Лечение вторичного гипогонадизма. Мужской гипогонадизм - клинические формы, классификация, диагностика, лечение

Если вы боретесь с гипогонадизмом, то уже знаете, что это разрушительное состояние, которое снижает качество жизни. Для людей с этим заболеванием характерна потеря мышечной массы, низкое либидо, бесплодие и подавленное настроение. К счастью, существуют способы сбалансировать гормональный фон, используя заместительную терапию, которая является обычной практикой лечения этого состояния. А физические упражнения, диетические изменения и коррекция образа жизни помогут максимально эффективно справляться с болезнью.

Что такое гипогонадизм первичный

Гипогонадизм (синонимы: гонадная недостаточность, гипогенитализм) возникает, когда половые железы человека, также называемые гонадами, производят мало или вообще не вырабатывают половых гормонов. Заболевание может быть как врождённым, так и приобретённым вследствие различных состояний. Происходит это в результате:

  • врождённого недоразвития желёз;
  • поражения токсическими веществами;
  • инфекции;
  • лучевой терапии.

В первую очередь под половыми железами понимают яички (тестикулы) у мужчин и яичники у женщин, которые вырабатывают тестостерон и эстроген соответственно. Половые гормоны помогают контролировать вторичные половые признаки, такие как формирование груди у женщин, развитие яичек и рост лобковых волос у мужчин. Половые гормоны также играют определённую роль в менструальном цикле и производстве спермы.

Гипогонадизм первичный - секреторная недостаточность половых желёз у женщин и мужчин

Первичный гипогонадизм означает, что в организме недостаточно половых гормонов из-за дефекта непосредственно половых желёз. Гипоталамус и гипофиз - части головного мозга, которые контролируют их работу, - продолжают посылать сигналы для выработки гормонов, но гонады по разным причинам не способны их производить.

У мужчин с гипогонадизмом низкий тестостерон негативно влияет на развитие и поддержание мужских репродуктивных органов, включая:

  • яички;
  • пенис;
  • простату.

В сущности, недостаток тестостерона может привести к таким проблемам, как снижение мышечной силы, выпадение волос и импотенция.

У женщин гипогонадизм возникает, когда яичники не производят достаточного количества эстрогена. Этот гормон отвечает за поддержание функций половых органов, таких как:

  • матка;
  • влагалище;
  • фаллопиевы трубы;
  • молочные железы.

Низкий уровень женского полового гормона в организме может привести к бесплодию, потере сексуального влечения, перепадам настроения, прекращению менструации и остеопорозу.

Гипогонадизм также называют андропаузой или низким сывороточным тестостероном, если вопрос касается мужского здоровья. Большинство случаев этого заболевания хорошо реагирует на соответствующее лечение.

Причины патологии

Общие для обоих полов причины гипогонадизма включают:

  • врождённое недоразвитие половых желёз;
  • тяжёлые инфекции (паротит, туберкулёз, сифилис);
  • аутоиммунные нарушения, такие как болезнь Аддисона и гипопаратиреоз;
  • некоторые генетические нарушения (синдром Тернера);
  • заболевания печени и почек;
  • радиационное облучение (химиотерапию);
  • хирургическое вмешательство на половых органах.

Кроме того, поликистоз яичников является одной из причин гипогонадизма у женщин.

Поликистоз яичников у женщин часто становится причиной недостаточности половых желёз

Причины заболевания у мужчин включают:


Симптомы заболевания

Симптомы, которые могут затронуть женщин, включают:

  • отсутствие менструации;
  • медленный или отсутствующий рост груди;
  • приливы (приступообразное ощущение жара);
  • потерю волос на теле;
  • низкое или отсутствующее половое влечение (либидо);
  • выделения из груди молочного цвета.

Дефицит тестостерона у мужчин запускает ряд тяжёлых изменений в организме

Наиболее характерные симптомы гипогонадизма у мужчин:

  • ожирение по женскому типу (ягодицы, бёдра, живот);
  • потеря волос на теле;
  • снижение мышечной массы;
  • гинекомастия - аномальный рост грудной железы (наподобие женской);
  • снижение роста пениса и яичек;
  • эректильная дисфункция;
  • остеопороз;
  • низкое либидо;
  • бесплодие (из-за снижения сперматогенеза);
  • хроническая усталость;
  • приливы;
  • сложность концентрации внимания.

