Лікування вторинного гіпогонадизму. Чоловічий гіпогонадизм – клінічні форми, класифікація, діагностика, лікування

Якщо ви боретеся з гіпогонадизмом, то вже знаєте, що це руйнівний стан, який знижує якість життя. Для людей із цим захворюванням характерна втрата м'язової маси, низьке лібідо, безпліддя та пригнічений настрій. На щастя, існують способи збалансувати гормональне тло, використовуючи замісну терапію, яка є звичайною практикою лікування цього стану. А фізичні вправи, дієтичні зміни та корекція способу життя допоможуть максимально ефективно справлятися із хворобою.

Що таке гіпогонадизм первинний

Гіпогонадизм (синоніми: гонадна недостатність, гіпогеніталізм) виникає коли статеві залози людини, також звані гонадами, виробляють мало або взагалі не виробляють статевих гормонів. Захворювання може бути як уродженим, так і набутим унаслідок різних станів. Відбувається це в результаті:

• уродженого недорозвинення залоз;
• ураження токсичними речовинами;
• інфекції;
• променевої терапії.

В першу чергу під статевими залозами розуміють яєчка (тестикули) у чоловіків та яєчники у жінок, які виробляють тестостерон та естроген відповідно. Статеві гормони допомагають контролювати вторинні статеві ознаки, такі як формування грудей у ​​жінок, розвиток яєчок та зростання лобкового волосся у чоловіків. Статеві гормони також відіграють певну роль у менструальному циклі та виробництві сперми.

Гіпогонадизм первинний - секреторна недостатність статевих залоз у жінок та чоловіків

Первинний гіпогонадизм означає, що в організмі недостатньо статевих гормонів через дефект безпосередньо статевих залоз. Гіпоталамус і гіпофіз – частини головного мозку, які контролюють їхню роботу, – продовжують посилати сигнали для вироблення гормонів, але гонади з різних причин не здатні їх виробляти.

У чоловіків з гіпогонадизмом низький тестостерон негативно впливає на розвиток та підтримання чоловічих репродуктивних органів, включаючи:

• яєчка;
• пеніс;
• простату.

По суті, недолік тестостерону може призвести до таких проблем, як зниження м'язової сили, випадання волосся та імпотенція.

У жінок гіпогонадизм виникає, коли яєчники не виробляють достатньої кількості естрогену. Цей гормон відповідає за підтримання функцій статевих органів, таких як:

• матка;
• піхву;
• фалопієві труби;
• молочні залози.

Низький рівень жіночого статевого гормону в організмі може призвести до безпліддя, втрати сексуального потягу, перепадів настрою, припинення менструації та остеопорозу.

Гіпогонадизм також називають андропаузою або низьким сироватковим тестостероном, якщо питання стосується чоловічого здоров'я. Більшість випадків цього захворювання добре реагує на відповідне лікування.

Причини патології

Загальні для обох статей причини гіпогонадизму включають:

• уроджене недорозвинення статевих залоз;
• тяжкі інфекції (паротит, туберкульоз, сифіліс);
• аутоімунні порушення, такі як хвороба Аддісона та гіпопаратиреоз;
• деякі генетичні порушення (синдром Тернера);
• захворювання печінки та нирок;
• радіаційне опромінення (хіміотерапію);
• хірургічне втручання у статевих органах.

Крім того, полікістоз яєчників є однією із причин гіпогонадизму у жінок.

Полікістоз яєчників у жінок часто стає причиною недостатності статевих залоз

Причини захворювання у чоловіків включають:

Симптоми захворювання

Симптоми, які можуть торкнутися жінок, включають:

• відсутність менструації;
• повільне або відсутнє зростання грудей;
• припливи (приступоподібне відчуття жару);
• втрату волосся на тілі;
• низький або відсутній статевий потяг (лібідо);
• виділення із грудей молочного кольору.

Дефіцит тестостерону у чоловіків запускає низку важких змін в організмі

Найбільш характерні симптоми гіпогонадизму у чоловіків:

• ожиріння за жіночим типом (ягідниці, стегна, живіт);
• втрата волосся на тілі;
• зниження м'язової маси;
• гінекомастія - аномальне зростання грудної залози (на зразок жіночої);
• зниження зростання пенісу та яєчок;
• еректильна дисфункція;
• остеопороз;
• низьке лібідо;
• безпліддя (через зниження сперматогенезу);
• хронічна втома;
• припливи;
• складність концентрації уваги.

