Grunden för detta läkemedel består av immunmolekyler med samma namn, som en gång i kroppen utför tre funktioner:
- eliminera misslyckanden i det endokrina och immunsystemet;
- att vara informationspartiklar (av samma natur som DNA), överföringsfaktorer "registrerar och lagrar" all information om främmande agens - patogener av olika sjukdomar som (agens) invaderar kroppen, och när de invaderar igen, "sänder" denna information till immunförsvaret ett system som neutraliserar dessa antigener;
- eliminera alla biverkningar som orsakas av användningen av andra läkemedel.

Det finns en hel serie av denna immunmodulator, varav Transfer Factor Advance och Transfer Factor Glucouch används i programmet Endocrine System för förebyggande av endokrina sjukdomar, inkl. och hypogonadism hos män. Enligt många välkända forskare finns det inget bättre läkemedel för dessa ändamål.

Hypogonadism hos kvinnor

Denna sjukdom hos kvinnor kännetecknas av hypofunktion på grund av underutveckling av äggstockarna.
Orsaken till primär hypogonadism är skador på äggstockarna i spädbarnsåldern, eller deras underutveckling från prenatalperioden. Som ett resultat blir det en minskad nivå av kvinnliga könshormoner i kroppen, vilket orsakar en "överproduktion" av gonadotropiner.

En låg nivå av östrogener manifesteras i förstörelsen (underutveckling) av könsorganen och bröstkörtlarna hos kvinnor, såväl som primär aminorrhea. Sekundära sexuella egenskaper kommer att saknas om äggstocksdysfunktionen inträffar under den prepubertala perioden.

Sekundär hypogonadism hos kvinnor (hypogonadotrop) uppstår när produktionen av gonadotropiner upphör eller brister.

Orsaker till hypogonadism hos kvinnor

Orsakerna till primär hypogonadism är följande medfödda sjukdomar:
- medfödd ovariehypoplasi;
- medfödda genetiska störningar;
- infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis ...);
- autoimmun patologi hos äggstockarna;
- borttagning av äggstockarna;
- bestrålning av äggstockarna;
- polycystiskt ovariesyndrom...

Sekundär kvinnlig hypogonadotrop hypogonadism uppstår på grund av inflammation i hjärnan:
- arachnoiditis, meningit, encefalit.
– Olika skador på grund av tumören...

Symtom på hypogonadism hos kvinnor

Det mest grundläggande symtomet på denna sjukdom är en kränkning av menocykeln och amenorré, men detta inträffar endast under den fertila perioden.

I andra fall manifesterar hypogonadism hos kvinnor sig i följande symtom:
- underutveckling av bröstkörtlarna och könsorganen;
- gles hårfäste;
- Brott mot fettavlagringar enligt kvinnlig typ;
- med en medfödd sjukdom finns det inga sekundära sexuella egenskaper;
- platta skinkor och förträngt bäcken;
- med hypogonadism i puberteten uppstår ytterligare atrofi av de kvinnliga könsorganen.

Diagnos av hypogonadism hos kvinnor

Diagnos börjar med ett blodprov, som visar en låg nivå av östrogen och en ökning av koncentrationen av gonadotropiner.
Med hjälp av ultraljud upptäcks en minskning av storleken på livmodern och äggstockarna.
Röntgen är nödvändig för att upptäcka osteoporos och försenad skelettutveckling.

Primär hypogonadism hos kvinnor behandlas med kvinnlig hormonersättningsterapi (etinylestradiol). Efter en menstruationsliknande reaktion börjar de ta preventivmedel som innehåller östrogener och gestagener:
- Silesta;
- triquilar;
- trisiston.
Men denna typ av terapi är kontraindicerad vid bröstcancer, hjärt- och kärlsjukdomar, tromboflebit, lever- och njursjukdomar.
I det här fallet, som vid behandling av hypogonadism hos män, är överföringsfaktorpreparat mycket effektiva som en del av komplex terapi.

Väldigt få människor tänker på den enorma roll hormoner spelar i vår kropp. Det endokrina systemet är näst efter nervsystemet i betydelse, det är ansvarigt för hela kroppens normala funktion, inklusive fortplantning. Med sin patologi observeras sjukdomar som diabetes mellitus, gigantism, hypotyreos och till och med hypogonadism.

Hypogonadism - vad är det hos män?

Hypogonadism syndrom hänvisar till underutveckling av gonaderna eller en minskning av deras funktion. I grund och botten kännetecknas dess patogenes av en minskning av produktionen av manliga steroider, tecken på infantilism uppträder, det vill säga det finns en omvänd utveckling från en man till en pojke, i samband med.