Если обхват талии у мужчины превышает 102 см, то это свидетельствует не только об ожирении, но и о низком уровне тестостерона. Его выработку блокирует особое вещество под названием лептин, которое вырабатывается в жировой ткани. При низком уровне мужских половых гормонов у представителей сильного пола не только растёт живот, но и увеличивается грудь по женскому типу. Но самое опасное, что в сосудах возникают атеросклеротические бляшки, которые несут с собой риск сердечно-сосудистых заболеваний - инфаркта или инсульта.


Объём талии у мужчины свыше 102 см означает низкую выработку тестостерона в его организме

Видео: гипогонадизм у мужчин

Методы диагностики

Диагностику заболевания проводят совместно: эндокринолог с гинекологом (у женщин) либо с андрологом-урологом (у мужчин). Врач осуществляет физический осмотр. Ему необходимо удостовериться, что половое развитие пациента находится на должном уровне в соответствии с возрастом. Доктор исследует мышечную массу пациента, наличие волос на теле и половые органы.


Признаки гипогонадизма можно заметить ещё в детском возрасте по слабому развитию скелетной мускулатуры, распределению подкожной жировой клетчатки по женскому типу

Анализы на гормоны

Если врач подозревает гипогонадизм, первый этап тестирования будет включать определение показателей половых (гонадотропных) гормонов. Понадобится сделать анализ крови, чтобы проверить уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Их вырабатывает гипофиз.

Также женщинам необходимо определить уровень эстрогена, а мужчинам - показатели тестостерона. Эти анализы обычно сдают утром, когда уровень гормонов является самым высоким. Мужчинам андролог может дополнительно назначить сдачу спермограммы для проверки количества сперматозоидов. При гипогонадизме норма бывает значительно снижена.


Анализ крови на половые гормоны сдают утром, когда гормональный уровень наиболее высокий

На половые гормоны может влиять уровень железа. Повышенное содержание этого микроэлемента (гемохроматоз) негативно сказывается на работе половых желёз, чаще у мужчин. Наиболее практичным тестом скрининга является определение сывороточного железа, насыщения так называемых трансферрина и ферритина. Если показатель выше, чем 50% у мужчин и 45% у женщин, это свидетельствует о повышенных запасах микроэлемента.


Гемохроматоз у мужчин негативно влияет на выработку тестостерона и опасен потерей яичка

Врач может предложить проверить уровень пролактина. Это гормон, который способствует развитию молочной железы и производству грудного молока у женщин, но он присутствует в организме у обоих полов. Заболевания щитовидной железы способны вызывать симптомы, сходные с гипогонадизмом. Чтобы исключить такой сценарий, эндокринолог направляет на проверку специфических гормонов - тироксина и трийодтиронина.

Визуализирующие методы исследования

Визуализирующие методы исследования часто полезны при диагностике гипогонадизма:


Лечение гипогонадизма первичного

Простейшим и наиболее успешным лечением для мужчин и женщин с первичным гипогонадизмом является гормонозаместительная терапия. Но это не обеспечивает утраченной фертильности (способности к деторождению) у женщин, а у мужчин - не стимулирует рост яичек. Прежде всего терапия направлена на профилактические мероприятия с целью не допустить отставания полового развития пациента.

Медикаментозная терапия у женщин

Медикаментозное лечение женщин состоит в увеличении уровня женских половых гормонов в организме. После гистерэктомии (ампутации матки) назначают эстрогенотерапию. Гормон принимают в таблетках или в виде пластыря.

Поскольку повышенный уровень эстрогенов может увеличить риск развития рака эндометрия, то женщинам, у которых не проводили гистерэктомию, прописывают комбинацию эстрогена и прогестерона.

Другие методы лечения нацелены на конкретные симптомы. Если у пациентки наблюдается снижение сексуального влечения, то в качестве терапии ей назначают низкие дозы тестостерона. При нарушениях менструального цикла или проблемах с зачатием врачом могут быть прописаны:

  • инъекции хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) - гормона, который в норме начинает вырабатываться на 6–8 день после имплантации эмбриона;
  • таблетки, содержащие ФСГ - фолликулостимулирующий гормон для вызова овуляции.

Лечение медикаментами мужчин

Заместительная терапия тестостероном (ТРТ) является широко используемым методом лечения гипогонадизма у мужчин. ТРТ восстанавливает мышечную силу и предотвращает потерю костной массы. Кроме того, мужчины, получающие ТРТ, испытывают прилив энергии, сексуального влечения, эректильной функции и чувства благополучия.

У мальчиков заместительная терапия тестостероном стимулирует половое созревание и развитие вторичных сексуальных признаков, таких как увеличение мышечной массы, появление бороды и лобковых волос, рост полового члена. Первоначальная низкая доза гормона с постепенным её увеличением позволит избежать побочных эффектов и более точно имитировать медленное его повышение, которое происходит во время полового созревания.