Якщо обхват талії у чоловіка перевищує 102 см, це свідчить не тільки про ожиріння, але і про низький рівень тестостерону. Його вироблення блокує особливу речовину під назвою лептин, яка виробляється у жировій тканині. При низькому рівні чоловічих статевих гормонів у представників сильної статі не тільки росте живіт, а й збільшуються груди за жіночим типом. Але найнебезпечніше, що у судинах виникають атеросклеротичні бляшки, які несуть із собою ризик серцево-судинних захворювань – інфаркту чи інсульту.

Обсяг талії у чоловіка понад 102 см означає низьке вироблення тестостерону в його організмі.

Відео: гіпогонадизм у чоловіків

Методи діагностики

Діагностику захворювання проводять разом: ендокринолог із гінекологом (у жінок) або з андрологом-урологом (у чоловіків). Лікар здійснює фізичний огляд. Йому необхідно переконатися, що статевий розвиток пацієнта перебуває на належному рівні відповідно до віку. Лікар досліджує м'язову масу пацієнта, наявність волосся на тілі та статеві органи.

Ознаки гіпогонадизму можна помітити ще в дитячому віці за слабким розвитком скелетної мускулатури, розподілу підшкірної жирової клітковини за жіночим типом

Аналізи на гормони

Якщо лікар підозрює гіпогонадизм, перший етап тестування включатиме визначення показників статевих (гонадотропних) гормонів. Потрібно зробити аналіз крові, щоб перевірити рівень фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) та лютеїнізуючого гормону (ЛГ). Їх виробляє заліза.

Також жінкам необхідно визначити рівень естрогену, а чоловікам – показники тестостерону. Ці аналізи зазвичай здають уранці, коли рівень гормонів є найвищим. Чоловікам андролога може додатково призначити здачу спермограми для перевірки кількості сперматозоїдів. При гіпогонадизм норма буває значно знижена.

Аналіз крові на статеві гормони здають вранці, коли гормональний рівень найвищий.

На статеві гормони може впливати рівень заліза.Підвищений вміст цього мікроелемента (гемохроматоз) негативно позначається на роботі статевих залоз, найчастіше у чоловіків. Найбільш практичним тестом скринінгу є визначення сироваткового заліза, насичення так званих трансферину та феритину. Якщо показник вищий, ніж 50% у чоловіків та 45% у жінок, це свідчить про підвищені запаси мікроелемента.

Гемохроматоз у чоловіків негативно впливає на вироблення тестостерону та небезпечний втратою яєчка

Лікар може запропонувати перевірити рівень пролактину. Це гормон, який сприяє розвитку молочної залози та виробництву грудного молока у жінок, але він присутній в організмі обох статей. Захворювання щитовидної залози здатні викликати симптоми, подібні до гіпогонадизму.Щоб виключити такий сценарій, ендокринолог спрямовує на перевірку специфічних гормонів – тироксину та трийодтироніну.

Візуалізуючі методи дослідження

Візуалізуючі методи дослідження часто корисні при діагностиці гіпогонадизму:

Лікування гіпогонадизму первинного

Найпростішим та найуспішнішим лікуванням для чоловіків та жінок з первинним гіпогонадизмом є гормонозамісна терапія. Але це не забезпечує втраченої фертильності (здатності до народження дітей) у жінок, а у чоловіків - не стимулює зростання яєчок. Насамперед терапія спрямована на профілактичні заходи з метою недопущення відставання статевого розвитку пацієнта.

Медикаментозна терапія у жінок

Медикаментозне лікування жінок полягає у збільшенні рівня жіночих статевих гормонів в організмі.Після гістеректомії (ампутації матки) призначають естрогенотерапію. Гормон приймають у таблетках або у вигляді пластиру.

Оскільки підвищений рівень естрогенів може збільшити ризик розвитку раку ендометрію, то жінкам, які не проводили гістеректомію, прописують комбінацію естрогену та прогестерону.