VIKTIGT: koncentrationen av androgener beror inte bara på det normala tillståndet hos de organ som direkt producerar det - utan också på det endokrina systemet i hjärnan. Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar av den 10:e revisionen (ICD 10) kan hypogonadism tilldelas koden E29 om det är associerat med testikeldysfunktion och E23 om det är en konsekvens av hypofysens patologi.

Typer

Det finns många störningar som leder till det beskrivna symtomkomplexet, men för bekvämlighets skull är det klassificerat i 3 huvudtyper.

Hypergonadotrop hypogonadism

Orsakas av skador på hypotalamus-hypofysen, som dominerar resten av de endokrina körtlarna. Det är faktiskt, det är ansvarigt för produktionen av absolut alla hormoner i vår kropp, och mänsklig livskraft beror på dess arbete.

Hypotalamus kontrollerar hypofysen, och den andra syntetiserar gonadotropiner: follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande (LH) hormon, som reglerar all aktivitet i reproduktionssystemet. Med denna hypogonadism uppstår en överdriven eller felaktig produktion av dessa hormoner.

Normogonadotrop hypogonadism

Denna typ skiljer sig från den tidigare genom att hypofysen fungerar normalt, men problemet uppstår direkt i könskörtlarna. Bildningen av testosteron i Leydig-cellerna i testiklarna störs, vanligtvis orsakas detta av inflammatoriska eller cikatriella förändringar.

Hypogonadotrop hypogonadism

Det kännetecknas av en minskning av den sekretoriska funktionen hos det dominerande endokrina systemet - syntesen av gonadotropiner i hjärnans strukturer minskar, vilket leder till underutveckling av testiklarna och som ett resultat en minskning av produktionen av steroider.

Orsaker

Många forskare delar upp orsakerna till hypogonadism i två stora grupper.

Medfödd (primär):

• fullständig frånvaro av testiklar;
• inte sänka ner dem i pungen;
• Klinefelters syndrom (ytterligare X-kromosom hos män, formel 47, XXY);
• Heller-Nelsons syndrom (felaktig utveckling av Leydig-celler i testiklarna, vilket leder till en minskning av testosteronproduktionen);
• de la Chapelles sjukdom (brott mot divergensen av könskromosomer, som ett resultat av vilken en person ser ut som en man, men har en kvinnlig uppsättning kromosomer 46, XX);
• Morris symtomkomplex (fullständig okänslighet hos receptorer i kroppen för androgener) och Reifensteins syndrom (partiell okänslighet);
• Jacobs syndrom (47, XYY);
• myotonisk dystrofi (en genetisk sjukdom som kännetecknas av svaghet i musklerna i ansiktet och händerna, såväl som förändringar i sköldkörteln, bukspottkörteln och könskörtlarna);
• Del Castillos sjukdom (under utveckling i livmodern läggs inte de primära cellerna i gonaderna);
• underutveckling av Leydig-celler och, som ett resultat, otillräcklig produktion av det huvudsakliga manliga hormonet;
• Kallmans syndrom (ärftligt bestämd minskning av produktionen av FSH och LH);
• adrenogenitalt symtomkomplex (genetisk brist på enzymet som bildar steroider).

Förvärvad (sekundär):

• kastrering;
• bilateral atrofi, det vill säga en minskning av volym och förlust av funktion;
• överskott av östrogener hämmar syntesen av FSH på grund av "feedback"-mekanismen;
• orkit;
• exponering för strålning;
• i området för hypofysen;
• tumörer i hypotalamus, hypofysen eller testiklarna;
• trauma;
• bromsa nedbrytningen av östrogener;
• okontrollerad användning av läkemedel (cytostatika);
• hyperprolaktinemiskt symptomkomplex (som hämmar testosteronsekretion);
• med kronisk njursvikt;
• med cirros i levern;
• med anorexia nervosa;
• med andra endokrinologiska sjukdomar (tyrotoxikos, etc.);
• med skador på ländryggen med ryggmärgsskada;
• åldersrelaterad androgenbrist hos män.

Symtom och tecken

Testosteron och gonadotropiner påverkar inte bara reproduktionssystemet utan även rörelseapparaten. Följaktligen, om hypofyshypogonadism är medfödd eller förvärvad under sexuell mognad, observeras förändringar i de normala proportionerna.

Ett eunuchoid skelett bildas: långa och långa lemmar. Benen blir tunna och spröda. Skelettmusklerna uttrycks dåligt, fett deponeras på höfterna och skinkorna (enligt den kvinnliga typen). Det finns inga förändringar i struphuvudet, rösten förblir hög, som hos ett barn. Skägg, mustasch, könshår och i armhålorna är svagt uttryckta. Könsorganen är reducerade, penisen är liten, det finns inga veck på pungen och det finns ingen erektion. Ofta observerad och gynekomasti (godartad bröstförstoring hos män).