Виды заместительной терапии тестостероном

Существует несколько методов доставки тестостерона в организм. Выбор конкретного способа терапии зависит от предпочтений пациента, побочных эффектов и стоимости. Методы включают:

  1. Инъекции. Инъекции тестостерона (Testosterone cypionate/Тестостерон ципионат, Testosterone enanthate/Тестостерона энантат, Омнадрен, Небидо, Сустанон) безопасны и эффективны. Они делаются внутримышечно. Симптомы могут меняться в промежутках между дозированным введением препарата в зависимости от частоты уколов. Пациент или член его семьи могут научиться делать инъекции ТРТ дома.

    Омнадрен 250 - препарат тестостерона для внутримышечных инъекций
  2. Пластырь. Пластырь, содержащий тестостерон (Андродерм), клеится каждую ночь на спину, живот, плечо или бедро. Область аппликации меняют с тем, чтобы выдерживать семидневную паузу между приложениями на одно и то же место для уменьшения кожных реакций.
    Тестостероновый пластырь - удобный способ доставки гормона в организм
  3. Гель. Существует несколько препаратов с различными способами их применения. В зависимости от марки необходимо либо втирать тестостерон в кожу на верхней части руки или плече (AndroGel/Андрогель, Testim/Тестим), наносить аппликатором под каждую подмышку (Axiron/Аксирон) или выдавливать на переднюю и внутреннюю часть бедра (Fortesta/Фортеста). Когда гель высыхает, тело поглощает тестостерон через кожу. Нельзя принимать душ или купаться в течение нескольких часов после нанесения геля, чтобы убедиться, что он впитается. Потенциальным побочным эффектом геля является возможность передачи лекарства другому человеку. Избегайте контакта кожи с кожей до полного высыхания геля после нанесения.
    Андрогель - препарат тестостерона в виде геля для наружного применения
  4. Трансбуккальные средства. Таблетку замазкоподобной консистенции (Striant/Стриант) размещают между верхней губой и десной в полости рта (буккальной полости), где она находится до полного рассасывания. Этот продукт быстро прилипает к слизистой оболочке и позволяет тестостерону проникнуть в кровоток.

    Таблетку Стрианта приклеивают на десну сроком на 12 часов
  5. Назальный гель. Тестостерон можно закапать в ноздри в виде геля. Этот вариант снижает риск того, что лекарство будет передано другому человеку через контакт с кожей. Назальный тестостерон должен применяться дважды в каждой ноздре, три раза в день, что может быть более неудобно, чем другие методы лечения.
  6. Имплантируемые гранулы. Тестостеронсодержащие гранулы (Testopel/Тестопел) хирургически имплантируют под кожу каждые три-шесть месяцев.

Терапия тестостероном сопряжена с различными рисками, в том числе:

  • способствует апноэ (остановке дыхания во сне);
  • стимулирует неравномерный рост предстательной железы;
  • увеличивает грудные железы;
  • ограничивает производство спермы;
  • активизирует рост существующего рака предстательной железы;
  • вызывает образование тромбов в венах.

Хирургическое лечение

В отсутствии эффективного результата проведения консервативной терапии у мужчин может потребоваться оперативное лечение. Процедуры включают пересадку (трансплантацию) яичек. Оперативное вмешательство требует применения техник микрохирургии с использованием оптических средств и постоянным мониторингом гормонального и иммунологического статуса пациента.


Гинекомастию у мужчин рекомендуют оперировать

Гинекомастию мужчинам также рекомендуется оперировать с выполнением липосакции грудной области, если присутствует лишняя жировая ткань. Такая хирургическая процедура ведёт к уменьшению количества эстрогенпродуцирующей ткани, что повышает уровень тестостерона. Лабораторные исследования и клинические наблюдения подтверждают улучшение самочувствия, настроения и эрекции у пациентов после операции по поводу гинекомастии.

Трансплантация женских яичников на сегодняшний день в широкую практику не внедрена, хотя ведутся исследования и испытания в этой области.

Народные средства

Два эфирных масла, которые помогают регулировать уровень гормонов и улучшить симптомы гипогонадизма, - это масла шалфея мускатного и сандалового дерева.

Шалфей мускатный содержит природные фитоэстрогены, поэтому помогает сбалансировать уровень эстрогенов у женщин.