Інші методи лікування націлені на конкретні симптоми. Якщо у пацієнтки спостерігається зниження сексуального потягу, то як терапія їй призначають низькі дози тестостерону. При порушеннях менструального циклу або проблем із зачаттям лікарем можуть бути прописані:

• ін'єкції хоріонічного гонадотропіну людини (ХГЛ) - гормону, який у нормі починає вироблятися на 6-8 день після імплантації ембріона;
• таблетки, що містять ФСГ – фолікулостимулюючий гормон для виклику овуляції.

Лікування медикаментами чоловіків

Замісна терапія тестостероном (ТРТ) широко використовуваним методом лікування гіпогонадизму у чоловіків. ТРТ відновлює м'язову силу та запобігає втраті кісткової маси. Крім того, чоловіки, які отримують ТРТ, відчувають приплив енергії, сексуального потягу, еректильної функції та почуття благополуччя.

У хлопчиків замісна терапія тестостероном стимулює статеве дозрівання та розвиток вторинних сексуальних ознак, таких як збільшення м'язової маси, поява бороди та лобкового волосся, зростання статевого члена. Початкова низька доза гормону з поступовим її збільшенням дозволить уникнути побічних ефектів і більш точно імітувати його повільне підвищення, яке відбувається під час статевого дозрівання.

Види замісної терапії тестостероном

Існує кілька методів доставки тестостерону до організму. Вибір конкретного способу терапії залежить від переваг пацієнта, побічних ефектів та вартості. Методи включають:

1. Ін'єкції. Ін'єкції тестостерону (Testosterone cypionate/Тестостерон ципіонат, Testosterone enanthate/Тестостерону енантат, Омнадрен, Небідо, Сустанон) безпечні та ефективні. Вони робляться внутрішньом'язово. Симптоми можуть змінюватись у проміжках між дозованим введенням препарату залежно від частоти уколів. Пацієнт або член сім'ї можуть навчитися робити ін'єкції ТРТ вдома.
   
   Омнадрен 250 – препарат тестостерону для внутрішньом'язових ін'єкцій
2. Пластир. Пластир, що містить тестостерон (Андродерм), клеїться щоночі на спину, живіт, плече або стегно. Область аплікації змінюють для того, щоб витримувати семиденну паузу між додатками на те саме місце для зменшення шкірних реакцій.
   Тестостероновий пластир – зручний спосіб доставки гормону в організм
3. Гель. Існує кілька препаратів із різними способами їх застосування. Залежно від марки необхідно або втирати тестостерон у шкіру на верхній частині руки або плечі (AndroGel/Андрогель, Testim/Тестім), наносити аплікатором під кожну пахву (Axiron/Аксирон) або видавлювати на передню та внутрішню частину стегна (Fortesta/Фортеста). Коли гель висихає, тіло поглинає тестостерон через шкіру. Не можна приймати душ або купатися протягом декількох годин після нанесення гелю, щоб переконатися, що він убереться. Потенційним побічним ефектом гелю є можливість передачі ліків іншій людині. Уникайте контакту шкіри зі шкірою до повного висихання гелю після нанесення.
   Андрогель – препарат тестостерону у вигляді гелю для зовнішнього застосування.
4. Трансбукальні засоби. Таблетку замазкоподібної консистенції (Selegant/Стріант) розміщують між верхньою губою і ясна в порожнині рота (буккальної порожнини), де вона знаходиться до повного розсмоктування. Цей продукт швидко прилипає до слизової оболонки та дозволяє тестостерону проникнути в кровотік.
   
   Таблетку Стріанта приклеюють на ясна терміном на 12 годин
5. Назальний гель. Тестостерон можна закапати у ніздрі у вигляді гелю. Цей варіант знижує ризик того, що ліки будуть передані іншій людині через контакт зі шкірою. Назальний тестостерон повинен застосовуватися двічі у кожній ніздрі, тричі на день, що може бути незручніше, ніж інші методи лікування.
6. Гранули, що імплантуються. Тестостеронсодержащие гранули (Testopel/Тестопел) хірургічно імплантують під шкіру кожні три-шість місяців.

