Когда возникает синдром гиперкортицизма, и какие его формы существуют? Причины заболевания гиперкортицизмом, симптоматика и лечение болезни иценко-кушинга В следствии чего может развиться заболевание.

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

• микроаденома гипофиза;
• наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
• первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Такие симптомы могут возникать на фоне ожирения, стресса, беременности, употребления пероральных контрацептивов, злоупотребления спиртными напитками и т. д.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте .

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны .

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои менструального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Иногда на фоне гиперкортицизма происходит развитие стероидного сахарного диабета. Держать данное заболевание под контролем удается с помощью медикаментозной терапии с применением сахароснижающих лекарственных средств.

Фото

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Далее проводят малую дексаметазоновую пробу, суть которой заключается в следующем: если при употреблении дексаметазона уровень гормона снижается больше, чем в два раза, говорить о каких-либо отклонениях не приходится; но если снижения уровня кортизола не происходит, ставится диагноз «гиперкортицизм».

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Что касается осложнений избыточной выработки кортизола, то выявить таковые можно с помощью биохимического анализа крови и рентгенографии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

• Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
• Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
• Лучевой . Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных половых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать .

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему

Избыточная продукция глюкокортикоидов (вырабатываются корой надпочечников), которая может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия), либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза). В первом случае это состояние принято обозначать как синдром Иценко-Кушинга, во втором - болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез гиперкортицизма

Основу болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз - кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Симптомы гиперкортицизма

Для типичных симптомов гиперкортицизма характерно генерализованное поражение практически всех органов и систем, уменьшение скорости роста, увеличение массы тела, неравномерное распределение жира, гирсутизм, стрии, гиперпигментация, первичная или вторичная аменорея, остеопороз, мышечная слабость. Синдром Иценко-Кушинга по симптомам проявлениям мало чем отличается от болезни Иценко-Кушинга.

Особенностями болезни Иценко-Кушинга у детей является равномерное распределение жира у 70% больных, и лишь у 30% - классическое распределение его. Типичным для болезни Иценко-Кушинга у детей - задержка роста (нанизм). Одной из характерных особенностей поражения костного скелета при болезни Иценко-Кушинга у детей является нарушение порядка и сроков окостенения костей скелета, а иногда появление и других признаков патологического окостенения.

Неврологические знаки, встречающиеся у детей с болезнью Иценко-Кушинга, имеют различную выраженность, но бывают нестойкими, преходящими. Это связано по-видимому с тем, что в большинстве случаев в основе их лежат функциональные изменения, обусловленные отеком мозга, или динамические сдвиги внутричерепного давления на почве высокой гипертензии.

При болезни Иценко-Кушинга у детей независимо от пола имеет место отставание в половом развитии при преждевременном появлении полового оволосения, что можно объяснить избыточной продукцией надпочечниками наряду с глюкокортикоидами и андрогенов. У детей с болезнью Иценко-Кушинга имеется наклонность к легкой кровоточивости, часто наблюдаются геморрагические сыпи, что связано с изменениями в свертывающей системе крови (значительное увеличение гепарина в крови, снижение протромбинового индекса), а также с истончением и атрофией кожи из-за снижения содержания тканевых белков и увеличения проницаемости капилляров.

В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, остеопороза, стероидного диабета, гипертонии, нарушений психики, иммунодефицита и половой дисфункции выделяют различные степени тяжести болезни.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма признаков - чаще диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушение половых функций, слабовыраженный остеопороз.

При средней тяжести болезнь Иценко-Кушинга развиваются почти все симптомы гиперкортицизма.

Тяжелая форма характеризуется наличием осложнений в виде декомпенсации сердечно сосудистой системы, тяжелым остеопорозом с переломами и др. В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро прогрессирующее (в течение 3-6 мес) течение и торпидное течение болезни.

Диагностика гиперкортицизма

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

При стертой клинической картине и небольшом повышении функции коры надпочечников для доказательства наличия патологического и исключения функционального гиперкортицизма используют результаты малой дексаметазоновой пробы, основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ.

Большая дексаметазоновая проба позволяет дифференцировать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга (Большая проба с дексаметазоном проводится в течение 3 дней- дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день или 8 мг в сутки. Проба считается положительной. Если на второй и третий день выделение 17- ОКС снижается более чем на 50%).

При болезни Иценко-Кушинга проба бывает положительной, а при кортикостероме отрицательной. Цель топической диагностики при болезни Иценко-Кушинга - выявление макро- или микроаденомы гипофиза и двухсторонней гиперплазии надпочечников.

При синдроме Иценко-Кушинга - обнаруживается опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого. Для решения этой задачи используют рентгенологический метод исследования- патология турецкого седла, УЗИ надпочечников, компьютерная томограмма, ЯМР, ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

При выраженном гиперкортицизме дифференциальный диагноз проводят между болезнью Иценко-Кушинга и кортикостеромой, синдромом эктопической продукции АКТГ. При стертой форме - с пубертатным юношеским диспитуитаризмом или гипоталамическим синдромом пубертатного периода (ПЮД).