Om hypogonadism började utvecklas i vuxen ålder, observeras förändringar främst i reproduktionssystemet:

• ökad impotens;
• försvinnandet av adekvata och spontana erektioner;
• minskning av testiklarna.

Sluta växa hår i ansiktet, i armhålorna och ljumsken. Försvagas försvinner dock inte helt. Mycket ofta lider sådana män av depression, neuros, det finns en frekvent förändring av humöret. Gynekomasti kan också utvecklas.

Diagnos av hypogonadism hos män

Bristen på könshormoner kallas hypogonadism. Hos män är denna sjukdom förknippad med otillräcklig utsöndring av androgener, och hos kvinnor - östrogener. Med hypogonadism relaterar sjukdomens manifestationer främst till den sexuella sfären och reproduktionsförmågan. Bristen på könshormoner provocerar också förändringar i ämnesomsättningen och funktionella störningar i olika organ och system.

könshormoner

Sexsteroider hos vuxna bildas främst i gonaderna. Hos kvinnor är källan till östrogener äggstockarna, hos män är källan till androgener testiklarna.

Aktiviteten av könssteroidsyntes regleras av de centrala regionerna i det endokrina systemet. Hypofysen utsöndrar stimulerande gonadotropiner.

Dessa inkluderar:

• FSH - follikelstimulerande hormon;
• LH är ett luteiniserande hormon.

Båda hormonerna stödjer reproduktionssystemets normala funktion hos vuxna och bidrar till dess korrekta utveckling hos barn.

Follikelstimulerande gonadotropin orsakar:

• påskyndar mognaden av ägg hos kvinnor;
• utlöser spermatogenes hos män.

Luteiniserande gonadotropin:

• stimulerar syntesen av östrogener i äggstockarna;
• ansvarig för ägglossning (frisättning av ett moget ägg);
• aktiverar produktionen av testosteron i testiklarna.

Hypofysens aktivitet är föremål för regleringen av hypotalamus. På denna avdelning av det endokrina systemet produceras frisättande hormoner för LH och FSH. Dessa ämnen ökar syntesen av gonadotropiner.

Hypotalamus utsöndrar:

• luliberin;
• folliberin.

Den första av dem stimulerar huvudsakligen syntesen av LH, den andra - FSH.

Klassificering av hypogonadism

Bristen på könssteroider i kroppen kan bero på skador på hypotalamus, hypofysen, äggstockarna eller testiklarna.

Beroende på graden av skada särskiljs tre former av sjukdomen:

• primär hypogonadism;
• sekundär hypogonadism;
• tertiär hypogonadism.

Den tertiära formen av sjukdomen är förknippad med skador på hypotalamus. Med en sådan patologi upphör frigörande hormoner (luliberin och folliberin) att produceras i tillräckliga mängder.

Sekundär hypogonadism är associerad med dysfunktion i hypofysen. Samtidigt upphör gonadotropiner (LH och FSH) att syntetiseras.

Primär hypogonadism är en sjukdom associerad med patologin hos gonaderna. I denna form kan inte testiklarna (äggstockarna) svara på de stimulerande effekterna av LH och FSH.

En annan klassificering av androgen- och östrogenbrist:

• hypogonadotrop hypogonadism;
• hypergonadotrop hypogonadism;
• normogonadotrop hypogonadism.

Normogonadotrop hypogonadism observeras vid fetma, metabolt syndrom, hyperprolaktinemi. Enligt laboratoriediagnostik, i denna form av sjukdomen, observeras normala nivåer av LH och FSH, en minskning av östrogener eller androgener.

Hypergonadotrop hypogonadism utvecklas när testiklarna (äggstockarna) påverkas. I det här fallet utsöndrar hypofysen och hypotalamus en ökad mängd hormoner, och försöker aktivera syntesen av könssteroider. Som ett resultat registreras en ökad koncentration av gonadotropiner och en låg nivå av androgener (östrogener) i analyserna.

Hypogonadotrop hypogonadism manifesteras av en samtidig minskning av blodprover av nivåerna av gonadotropiner och könssteroider. Denna form av sjukdomen observeras när de centrala delarna av det endokrina systemet (hypofysen och / eller hypotalamus) påverkas.

Således är primär hypogonadism hypergonadotropisk, medan sekundär och tertiär hypogonadism är hypergonadotropisk.

Primär och sekundär hypogonadism kan vara medfödd eller förvärvad.

Etiologi för hypogonadotrop hypogonadism

Sekundär hypogonadism kan utvecklas av en mängd olika anledningar.