Применение масла шалфея:

  1. Соедините 5 капель масла шалфея с ½ чайной ложкой кокосового масла.
  2. Втирайте смесь массирующими движениями в живот, запястья и подошвы ног.
Эфирное масло шалфея мускатного помогает облегчить симптомы дефицита эстрогенов у женщин

Эфирное масло сандалового дерева можно использовать для снятия симптомов гипогонадизма у мужчин, таких как слабое половое влечение, перепады настроения, стресс и когнитивные проблемы.

Исследование, проведённое в Университете Южной Дакоты (США) в 2015 году, показало, что масло сандалового дерева также имеет противораковые механизмы из-за его антиоксидантных и противовоспалительных свойств. Было обнаружено, что сандал оказывает противоопухолевое действие при раке молочной и предстательной желёз.

Эфирное масло сандалового дерева оказывает противоопухолевый эффект при раке предстательной и молочной желёз

Использовать сандаловое масло можно, распыляя небольшое количество у себя дома, вдыхая его прямо из флакона или нанося 2–3 капли на подошвы ног.

Образ жизни и профилактика

Если гипогонадизм возникает во взрослом возрасте, важно откорректировать образ жизни и внести изменения в питание, чтобы предотвратить остеопороз. Регулярные упражнения и достаточное количество кальция и витамина D для поддержания прочности кости важны для снижения риска остеопороза.

В частности, Национальная медицинская академия США рекомендует 1000 миллиграмм (мг) кальция и 600 международных единиц (МЕ) витамина D в день для мужчин в возрасте от 19 до 70 лет. Эта рекомендация увеличивается до 1200 мг кальция и 800 МЕ витамина D в день для мужчин от 71 года и старше. Индивидуальные советы по питанию даёт лечащий врач.

Гипогонадизм нередко становится причиной эректильной дисфункции или бесплодия. В связи с этим у больного могут возникать психологические проблемы, а также трудности во взаимоотношениях с семьёй. В этом случае группы поддержки, в том числе и тематические интернет-сообщества, могут помочь больным людям и их близким справляться с различными ситуациями и проблемами, связанными с заболеванием. Многие мужчины пользуются психологическим или семейным консультированием.

Хотя часто не существует эффективного лечения для восстановления утерянной фертильности у человека с первичным гипогонадизмом, может быть полезно использование репродуктивных технологий. Они охватывают множество методов, разработанных для того, чтобы помочь парам, которые безуспешно пытались стать родителями.


Врождённый гипогонадизм требует пожизненного лечения, которое важно начать в раннем возрасте

Подростки с гипогонадизмом могут чувствовать себя так, как будто они не вписываются в социальную среду. Заместительная терапия тестостероном вызывает половое созревание. Вот почему важно контролировать её постепенно нарастающий темп, который позволит выиграть время для корректировки физических изменений и новых ощущений, тогда вероятность социальных и эмоциональных проблем значительно снижается.

Снижение стресса

Исследование, проведённое в Медицинской школе Университета Массачусетса (США), показало связь между уровнями тестостерона и стресса. Для более эффективного лечения гипогонадизма полезно практиковать простые способы снятия стресса, такие как:

  • проведение времени на свежем воздухе;
  • медитация;
  • занятия спортом;
  • социальная активность.

Коррекция веса и диета

Избыточный или недостаточный вес могут способствовать низкому уровню половых гормонов.

Эпидемия детского ожирения в развитых странах вызывает серьёзные проблемы со здоровьем среди детей, включая проблемы с ростом и половым развитием.


Силовые тренировки и правильное питание повышают уровень тестостерона у мужчин

Если у человека низкий тестостерон и при этом он борется с избыточным весом, в первую очередь ему необходимо изъять из своего рациона все обработанные продукты и фастфуд, рафинированные углеводы и искусственные подсластители. Сосредоточиться стоит на натуральных и органических продуктах, в том числе это могут быть:

  • здоровые жиры, такие как кокосовое и оливковое масла;
  • ферментированные молочные продукты, в том числе кефир, йогурт, творог;
  • органический белок, например, лосось, курица, говядина, которые были выращены без использования синтетических регуляторов роста и других добавок;
  • свежие фрукты и овощи, к примеру, листовая зелень, авокадо, брокколи, сельдерей, морковь и артишоки;
  • продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как тыква, орехи (миндаль, грецкие), семена чиа и льна, бобовые.

Если вопрос здорового питания пациент не в состоянии решить самостоятельно, в этом ему может помочь тренер-диетолог, который станет наставником в вопросе здоровой коррекции веса и поможет достичь необходимого результата.