ПЮД характеризуется дисфункцией гипоталамо- гипофизарной системы. Клиническими проявлениями этого состояния служат равномерное ожирение, множественные тонкие стрии, транзиторная гипертония, высокорослость (в раннем пубертатном периоде), ускоренная или нормальная дифференцировка костей, фолликулит. Патогномоничным для ПЮБ являются стрии на коже от белесоватого цвета до багрово- красного. Развитие вторичных половых признаков начинается в срок, но протекает быстро и заканчивается преждевременно.

Исходом ПЮБ может быть спонтанное выздоровление или реже переход в гипоталамический синдром, болезнь Иценко-Кушинга.

Лечение гиперкортицизма

В лечении этих больных придается значение диетотерапии, дегидратационной терапии, ноотропным. Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, лучевое и медикаментозное. Используют как их комбинацию так и монотерапию.

Ятрогенный гиперкортицизм это клинический синдром, который также носит название болезни Иценко-Кушинга. Проявляется патология в результате длительного применения или же чрезмерно высокой секрецией глюкокортикоидов, а точнее, кортизола – гормона коры надпочечников.

В большинстве случаев заболевание сопровождается повышенной утомляемостью, ожирением, артериальной гипертензией, отеками, остеопорозом и множеством других малоприятных симптомов.

Причины возникновения заболевания

Зачастую причины появления гиперкортицизма определить достаточно сложно, однако, научные исследования и многолетний врачебный опыт позволили выявить следующие предпосылки для повышения секреции гормонов надпочечников:

• наследственная предрасположенность;
• продолжительное употребление таких гормональных препаратов, как дексаметазон и преднизолон;
• воспалительные процессы и опухоли гипофиза;
• периоды быстрой перестройки организма – беременность, роды, половое созревание и климакс;
• доброкачественные новообразования надпочечников;
• раковые заболевания щитовидной железы и легких.

Каждый из вышеперечисленных факторов может стать причиной активации гиперкортицизма, когда вырабатываемые гипоталамусом гормоны начинают синтезироваться в чрезмерно высоком количестве, что, в свою очередь, является предпосылкой к повышению выработки АКТГ и увеличению нагрузки на кору надпочечников примерно в 4-5 раз.

Симптомы заболевания

Признаки гиперкортицизма встречаются у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Поэтому к основной категории больных можно отнести именно представительниц прекрасной половины общества, которые достигли среднего возраста. Во время диагностики заболевания врачи в первую очередь обращают внимание на следующие симптомы:

• проблема излишнего веса, которая часто приводит к ожирению 2 и 3 степени;
• развитие остеопороза – заболевания, когда кости значительно истощаются и становятся чрезмерно хрупкими, что ведет к возникновению переломов даже при несущественных ударах и травмах;
• нарушение в функционировании ЦНС, что проявляется чрезмерной агрессивностью, злостью и постоянной раздражительностью;
• ощущение усталости и мышечного истощения;
• повышение показателей артериального давления;
• увеличение уровня сахара в крови и проявление первых симптомов диабета;
• учащенное мочеиспускание;
• повышенное чувство жажды;
• оволосение всех участков тела – живота, груди, лица, шеи, бедер;
• сбои менструального цикла у женщин или же наступление преждевременного климакса;
• понижение сексуального влечения.

Если присутствует, хоть один из вышеперечисленных симптомов необходимо срочно для полноценного обследования организма.

Факторы риска

Наиболее уязвимыми перед проявлениями гиперкортицизма являются дети и женщины. Для пациентов, которым пришлось столкнуться с подобным заболеванием, характерно появление типичной пигментации в тех участках тела, которые часто поддаются натираниям.

Проявление заболевания у детей

У детей проявления гиперкортицизма связаны преимущественно с нарушениями в работе коры надпочечников. Проявление заболевания чаще всего сопровождается следующими симптомами:

• повышенная болезненность;
• порок сердца;
• замедленное умственное и физическое развитие.

Если патология проявилась до достижения ребенком подросткового возраста, то она может стать причиной ускоренного, а иногда даже преждевременного полового созревания.

Если же заболевание настигло молодой организм в подростковом возрасте, то оно может стать основной причиной задержки в половом развитии.

Проявление симптомов патологии у новорожденного может свидетельствовать о наличии доброкачественной опухоли коры надпочечников. Именно такие новообразования встречаются при обследовании более чем у 80% больных первого года жизни.

Развитие заболевания у женщин

Женский организм значительно более подвержен заболеванию, чем мужской, поэтому подобный синдром зачастую диагностируют именно у прекрасной половины общества. Проявляется патология преимущественно у женщин среднего возраста и сопровождается следующей симптоматикой:

• интенсивный рост волос в области губ, ног, рук и груди;
• ановуляция и аменорея;
• гиперкортицизм у беременных может спровоцировать возникновение выкидыша или же стать причиной порока сердца у ребенка.