Терапія тестостероном пов'язана з різними ризиками, зокрема:

• сприяє апное (зупинки дихання уві сні);
• стимулює нерівномірне зростання передміхурової залози;
• збільшує грудні залози;
• обмежує виробництво сперми;
• активізує зростання існуючого раку передміхурової залози;
• викликає утворення тромбів у венах.

Хірургічне лікування

Без ефективного результату проведення консервативної терапії у чоловіків може знадобитися оперативне лікування. Процедури включають пересадку (трансплантацію) яєчок. Оперативне втручання вимагає застосування технік мікрохірургії з використанням оптичних засобів та постійним моніторингом гормонального та імунологічного статусу пацієнта.

Гінекомастію у чоловіків рекомендують оперувати

Гінекомастію чоловікам також рекомендується оперувати з виконанням ліпосакції грудної області, якщо є зайва жирова тканина. Така хірургічна процедура веде до зменшення кількості естрогенпродукуючої тканини, що підвищує рівень тестостерону. Лабораторні дослідження та клінічні спостереження підтверджують покращення самопочуття, настрою та ерекції у пацієнтів після операції з приводу гінекомастії.

Трансплантація жіночих яєчників на сьогоднішній день у широку практику не впроваджена, хоча ведуться дослідження та випробування у цій галузі.

Народні засоби

Дві ефірні олії, які допомагають регулювати рівень гормонів та покращити симптоми гіпогонадизму, - це олії шавлії мускатного та сандалового дерева.

Шавлія мускатна містить природні фітоестрогени, тому допомагає збалансувати рівень естрогенів у жінок.

Застосування олії шавлії:

1. З'єднайте 5 крапель олії шавлії з ½ чайною ложкою кокосової олії.
2. Втирайте суміш масажними рухами в живіт, зап'ястя та підошви ніг.

Ефірна олія шавлії мускатної допомагає полегшити симптоми дефіциту естрогенів у жінок.

Ефірне масло сандалового дерева можна використовувати для зняття симптомів гіпогонадизму у чоловіків, таких як слабкий статевий потяг, перепади настрою, стрес та когнітивні проблеми.

Дослідження, проведене в Університеті Південної Дакоти (США) у 2015 році, показало, що масло сандалового дерева також має протиракові механізми через його антиоксидантні та протизапальні властивості. Було виявлено, що сандал має протипухлинну дію при раку молочної та передміхурової залоз.

Ефірна олія сандалового дерева має протипухлинний ефект при раку передміхурової та молочної залоз.

Використовувати сандалове масло можна, розпорошуючи невелику кількість у себе вдома, вдихаючи його прямо з флакона або наносячи 2-3 краплі на підошви ніг.

Спосіб життя та профілактика

Якщо гіпогонадизм виникає у дорослому віці, важливо відкоригувати спосіб життя та внести зміни в харчування, щоб запобігти остеопорозу. Регулярні вправи та достатня кількість кальцію та вітаміну D для підтримки міцності кістки важливі для зниження ризику остеопорозу.

Зокрема, Національна медична академія США рекомендує 1000 міліграм (мг) кальцію та 600 міжнародних одиниць (МО) вітаміну D на день для чоловіків віком від 19 до 70 років. Ця рекомендація збільшується до 1200 мг кальцію та 800 МО вітаміну D на день для чоловіків від 71 року та старше. Індивідуальні поради щодо харчування дає лікар.

Гіпогонадизм нерідко стає причиною еректильної дисфункції чи безпліддя. У зв'язку з цим у хворого можуть виникати психологічні проблеми, а також труднощі у стосунках із сім'єю. У цьому випадку групи підтримки, у тому числі і тематичні інтернет-спільноти, можуть допомогти хворим людям та їхнім близьким справлятися з різними ситуаціями та проблемами, пов'язаними із захворюванням. Багато чоловіків користуються психологічним чи сімейним консультуванням.

Хоча часто не існує ефективного лікування для відновлення втраченої фертильності у людини з первинним гіпогонадизмом, може бути корисним використання репродуктивних технологій. Вони охоплюють безліч методів, розроблених для того, щоб допомогти парам, які безуспішно намагалися стати батьками.