Medfödda former är förknippade med:

• Cullmans syndrom (hypogonadism och nedsatt luktsinne);
• Prader-Willis syndrom (en genetisk patologi som kombinerar fetma, hypogonadism och låg intelligens);
• Laurence-Moon-Barde-Biedls syndrom (en genetisk patologi som kombinerar fetma, hypogonadism, pigmenterad retinal degeneration och låg intelligens);
• Maddocks syndrom (förlust av gonadotropa och adrenokortikotropa funktioner i hypofysen);
• adiposogenital dystrofi (en kombination av fetma och hypogonadism);
• idiopatisk hypogonadism (orsak okänd).

Isolerad idiopatisk hypogonadism kan vara associerad med skadliga effekter på fostret vid tidpunkten för intrauterin utveckling. Ett överskott av koriongonadotropin i moderns blod, dysfunktion av moderkakan, berusning och exponering för droger kan negativt påverka den framväxande hypofysen och hypotalamus. Därefter kan detta leda till hypogonadotrop hypogonadism. Ibland sker en kraftig minskning av syntesen av endast ett av hormonerna (LH eller FSH).

Förvärvad sekundär hypogonadism kan orsakas av:

• svår stress;
• brist på näring;
• en tumör (malign eller godartad);
• encefalit;
• trauma;
• kirurgi (till exempel avlägsnande av ett hypofysadenom);
• bestrålning av huvud och nacke;
• systemiska bindvävssjukdomar;
• kärlsjukdomar i hjärnan.

Manifestationer av sjukdomen

Medfödd hypogonadism provocerar kränkningar av bildandet av könsorganen och frånvaron av puberteten. Hos pojkar och flickor yttrar sig sjukdomen på olika sätt.

Medfödd hypogonadotrop hypogonadism hos män leder till:

• underutveckling av könsorganen;
• brist på spermatogenes;
• eunuchoidism;
• gynekomasti;
• avsättning av fettvävnad enligt kvinnlig typ;
• brist på sekundära sexuella egenskaper.

För tjejer:

• de yttre könsorganen utvecklas korrekt;
• sekundära sexuella egenskaper utvecklas inte;
• observerad primär amenorré och infertilitet.

Hos vuxna kan förlusten av utsöndring av LH och FSH leda till en partiell regression av sekundära sexuella egenskaper och bildandet av infertilitet.

Diagnos av sjukdomen

Sekundär hypogonadism kan misstänkas hos barn och vuxna med karakteristiska reproduktionsstörningar.

För att bekräfta diagnosen utförs:

• extern examination;
• Ultraljud av testiklarna hos män;
• Ultraljud av det lilla bäckenet hos kvinnor;
• blodprov för LH och FSH;
• analys för frisättning av hormoner (luliberin);
• blodprov för androgener eller östrogener.

Hos män kan spermier undersökas (med en bedömning av könscellers antal och morfologi). Hos kvinnor övervakas äggmognad (till exempel med ägglossningstest).

Sekundär hypogonadism sätts om en låg nivå av FSH, LH, androgener (östrogener) upptäcks.

Behandling av hypogonadism

Behandling utförs av läkare av olika specialiteter: barnläkare, endokrinologer, urologer, gynekologer, reproduktologer.

Hos pojkar bör behandlingen påbörjas så snart sjukdomen har diagnostiserats. Hos flickor korrigeras hypogonadism från 13–14 års ålder (efter att ha uppnått en benålder på 11–11,5 år).

Hypogonadism hos män korrigeras med läkemedel med gonadotrop aktivitet. Terapi med exogent testosteron återställer inte sin egen spermatogenes och syntesen av könssteroider.

Valet av ett specifikt läkemedel för att skydda mot en form av brist. De mest använda preparaten av koriongonadotropin. Denna substans är effektiv vid behandling av LH-brist eller en kombinerad minskning av två gonadotropiner. Koriongonadotropin används för idiopatisk sekundär hypogonadism, Maddock och Cullmans syndrom, adiposogenital dystrofi.

Om patienten domineras av FSH-brist, visas han behandling med andra läkemedel - klimakteriet gonadotropin, serumgonadotropin, pergonal, etc.

Hos kvinnor utförs behandling:

• koriongonadotropin;
• klomifen;
• menopausalt gonadotropin;
• pergonal;
• östrogen och progesteron.

Klomifen stimulerar syntesen av gonadotropiner i hypofysen. Korionhormon, klimakteriet gonadotropin och pergonal ersätter LH och FSH. Östrogener och progesteron används med försiktighet. Dessa hormoner undertrycker hypofysen. Men de ersätter framgångsrikt de naturliga hormonerna i äggstockarna.