Также следует заметить, что женщины более уязвимы перед тяжелыми проявлениями остеопороза, поэтому часто они становятся инвалидами, не дождавшись наступления климакса.

При синдроме Иценко-Кушинга, независимо от половой принадлежности, у пациентов наблюдается существенное снижение или же полное отсутствие сексуального влечения. У мужчин данное заболевание также может являться причиной импотенции.

Основные методы диагностики заболевания

Симптоматика ранней стадии синдрома Иценко-Кушинга достаточно разнообразна и схожа со многими другими заболеваниями, поэтому для постановки диагноза врачами проводится последовательное исследование. Такие процедуры предназначены для исключения идентичных по клиническому течению болезней и определения причины появления гиперкортицизма.

При обращении к врачу, первым, на что специалист обращает внимание, является уровень жировых отложений, состояние кожи и функциональность опорно-двигательного аппарата.

Для сбора доказательств относительно наличия у пациента синдрома Иценко-Кушинга проводится ряд диагностических методов.

Лабораторные показатели

При обращении к специалисту с подозрением на развитие болезни Кушинга пациенту необходимо будет сдать такие анализы:

• биохимический анализ крови;
• дексаметазоновая проба мочи.

Подтверждением медицинских подозрений могут послужить следующие критерии лабораторных исследований:

• существенное повышение уровня ежедневной экскреции кортизола в крови и моче;
• увеличение уровня , половых гормонов и ;
• гипокалиемия;
• нарушение толерантности к поступающим в организм углеводам;
• существенное повышение уровня мочевины;
• нейтрофильный лейкоцитоз.

На достаточно серьезной стадии развития клинической симптоматики, диагностика гиперкортицизма не представляет особых трудностей.

Визуализация надпочечников

После подтверждения диагноза лабораторными исследованиями основная задача лечащего врача заключается не только в назначении соответствующего лечения, но и в определении первоочередных причин, которые привели к развитию патологии. С этой целью используются специальные процедуры, направленные на зрительное обследование области турецкого седла и надпочечников:

• биопсия надпочечников.

Каждая из этих процедур направлена на выявление или исключение аденомы гипофиза. Наибольшая эффективность обследования достигается благодаря использованию контрастных веществ.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор тактики лечения гиперкортицизма зависит от формы заболевания и может выполняться одним из следующих методов:

• медикаментозный;
• хирургический;
• с применением лучевой терапии.

Первоочередная цель медикаментозного способа лечения заключается в нормализации гормонального фона в организме больного. Такой результат достигается за счет применения специальных лекарственных препаратов, которые уменьшают уровень синтеза глюкокортикоидов, выделяемых корой надпочечников гормонов.

Медикаментозное лечение применяется преимущественно в тех случаях, когда невозможно произвести безопасное оперативное вмешательство или же необходимо выполнить качественную реабилитацию организма после проведенной операции.

Методы лучевой терапии рационально применять в случае наличия доброкачественной опухоли гипофиза, переднего мозгового отдела, которая и стала основной причиной развития гиперкортицизма. В большинстве случаев применение лучевой терапии используют в комплексе с медикаментозными способами лечения или хирургической операцией.

Хирургическая операция выполняется с целью удаления аденомы гипофиза. Для этой цели могут использоваться новейшие технологии микрохирургии, которые не только делают процедуру более безопасной, но также способствуют быстрой реабилитации организма.

В 80% случаев подобное лечение способствует полному выздоровлению пациента, а улучшение самочувствия заметно уже спустя неделю после проведенной операции.

Если в соответствии с показаниями врача больному удалили оба надпочечника, то человеку всю жизнь предстоит проводить гормонозаместительную терапию. Также дополнительно врачом может назначаться прием следующих препаратов:

• мочегонные;
• успокоительные;
• глюкозоснижающие;
• иммуномодуляторы;
• витаминный комплекс;
• кальцийсодержащие препараты.

Только своевременное лечение способно дать шанс на быстрое выздоровление и полноценную жизнь. Не стоит игнорировать подаваемые организмом сигналы, которые символизируют о наличии сложного заболевания. Также стоит знать, что если не начать лечение синдрома Иценко-Кушинга в первые 2 года, то более половины случаев заканчиваются летальным исходом.

Возможные осложнения заболевания

При чрезмерно быстром развитии гиперкортицизма или отсутствии требуемого лечения, существует риск возникновения одного из следующих осложнений:

• кровоизлияния в мозг;
• нарушения сердечной деятельности;
• заражения крови;
• костных переломов, в том числе травмы шейки бедра или позвоночника;
• возможны тяжелые проявления пиелонефрита, требующие дополнительного проведения гемодиализа.

Принятие экстренных мер требует такое клиническое состояние, как адреналовый криз, приводящий к тяжелым заболеваниям основных систем организма. Запущенная патология обычно приводит к коме, которая, в свою очередь, достаточно часто провоцирует возникновение летального исхода.

Народные средства в борьбе с гиперкортицизмом

Лечением такого серьезного заболевания, как должен заниматься исключительно квалифицированный врач эндокринологического профиля. Кроме медикаментозных препаратов, также можно воспользоваться природными средствами, которые предлагает народная медицина.