Регулярные тренировки

Есть много исследований, которые доказывают, что упражнения могут регулировать или повышать низкий уровень тестостерона. Лучшие формы упражнений:

  • силовые тренировки (по 30 минут 3 раза в неделю);
  • интервальные тренировки с высокой интенсивностью - чередование промежутков (30–60 секунд) с высокой и низкой интенсивностью нагрузки, например, бег трусцой и спринтерский бег.

Оптимальный уровень тестостерона у мужчин - залог мужского здоровья и хорошего общего самочувствия

Исследования показывают, что даже умеренные занятия лёгкой и тяжёлой атлетикой повышают уровень тестостерона в сыворотке крови по сравнению с полным отсутствием дополнительной физической нагрузки.

Упражнения также могут быть полезны женщинам с гипогонадизмом, потому что это помогает снизить стресс и нормализовать вес. Недостаточный или избыточный вес - факторы, которые способны вызывать низкий уровень эстрогена. Йога и пилатес также весьма полезны для облегчения симптомов гипогонадизма.


Занятия пилатесом и йогой - отличный способ нормализовать вес и гормональный фон у женщин и мужчин

Прогноз и осложнения

Гипогонадизм является хроническим заболеванием, которое требует пожизненного лечения. Уровень полового гормона снизится до прежнего, если прекратить лечение.

Если гипогонадизм не лечить, он может привести к различным осложнениям, в зависимости от возраста и пола. Если болезнь влияет на детей до их рождения (по генетическим причинам), гипогонадизм может привести к аномальному развитию гениталий. Вследствие этого период полового созревания подростков может быть отсрочен, что означает отсутствие у девочек менструаций и роста груди, а у мальчиков - недостаточное оволосение на теле и неувеличивающаяся мышечная масса.

Взрослые с гипогонадизмом могут испытывать более серьёзные осложнения. Как у мужчин, так и у женщин заболевание может вызвать бесплодие. У женщин прекращаются менструации и появляются приливы. Мужчины в этом состоянии испытывают сексуальную дисфункцию, у них повышается риск развития остеопороза, а также инфаркта и инсульта. Чтобы избежать этих осложнений, больному обязательно следует обратиться к врачу для обсуждения вариантов лечения.

– синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.

Общие сведения

– синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Различают мужской и женский гипогонадизм.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом , вторичный - психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией , проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

  • при анорхизме (аплазии) яичек;
  • при нарушении опущения (крипторхизме и эктопии) яичек;
  • при истинном хроматинположительном синдроме Клайнфельтера (сочетает гипоплазию яичек, гиалиноз стенок и дисгенезию семенных канальцев, гинекомастию , часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). Выработка тестостерона снижается примерно на 50%.
  • при (хромосомной болезни с характерными нарушениями физического развития: низкорослостью и отсутствием полового развития, рудиментарными семенниками);
  • при сертоли-клеточном синдроме или синдроме дель-Кастильо (недоразвитии яичек при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). При данном синдроме сперматозоиды не образуются, пациенты бесплодны. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
  • при синдроме неполной маскулинизации - ложном мужском гермафродитизме . Причина - снижение тканевой восприимчивости к андрогенам.

Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.

  • при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации - проявляется картиной типичного евнухизма - тотальным гипогонадизмом;
  • при недостаточности герминативного эпителия (ложном синдроме Клайнфелтера). Характеризуется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером половых органов. К пубертатному периоду у пациентов развиваются евнухоидные черты, в последующем снижена фертильность.

Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:

  • связанных с повреждением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лютропина или фолитропина;
  • при синдроме Каллмена - характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков, снижением или отсутствием обоняния (гипосмией или аносмией). Отмечается евнухоидизм (часто в сочетании с крипторхизмом), различные пороки развития: расщепление верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость, гинекомастия, сердечно – сосудистые нарушения.
  • при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости). Отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
  • при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга. Разрастаясь, она сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
  • при синдроме Мэддока - крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Характеризуется постепенным нарастанием гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез – евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо , бесплодие.

Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:

  • адипозогенитальной дистрофии - проявляется ожирением и гипогенитализмом. Отмечается недостаточность гонадотропной функции гипофиза. Проявляется с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии при ярко выраженных клинических симптомах не наблюдается. Характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно половая дисфункция и бесплодие. Вследствие дистрофических изменений в сердце и сосудистой гипотонии может развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей , метеоризм.
  • синдроме Лоренса – Муна – Барде - Бидля (ЛМББ), синдроме Прадера-Вилли . Синдром ЛМББ проявляется ожирением , низким интеллектом, пигментной дистрофией сетчатки и полидактилией . Отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция , скудное оволосение лица, области подмышек, лобка, возможны дефекты развития почек. Синдром Прадера – Вили в отличие от синдрома ЛМББ имеет множественные аномалии («готическое» небо, эпикант и др.), ярко выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома относят к функциональным нарушениям гипофиза и гипоталамуса.
  • гипоталамическом синдроме вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного, опухолевого процесса, черепно-мозговой травмы .
  • гиперпролактинемическом синдроме - сопутствует бесплодию и расстройствам половой функции, а возникший в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.

Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин

Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:

  • врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах – например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
  • токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
  • инфекционные заболевания (эпидемический паротит , коревой орхит , эпидидимит , деферентит, везикулит)
  • лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
  • приобретенные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика , варикоцеле , заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии , грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза , продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома , послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз , процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности . Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек , недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы , проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения .

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия . При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 - 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов . Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном - понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем - малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков - негормональными препаратами, а у взрослых пациентов - гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка , низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена - фаллопластике . В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Гипогонадизм у женщин

Женский гипогонадизм характеризуется недоразвитием и гипофункцией половых желез - яичников. Первичный гипогонадизм обусловлен либо врожденным недоразвитием яичников, либо повреждением их в период новорожденности. В организме возникает дефицит женских половых гормонов, что вызывает увеличение продукции гонадотропинов, стимулирующих яичники в гипофизе. В сыворотке крови отмечается высокий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гипергонадотропный гипогонадизм) и низкая концентрация эстрогенов.

Дефицит эстрогенов вызывает недоразвитие и атрофические изменения женских половых органов, молочных желез, первичную аменорею. Если нарушение в яичниках возникло в допубертатный период, то вторичные половые признаки отсутствуют.

Причинами первичного гипергонадотропного гипогонадизма являются врожденное генетическое нарушение (синдром Шерешевского-Тернера), врожденная гипоплазия яичников, инфекционные процессы (сифилис , туберкулез , эпидемический паротит), ионизирующее излучение (лучевое, рентгеновское), оперативное удаление яичников, аутоиммунное поражение яичников (аутоиммунный оофорит), синдром тестикулярной феминизации (врожденное состояние, при котором внешний вид человека соответствует женщине при мужском генотипе), синдром поликистозных яичников .

Вторичный женский гипогонадизм (гипогонадотропный) возникает при гипоталамо-гипофизарной патологии, характеризуется дефицитом или полным прекращением синтеза и секреции гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Развивается вследствие воспалительных процессов в головном мозге (энцефалит , менингит , арахноидит), повреждающего действия опухолей головного мозга и сопровождается снижением стимулирующего действия гонадотропинов на функцию яичников.

Симптомы гипогонадизма у женщин

Один из основных симптомов гипогонадизма в детородном периоде – нарушение менструального цикла и аменорея . Недостаток женских половых гормонов ведет к недоразвитию половых признаков: гениталий, молочных желез, нарушению отложения жировой клетчатки по женскому типу, скудному оволосению. Если заболевание врожденное, или оно возникло в раннем детском возрасте, то вторичные половые признаки отсутствуют. Характерны узкий таз и плоские ягодицы. Если гипогонадизм развился в пуберантном периоде, половые признаки, которые уже успели развиться, сохраняются, но менструации прекращаются, ткани женских гениталий подвергаются атрофии.

Диагностика гипогонадизма у женщин

При гипогонадизме наблюдается заметное снижение содержания эстрогенов в крови, повышение уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Ультразвуковое исследование выявляет матку, уменьшенную в размерах (гипоплазия матки), уменьшенные яичники. Рентгенография обнаруживает остеопороз или задержку формирования скелета.

Лечение гипогонадизма у женщин

При первичном гипогонадизме у женщин назначается медикаментозная заместительная терапия женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). В случае наступления менструальноподобной реакции, назначают комбинированные оральные контрацептивы, содержащие два типа гормонов - эстрогены и гестагены. Женщинам после 40 лет назначают эстрадиол + ципротерон, эстрадиол + норэтистерон. Заместительная гормональная терапия противопоказана при злокачественных опухолях молочных желез и половых органов, сердечно – сосудистых заболеваниях, болезнях почек, печени, тромбофлебите и др.

Прогноз для жизни при гипогонадизме – благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит в медико-санитарном просвещении населения, наблюдении беременных женщин и охране их здоровья.