Все препараты данной категории состоят из лечебных трав и натуральных растительных компонентов, способствующих минимизации симптоматики заболевания и нормализации работы надпочечников.

Обычно для лечения болезни Кушинга эндокринолог назначает ингибиторы гормонального синтеза, имеющие много побочных эффектов. Нормализовать данное состояние помогут травяные сборы, которые также имеют гипотонические свойства.

Следует помнить, что самолечение может нанести вред здоровью, а поэтому употреблять народные средства необходимо, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Гиперкортицизм – это заболевание, которое развивается при нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы и имеет многосимптомное течение.

Этот недуг открыли и изучали два учёных: нейрохирург Харви Кушинг в Америке и невропатолог Николай Иценко в Одессе. В их честь гиперкортицизм по другому называют болезнью Иценко – Кушинга.

Глюкокортикостеройдные гормоны необходимы для обмена веществ в организме, но при их повышении в организме могут появиться различные изменения.

Как же проявляется это заболевание

Основные симптомы, чаще всего, проявляются:

1. Ожирением;
2. Повышением артериального давления;
3. Мышечной слабостью;
4. Нарушением половой функции;
5. Могут появляться пигментные пятна на коже;
6. У женщин растут волосы на груди и на лице.

Ожирение у таких больных имеет своеобразный вид, то есть подкожно – жировая клетчатка в большей степени накапливается в надключичной области, плечах и шейных позвонках, а также увеличивается живот. В результате перераспределения жировой клетчатки руки и ноги становятся худыми, мышцы атрофируются. Лицо приобретает «лунообразную» форму, кожа становится сухой и шелушится, появляются язвочки которые трудно поддаются лечению, щёки имеют багрово – красный цвет. Ещё к симптомам относятся растяжки на груди, бёдрах, животе, которые имеют красный или фиолетовый цвет.

Самым опасным проявлением при гиперкортицизме является нарушение работы сердца и сосудов, из-за этого возникает синдром артериальной гипертензии. При повышении давления появляются головные боли, мелькание «мушек» перед глазами. По причине сбоя обмена веществ может развиться сахарный диабет, остеопороз, который протекает очень тяжело.

Гиперкортицизм приводит к значительному понижению иммунитета, что служит катализатором появления язв, гнойничков, пиелонефриту, грибковых поражений ногтей и кожи. Также к симптомам относится нарушение нервной системы, может быть нарушение сна, плохое настроение, психозы.

У девочек после начала менструального цикла может наступить аменорея (состояние, когда отсутствуют месячные). Случается задержка роста и полового развития, голос становится грубым.

В следствии чего может развиться заболевание?

Причины этого недуга до конца ещё не выявлены, но установлено что у представительниц прекрасного пола болезнь Иценко – Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у представителей мужского рода.

Развиться такое заболевание может в любом возрастном диапазоне, однако более часто заболевают в 20-40 лет.
Причинами могут быть различные травмы головы и поражения головного мозга (образования, воспаление), беременность, нейроинфекция, опухоль надпочечников, поджелудочной железы, лёгких, бронхов. Основной причиной считают аденому передней доли гипофиза.

Как же выявить гиперкортицизм?

Врач должен осмотреть больного, опросить, затем уже проводится лабораторная диагностика. С её помощью определяют суточную секрецию кортизола в кровяном токе и количество свободного кортизола в суточной моче.

Чтобы выявить заболевание гиперкортицизм, нужно провести малую пробу с дексаметазоном. Благодаря ей можно выявить опухоль гипофиза.

Ещё аденому гипофиза определяют при рентгенографическом исследовании костей черепа, КТ и МРТ головного мозга. Используя такие диагностические исследования можно определить место расположения опухоли, её размер, рост и с какими тканями она соприкасается, что необходимо для назначения правильного её лечения.

Кроме того необходимо сделать исследование надпочечников при помощи УЗИ, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму вырабатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Разновидности гиперкортицизма

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм возникает в следствии различных заболеваний, которые косвенно увеличивают содержание кортизола в организме. К таким недугам относятся: синдром поликистозных яичников, ожирение, цирроз печени, хронический гепатит, анорексия, нарушения нервной системы, депрессия, алкоголизм, ещё причинами функционального гиперкортицизма являются беременность и период полового созревания.

Вторичный

Вторичный гиперкортицизм у беременных развивается при повышении адренокортикотропного гормона, отвечающего за работу надпочечников. Сначала происходит поражение гипоталамуса, а затем поражается гипофиз и развивается его опухоль, появляется аденома надпочечников.

Симптоматика весьма схожа с таковой при обычном гиперкортицизме, обмен веществ нарушается, что может стать причиной нарушения развития и роста плода и даже привести к его гибели. Диагноз ставится на основании анамнеза, осмотра, рентгенокраниографического обследования (турецкое седло увеличивается не на много, так как кортикотропные опухоли не больших размеров), проводится МРТ, лабораторные обследования гормонов, используют гормональные пробы с дексаметазоном или метапироном.