- эндокринное заболевание , характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией...
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация

Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм .
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм .
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
- гипогонадотропным;
- гипергонадотропным;
- нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
- эмбриональная (в утробе матери);
- допубертанная (0-12 лет);
- постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
- нарушении опущения яичек;
- отсутствии яичек;
- синдроме Шерешевского — Тернера;
- синдроме Клайнфельтера;
- синдроме дель-Кастильо;
- ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
- при опухолях и травмах;
- при кастрации;
- при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
- при синдроме Каллмена;
- при повреждениях гипоталамуса
- при гипофизарном нанизме;
- при врожденном пангипопитуитаризме;
- при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
- при адипозогенитальной дистрофии;
- при синдроме Прадера - Вили;
- при синдроме ЛМББ;
- при гиперпролактинемическом синдроме;
- при гипоталамическом синдроме.

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:
- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
- отсутствие яичек;
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды...);
- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит...);
- облучение;
- различные повреждения яичек.

Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
- гемохроматозом;
- пролактиномой;
- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
- процессами старения , которые сопровождаются снижением тестостерона.
- низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.

У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
- задержка полового развития;
- высокий рост;
- длинные конечности;
- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
- слабая мускулатура;
- признаки ожирения по женскому типу;
- маленький размер полового члена;
- гипоплазия яичек;
- отсутствие оволосения на лице и лобке;
- высокий тембр голоса;
- недоразвитость предстательной железы .

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин "мягче":
- незначительное оволосение лица и тела;
- маленькие размеры яичек;
- ожирение по женскому типу;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- вегетативно-сосудистые нарушения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном - низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин - гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.

Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.

Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса , советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает "перепроизводство" гонадотропинов.

Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
- врожденная гипоплазия яичников;
- врожденные генетические нарушения;
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис...);
- аутоиммунная патология яичников;
- удаление яичников;
- облучение яичников;
- синдром поликистозных яичников...

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге :
- арахноидит, менингит, энцефалит.
- различные повреждения из-за опухоли...

Симптомы гипогонадизма у женщин

Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
- недоразвитость молочных желез и гениталий;
- скудный волосяной покров;
- нарушение отложений жира по женскому типу;
- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
- плоские ягодицы и зауженный таз;
- при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.


Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
- силесту;
- триквилар;
- тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Очень мало людей задумываются над тем, какую огромную роль играют гормоны в нашем организме. Эндокринная система в важности уступает лишь нервной, она отвечает за нормальное функционирование всего тела, в том числе и за продолжение рода. При ее патологии наблюдаются такие заболевания как сахарный диабет, гигантизм, гипотиреоз и даже гипогонадизм.

Гипогонадизм — что это такое у мужчин?

Синдром гипогонадизма обозначает недоразвитие половых желез или снижение их функции. В основном, его патогенез характеризуется уменьшением продукции мужских стероидов, проявляются признаки инфантилизма, то есть идет обратное развитие от мужчины к мальчику, в связи с .

ВАЖНО: концентрация андрогенов зависит не только от нормального состояния органов непосредственно его вырабатывающих – , но и от эндокринной системы, расположенной в головном мозге. По международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) гипогонадизму может быть присвоен код Е29, если он связан с дисфункцией яичек и Е23, если он является следствием патологии гипофиза.

Виды

Различают множество нарушений, которые приводят к описываемому симптомокомплексу, однако, для удобства его классифицируют на 3 основных вида.

Гипергонадотропный гипогонадизм

Вызван повреждениями в гипоталамо-гипофизарной системе, которая господствует над остальными эндокринными железами. То есть, фактически она отвечает за продукцию абсолютно всех гормонов в нашем теле и от ее работы зависит жизнеспособность человека.

Гипоталамус руководит гипофизом, а второй синтезирует гонадотропины: фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ) гормон, которые и регулируют всю деятельность половой системы. При данном гипогонадизме происходит чрезмерная или неправильная выработка этих гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм

Этот вид отличается от предыдущего тем, что гипофиз работает нормально, а вот проблема возникает непосредственно в половых железах. Нарушается образование тестостерона в клетках Лейдига семенников, обычно к этому приводят воспалительные или рубцовые изменения.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Характеризуется уменьшением секреторной функции главенствующей эндокринной системы – снижается синтез гонадотропинов в структурах головного мозга, что влечет за собой недоразвитие яичек и как следствие, понижение выработки стероидов.

Причины

Многие исследователи разделяют причины гипогонадизма на две большие группы.