Если женщина забеременела в тот промежуток времени, когда у неё была активная стадия вторичного гиперкортицизма, то нужно сделать аборт. Чтобы выносить и родить ребёнка, заболевание должно быть в стадии ремиссии, когда артериальное давление в норме, обмен веществ не нарушен и проводится заместительная терапия. Только 30% женщин с таким заболеванием могут выносить и родить ребёнка.

Во время беременности нужно постоянно следить за артериальным давлением, массой тела, отёками, показателями уровня гормонов, мочеиспусканием, определять количество сахара в крови. Нужно посещать эндокринолога раз в три месяца, соблюдать диету с малым содержанием соли и углеводов, употреблять больше фруктов и витаминов.

При рождении ребёнка с небольшим весом, с низким давлением и с повышением в моче кортикостероидных гормонов, то врач назначает глюкокортикостероидные препараты, ребёнок должен стоять на учёте у эндокринолога и невропатолога.

Эндогенный

Эндогенный гиперкортицизм в 80-85% случаев развивается при опухоли или гиперплазии гипофиза. Он бывает:

1. АКТГ-зависимый гиперкортицизм;
2. АКТГ-эктопированный синдром;
3. АКТГ-независимый гиперкортицизм;
4. Кортикостерома;
5. Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников;
6. Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

К клиническим проявлениям относится ожирение в молодом возрасте, повышение кровяного давления, остеопороз, атрофия и слабость мышц, трофические изменения на коже, аменорея, плохой рост у детей, появление опухоли надпочечников.

Субклинический

Субклинический гиперкортицизм развивается при опухоли надпочечников и встречается у 5-20% людей. Определить её можно при аппаратном обследовании (УЗИ, МРТ, КТ). Выявляется эта форма случайно, так как клинических проявлений нет или они менее выражены, уровень кортизола в суточной моче в пределах нормы. Но если больному назначается хирургическое лечение, то субклинический гиперкортицизм нужно исключить, чтобы не возникли послеоперационные осложнения.

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко-Кушинга – заболевание коры надпочечников (КН) или злокачественные опухоли не надпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ или кортиколиберин (рак бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), приводящие к гиперкортицизму.

Гиперкортицизм может быть также ятрогенным и функциональным.

Болезнь Иценко-Кушинга впервые описана советским невропатологом Иценко в 1924 г. и американским хирургом Кушингом в 1932 г.

Классификация гиперкортицизма (Марова Н.И. с соавт., 1992)

Эндогенный гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.

   Синдром Иценко-Кушинга – опухоль КН – кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия КН – заболевание первично-надпочечникового генеза.

   АКТГ-эктопированный синдром – опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.

II. Экзогенный гиперкортицизм.

Длительное введение синтетических кортикостероидов – ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Функциональный гиперкортицизм.

1. Пубертатно-юношеский диспитуаитаризм (юношеский гипоталамический синдром).

   Гипоталамический синдром.

   Беременность.

   Ожирение.

   Сахарный диабет.

   Алкоголизм.

   Заболевания печени.

Этиология

В основе болезни и синдрома Иценко-Кушинга лежит опухолевый процесс (доброкачественные аденомы или злокачественные) в гипоталамо-гипофизарной области или коре надпочечников. У 70-80% больных обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, у 20-30% – синдром.

В ряде случаев заболевание развивается после травмы головного мозга или нейроинфекции.

Болеют чаще женщины (в 3-5 раз чаще, чем мужчины), в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей, и у лиц старше 50 лет.

Патогенез

При болезни Иценко-Кушинга нарушаются механизмы контроля секреции АКТГ. Происходит снижение дофаминовой и повышение серотонинергической активности в ЦНС, в результате этого повышается синтез КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон, кортиколиберин) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличивается секреция АКТГ гипофизом, развивается его гиперплазия или аденома. АКТГ повышает секрецию кортикостероидов - кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга.

При синдроме Иценко-Кушинга опухоли коры надпочечника (аденома, аденокарцинома) продуцируют избыточное количество стероидных гормонов, перестает действовать механизм «обратной отрицательной связи», происходит одновременное повышение содержания кортикостероидов и АКТГ в крови.

Клиника

Клиническая картина болезни и синдрома Иценко-Кушинга отличается лишь выраженностью отдельных синдромов.

Жалобы

Больные отмечают изменение своей внешности, развитие ожирения с красными полосами растяжения на коже живота, груди и бедер, появление головной боли и болей в костях, общей и мышечной слабости, нарушения половой функции, изменения в волосяном покрове.

Клинические синдромы

Ожирение со своеобразным перераспределением жира: избыточное его отложение на лице, в области шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), груди, живота. Лицо у больных круглое («лунообразное»), багрово-красное, часто с цианотическим оттенком ("мясокрасное"). Такое лицо получило название "лицо матроны". Внешний вид больных представляет большой контраст: красное лицо, короткая толстая шея, тучное туловище, при относительно тонких конечностях и уплощенных ягодицах.

Дерматологический синдром. Кожа тонкая, сухая, нередко шелушащаяся, с просвечивающими подкожными кровеносными сосудами, что придает ей мраморный вид («мраморность» кожи). На коже живота, внутренней поверхности плеч, бедер, в области молочных желез появляются широкие полосы растяжения – strii красновато-фиолетового цвета. Нередко отмечается локальная гиперпигментация кожи, часто в местах трения одежды (шея, локти, живот), петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, голеней.

На лице, спине, груди часто обнаруживается угревая или гнойничковая сыпь, рожистое воспаление.

Волосы на голове часто выпадают, причем у женщин облысение напоминает мужской тип.

Вирилизующий синдром – обусловлен избытком андрогенов у женщин: гипертрихоз, т.е. оволосение тела (в виде обильного пушка на лице и всем туловище, рост усов и бороды, на лобке рост по мужскому типу – ромбовидный).

Синдром артериальной гипертензии. Гипертензия обычно умеренная, но может быть и значительной, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гипертензия осложняется сердечно-сосудистой недостаточностью: одышка, тахикардия, отеки на нижних конечностях, увеличение печени.

Артериальная гипертензия нередко осложняется поражением сосудов глаз: на глазном дне выявляются сужение артерий, кровоизлияния, снижение зрения. У каждого 4-го больного выявляется повышение внутриглазного давления, в ряде случаев переходящее в глаукому с нарушением зрения. Чаще, чем обычно, развивается катаракта.

ЭКГ изменяется как при гипертонической болезни – признаки гипертрофии левого желудочка: левограмма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 и др., снижение сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях I, aVL, V 5 -V 6 (систолическая перегрузка левого желудочка).

Повышение АД часто бывает единственным симптомом заболевания в течение длительного времени, и изменения в сердечно-сосудистой системе становятся причиной инвалидизации и большинства летальных исходов.

Синдром остеопороза. Проявляется жалобами на боли в костях различной локализации и интенсивности, патологическими переломами. Чаще всего поражается позвоночник, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях – трубчатые кости, т.е. конечности. В детском возрасте болезнь сопровождается отставанием в росте.

Изменения в костной ткани связаны с гиперкортицизмом: катаболизм белка в костной ткани приводит к уменьшению костной ткани, кортизол увеличивает резорбцию Ca ++ из костной ткани, что вызывает хрупкость кости. Кортизол также нарушает всасывание кальция в кишечнике, угнетает превращение витамина Д в активный Д 3 в почках.

Синдром расстройства половой функции. Обусловлен снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением образования андрогенов надпочечниками, особенно у женщин.

У женщин развивается нарушение менструального цикла в виде олиго-аменореи, вторичное бесплодие, наблюдаются атрофические изменения в слизистой матки, яичниках. У мужчин происходит снижение потенции, полового влечения.

Астено-вегетативный синдром. Характерны утомляемость, нарушения настроения от эйфории до депрессии. Иногда развиваются острые психозы, зрительные галлюцинации, эпилептоидные припадки, судороги.

Синдром мышечной слабости. Обусловлен гиперкортицизмом и вызываемым им повышенным распадом белка в мышцах, развитием гипокалиемии. Больные жалуются на резкую слабость, которая иногда на столько выражена, что больные без посторонней помощи не могут встать со стула. При осмотре выявляется атрофия мышц конечностей, передней стенки живота.

Синдром нарушения углеводного обмена. Колеблется от нарушения толерантности к глюкозе до развития сахарного диабета ("стероидный диабет"). Глюкокортикоиды усиливают глюконеогенез в печени, снижают утилизацию глюкозы на периферии (антагонизм действию инсулина), усиливают влияние адреналина и глюкагона на гликогенолиз. Стероидный диабет характеризуется резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза, хорошо регулируется диетой и пероральными сахаро-снижающими препаратами.

Синдром лабораторных и инструментальных данных

в общем анализе крови выявляется повышение содержания числа эритроцитов и уровня гемоглобина; лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ;

гипокалиемия, гипернатри- и хлоремия, гиперфосфатемия, повышение уровня кальция, активности щелочной фосфатазы, гипергликемия, глюкозурия у отдельных больных.

рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография турецкого седла, надпочечников позволяют обнаруживать увеличение турецкого седла, гиперплазию ткани гипофиза, надпочечников, остеопороз; УЗИ надпочечников мало информативно. При болезни Иценко-Кушинга может быть обнаружено сужение полей зрения. Радиоиммунное сканирование выявляет двухстороннее повышение поглощения надпочечниками йод-холестерола.

Для уточнения диагноза болезни или синдрома Иценко-Кушинга проводятся функциональные пробы : с Дексаметазоном (проба Лиддла) и Синактеном-депо (АКТГ) .