Врожденные (первичные):

  • полное отсутствие яичек;
  • неопущение их в мошонку;
  • синдром Клайнфельтера (дополнительная X-хромосома у особей мужского пола, формула 47, XXY);
  • синдром Хеллера-Нельсона (неправильное развитие клеток Лейдига в семенниках, что приводит к уменьшению выработки тестостерона);
  • болезнь де ля Шапеля (нарушение расхождения половых хромосом, вследствие чего человек выглядит как мужчина, но имеет женский набор хромосом 46, XX);
  • симптомокомплекс Морриса (полная нечувствительность рецепторов в организме к андрогенам) и синдром Рейфенштейна (частичная нечувствительность);
  • синдром Якобса (47, XYY);
  • миотоническая дистрофия (генетическое заболевание, характеризующееся слабостью мышц лица и рук, а также изменениями в щитовидной, поджелудочной и половых железах);
  • болезнь Дель Кастильо (во время развития в утробе матери не закладываются первичные клетки половых желез);
  • недоразвитие клеток Лейдига и вследствие этого недостаточная выработка главного мужского гормона;
  • синдром Каллмана (наследственно обусловленное уменьшение продукции ФСГ и ЛГ);
  • адреногенитальный симптомокомплекс (генетическая недостаточность фермента, который образует стероиды).

Приобретенные (вторичные):

  • кастрация;
  • двусторонняя атрофия, то есть уменьшение в объеме и утрата функции;
  • избыточные эстрогены тормозят за счет механизма «обратной связи» синтез ФСГ;
  • орхит;
  • воздействие радиации;
  • в области гипофиза;
  • опухоли гипоталамуса, гипофиза или яичек;
  • травмы;
  • замедление расщепления эстрогенов;
  • неконтролируемое употребление лекарственных веществ (цитостатики);
  • гиперпролактинемический симптомокомплекс ( , который угнетает секрецию тестостерона);
  • при хронической почечной недостаточности;
  • при циррозе печени;
  • при нервной анорексии;
  • при других эндокринологических заболеваниях ( , тиреотоксикоз и т.д.);
  • при травмах поясничного отдела позвоночника с повреждением спинного мозга;
  • возрастной андрогенный дефицит у мужчин.

Симптомы и признаки

Тестостерон и гонадотропины воздействуют не только на половую систему, но и на опорно-двигательный аппарат. Соответственно, если гипофизарный гипогонадизм является врожденным или приобретен в период сексуального созревания, то наблюдаются изменения в нормальности пропорций.

Формируется евнуховидный скелет: высокий рост и длинные конечности. Кости становятся тонкими и хрупкими. Плохо выражена скелетная мускулатура, жир откладывается на бедрах и ягодицах (по женскому типу). Не происходят изменения в гортани, голос остается высоким, как у ребенка. Борода, усы, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо. Гениталии уменьшены, пенис малых размеров, отсутствуют складки на мошонке, нет и эрекции. Часто наблюдается и гинекомастия (доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин).

Если же гипогонадизм начал прогрессировать во взрослом возрасте, то наблюдаются изменения в основном в половой системе:

  • нарастающая импотенция;
  • исчезновение адекватных и спонтанных эрекций;
  • уменьшение яичек.

Перестают расти волосы на лице, в подмышечных впадинах и паху. Слабеет , однако, не исчезает совсем. Очень часто такие мужчины страдают от депрессии, неврозов, появляется частая смена настроения. Может образовываться и гинекомастия.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

К ним относят:

  • ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
  • ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

  • ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
  • запускает у мужчин сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропин:

  • стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
  • отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
  • активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Гипоталамус выделяет:

  • люлиберин;
  • фоллилиберин.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

  • первичный гипогонадизм;
  • вторичный гипогонадизм;
  • третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • гипергонадотропный гипогонадизм;
  • нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

  • синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
  • синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
  • синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
  • синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
  • адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
  • идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

  • сильными стрессами;
  • недостатком питания;
  • опухолью (злокачественной или доброкачественной);
  • энцефалитом;
  • травмой;
  • операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
  • облучением головы и шеи;
  • системными заболеваниями соединительной ткани;
  • сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

  • недоразвитости половых органов;
  • отсутствию сперматогенеза;
  • евнухоидизму;
  • гинекомастии;
  • отложению жировой ткани по женскому типу;
  • отсутствию вторичных половых признаков.

У девочек:

  • наружные половые органы развиты правильно;
  • вторичные половые признаки не развиваются;
  • наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

  • наружный осмотр;
  • УЗИ яичек у мужчин;
  • УЗИ малого таза у женщин;
  • анализ крови на ЛГ и ФСГ;
  • анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
  • анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

  • хорионическим гонадотропином;
  • кломифеном;
  • менопаузальным гонадотропином;
  • пергоналом;
  • эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.

Loading...Loading...