Дексаметазон принимают в течение 2 суток по 2 мг через 6 ч. Затем определяют суточную экскрецию кортизола или 17-ОКС и сравнивают полученные результаты с показателями до пробы. При болезни Иценко-Кушинга величина изучаемых показателей уменьшается на 50% и более (сохранен механизм «обратной связи»), при синдроме Иценко-Кушинга – не меняется.

Синактен-депо (АКТГ) вводят в/м в дозе 250 мг в 8 ч утра и через 30 и 60 минут определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови. При болезни Иценко-Кушинга (и в норме) содержание определяемых показателей возрастает в 2 и более раза, при синдроме Иценко-Кушинга – нет. В сомнительном случае проводят т.н. «большой тест»: Синактен-депо вводят в/м в 8 ч утра в дозе 1 мг и определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови через 1, 4, 6, 8, 24 ч. Результат оценивается как и в предыдущей пробе.

Иногда используют хирургическую адреналэктомию с гистологическим исследованием материала.

Дифференциальный диагноз

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Общее: вся клиническая картина

Различия:

Таблица 33

Признак	Болезнь Иценко-Кушинга	Синдром Иценко-Кушинга
Вирилизующий синдром	Слабо выражен в виде пушковых волос	Резко выражен на лице, туловище
Ожирения синдром	Значительно выражен	Умеренно выражен
P-графия турецкого седла (изменения)
R-графия надпочечников (ретропневмоперитопеум)	Увеличение обоих надпочечников	Увеличение одного надпочечника
КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) турецкого седла	Изменения
Радиоизотопное сканирование надпочечников	Повышенное накопление изотопов в обоих надпочечниках	Повышенное накопление изотопов в одном надпочечнике
	Повышено
	Положительная	Отрицательная

Ожирение алиментарно-конституциональное

Общее: избыточная масса тела, гипертензия, неустойчивость психики, нарушение углеводного обмена, иногда легкий гирсутизм.

Различия:

Таблица 34

Признак	Болезнь или синдром Иценко-Кушинга	Ожирение
Отложение жира равномерное
Отложение жира на лице и туловище
Стрии на коже	Розовые, красновато-фиолетовые	Бледные (белые)
Атрофия мышц
Суточный ритм секреции кортизола		Сохранен
Проба с дексаметазоном и АКТГ	Ответ повышен	Ответ нормальный
Рентгенологические данные исследова-ния турецкого седла, надпочечников

Гипертоническая болезнь

Дифференциальный диагноз труден, когда повышение АД является единственным и длительным симптомом болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

Общее : систоло-диастолическая гипертензия.

Различия:

Таблица 35

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко-Кушинга необходимо проводить с другими эндокринными заболеваниями: синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), пубертатно-юношеским базофилизмом (юношеским гиперкортицизмом); с кушингизмом у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

По степени тяжести болезнь Иценко-Кушинга может быть: легкой, средней тяжести и тяжелой.

Легкая степень – умеренно выраженные симптомы заболевания, некоторые отсутствуют (остеопороз, нарушения mensis).

Средней степени – все симптомы выражены, но осложнения отсутствуют.

Тяжелой степени – все симптомы выражены, наличие осложнений: сердечно-сосудистая недостаточность, гипертоническая первично-сморщенная почка, патологические переломы, аменорея, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.

Течение: прогрессирующее – быстрое в течение нескольких месяцев развитие всей клинической картины; торпидное – медленное, постепенное, в течение нескольких лет развитие заболевания.

Лечение

Диета. Необходимо достаточное количество полноценного белка и калия в пище, ограничение простых углеводов (сахаров), твердых жиров.

Режим. Щадящий – освобождение от тяжелого физического труда и труда с выраженным умственным перенапряжением.

Лучевая терапия. Облучение гипоталамо-гипофизарной области используется при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга.

Применяют гамма-терапию (источник излучения 60 Со) в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза 40-50 Гр. Эффект проявляется через 3-6 месяцев, ремиссия возможна в 60% случаев.

В последние годы используется протонное облучение гипофиза. Эффективность метода выше (80-90%), а побочные эффекты выражены меньше.

Лучевая терапия может применяться в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.

Хирургическое лечение

1. Адреналэктомия односторонняя показана при среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга в сочетании с лучевой терапией; двухсторонняя – при тяжелой степени, при этом осуществляют аутотрансплантацию участка коры надпочечника в подкожную клетчатку.

   Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника путем введения в него контрастного вещества или этанола. Применяется в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией.

   Трансфеноидальная аденомэктомия при небольших аденомах гипофиза, трансфронтальная аденомэктомия при больших аденомах. При отсутствии опухоли применяют гемигипофизэктомию .

Медикаментозная терапия направлена на снижение функции гипофиза и надпочечников. Используют препараты:

А) подавляющие секрецию АКТГ;

Б) блокирующие синтез в коре надпочечников кортикостероидов.

Блокаторы секреции АКТГ применяются только как дополнение к основным методам лечения.

Парлодел – агонист дофаминовых рецепторов, в дозе 2,5-7 мг/сутки назначается после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блокаторами стероидогенеза. Длительность лечения составляет 6-24 месяцев.

Ципрогептадин (Перитол ) – антисеротониновый препарат, назначается в дозе 8-24 мг/сут 1-1,5 мес.

Блокаторы секреции кортикостероидов надпочечниками. Их используют также в качестве дополнения к другим видам лечения.

Хлодитан назначается в дозе 2-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г/сут 6-12 месяцев. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников.

Мамомит – препарат, блокирующий синтез кортикостероидов, назначается как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, до и после лучевой терапии в дозах 0,75-1,5 г/сут.

Симптоматическая терапия. Антибиотики при наличии инфекции, стимуляторы иммунитета (Т-активин, тималин); гипотензивные препараты, лечение сердечной недостаточности; при гипергликемии – диета, пероральные сахароснижающие препараты; лечение остеопороза: витамин D 3 (оксидевит), соли кальция, гормоны кальцитонин или кальцитрин (см. «Остеопороз»).

Диспансеризация

В состоянии ремиссии больные осматриваются эндокринологом 2-3 раза в год, офтальмологом, неврологом и гинекологом – 2 раза в год, психиатром – по показаниям.

Общие анализы крови и мочи, содержание гормонов и электролитов оценивают два раза в год. Лучевое обследование области турецкого седла и позвоночника производится один раз в год.

5.1. Найдите ошибку! Этиологическими факторами хронической недостаточности коры надпочечников являются:

гипертоническая болезнь;

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита);

туберкулез;

аутоиммунный процесс в коре надпочечников.

5.2. Найдите ошибку! Наиболее частым клиническим признаков Аддисоновой болезни является:

гиперпигментация кожи;

гипотония;

повышение массы тела;

снижение функции половых желез.

5.3. Найдите ошибку! В лечении хронической надпочечниковой недостаточности в зависимости от этиологии используют:

глюкокортикоиды;

диета с избыточным количеством белков;

противотуберкулезного препарата;

ограничение поваренной соли.

5.4. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерно:

повышение артериального давления;

выраженная потеря аппетита;

многократная рвота;

церебральные нарушения: эпилептоидные судороги.

5.5. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерны нарушения электролитного баланса:

снижение хлоридов в крови <130 ммоль/л;

снижение калия в крови <2 мэкв/л;

снижение глюкозы <3,3ммоль/л;

снижение натрия в крови <110 мэкв/л.

5.6. Найдите ошибку! Для оказания неотложной помощи при аадисоническом кризе используют:

гидрокортизон внутривенно струйно;

гидрокортизон внутривенно капельно;

лазикс внутривенно струйно;

сердечные гликозиды внутривенно.

5.7. Найдите ошибку! В дифференциальной диагносике синдрома и болезни Иценко-Кушинга имеют большое значение исследования:

определение концентрации АКТГ;

сканирование надпочечников;

компьютерная томография турецкого седла (гипофиза);

проба с КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормоком).

5.8. Найдите ошибку! Для катехоламинового криза при феохромоцтоме характерно:

значительная острая гипертензия на фоне нормального АД;

стойкая гипертензия без кризов;

значительная острая гипертензия на фоне повышенного АД;

частая беспорядочная смена гипер- и гипотензивных эпизодов.

5.9. Найдите ошибку! В купировании катехоламинового криза при феохромоцитоме применяют:

α-адреноблокаторы – фентоламин внутривенно;

сосудистые средства – кофеин внутривенно;

β-адреноблокаторы – пропраколол внутривенно;

нитропруссид натрия внутривенно.

5.10. Как правило, наиболее угрожающим для жизни осложнением катехоламинового криза служит:

значительная гипергликемия;

симптомы «острого живота»;

выраженные нарушения ритма сердца;

Эталоны ответов: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перечень практических навыков .

Расспрос и осмотр больных с заболеваниями надпочечников; выявление в анамнезе факторов риска, способствующих поражению надпочечников; выявление основных клинических синдромов при заболеваниях надпочечников. Пальпация, перкуссия органов брюшной полости. Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения конкретного больного с патологией надпочечников. Оценка результатов исследования общеклинических тестов (анализ крови, мочи, ЭКГ) и специфических проб, подтверждающих поражение надпочечников: содержание гормонов глюкокортикоидов, катехоламинов в крови и моче, УЗИ, КТ надпочечников; провоцирующие пробы. Проведение дифференциальной диагностики со сходными заболеваниями. Назначение лечения при недостаточности коры надпочечников, хромаффиноме, синдроме Иценко-Кушинга. Оказание неотложной помощи при аддисоническом кризе, катехоламиновом кризе.

7. Самостоятельная работа студентов .

В палате у постели больного проводит расспрос, осмотр больных. Выявляет жалобы, анамнез, факторы риска, симптомы и синдромы, имеющие диагностическую ценность в постановке диагноза заболевания надпочечников.

В учебной комнате работает с клинической историей болезни. Дает квалифицированную оценку результатам лабораторно-инструментального обследования. Работает с учебно-методическими пособиями по данной теме занятия.

8. Литература .