Природжений гіпогонадизм вимагає довічного лікування, яке важливо розпочати у ранньому віці

Підлітки з гіпогонадизмом можуть почуватися так, ніби вони не вписуються у соціальне середовище. Замісна терапія тестостероном викликає статеве дозрівання. Ось чому важливо контролювати її поступово наростаючий темп, який дозволить виграти час для коригування фізичних змін та нових відчуттів, тоді ймовірність соціальних та емоційних проблем значно знижується.

Зниження стресу

Дослідження, проведене в Медичній школі Університету Массачусетса (США), показало зв'язок між рівнями тестостерону та стресу. Для більш ефективного лікування гіпогонадизму корисно практикувати прості способи зняття стресу, такі як:

• проведення часу на свіжому повітрі;
• медитація;
• заняття спортом;
• соціальна активність.

Корекція ваги та дієта

Надмірна або недостатня вага можуть сприяти низькому рівню статевих гормонів.

Епідемія дитячого ожиріння у розвинених країнах викликає серйозні проблеми зі здоров'ям серед дітей, включаючи проблеми зі зростанням та статевим розвитком.

Силові тренування та правильне харчування підвищують рівень тестостерону у чоловіків

Якщо у людини низький тестостерон і при цьому він бореться з надмірною вагою, насамперед йому необхідно вилучити зі свого раціону всі оброблені продукти та фастфуд, рафіновані вуглеводи та штучні підсолоджувачі. Зосередитись варто на натуральних та органічних продуктах, у тому числі це можуть бути:

• здорові жири, такі як кокосова та оливкова олії;
• ферментовані молочні продукти, зокрема кефір, йогурт, сир;
• органічний білок, наприклад, лосось, курка, яловичина, вирощені без використання синтетичних регуляторів росту та інших добавок;
• свіжі фрукти та овочі, наприклад, листова зелень, авокадо, броколі, селера, морква та артишоки;
• продукти з високим вмістом клітковини, такі як гарбуз, горіхи (мигдаль, волоські), насіння чиа та льону, бобові.

Якщо питання здорового харчування пацієнт не в змозі вирішити самостійно, у цьому йому допоможе тренер-дієтолог, який стане наставником у питанні здорової корекції ваги і допоможе досягти необхідного результату.

Регулярні тренування

Є багато досліджень, які доводять, що вправи можуть регулювати чи підвищувати низький рівень тестостерону. Найкращі форми вправ:

• силові тренування (по 30 хвилин 3 рази на тиждень);
• інтервальні тренування з високою інтенсивністю - чергування проміжків (30-60 секунд) з високою та низькою інтенсивністю навантаження, наприклад, біг підтюпцем та спринтерський біг.

Оптимальний рівень тестостерону у чоловіків - запорука чоловічого здоров'я та доброго загального самопочуття

Дослідження показують, що навіть помірні заняття легкою та важкою атлетикою підвищують рівень тестостерону у сироватці крові порівняно з повною відсутністю додаткового фізичного навантаження.

Вправи також можуть бути корисні жінкам із гіпогонадизмом, тому що це допомагає знизити стрес та нормалізувати вагу. Недостатня або надмірна вага – фактори, які здатні викликати низький рівень естрогену. Йога та пілатес також дуже корисні для полегшення симптомів гіпогонадизму.

Заняття пілатесом та йогою - відмінний спосіб нормалізувати вагу та гормональний фон у жінок та чоловіків

Прогноз та ускладнення

Гіпогонадизм є хронічним захворюванням, яке потребує довічного лікування.Рівень статевого гормону знизиться до колишнього, якщо припинити лікування.

Якщо гіпогонадизм не лікувати, він може призвести до різних ускладнень, залежно від віку та статі. Якщо хвороба впливає дітей до народження (з генетичних причин), гіпогонадизм може призвести до аномального розвитку геніталій. Внаслідок цього період статевого дозрівання підлітків може бути відстрочений, що означає відсутність у дівчаток менструацій і зростання грудей, а у хлопчиків - недостатнє оволосіння на тілі і м'язова маса, що не збільшується.

Дорослі з гіпогонадизмом можуть відчувати серйозніші ускладнення. Як у чоловіків, так і у жінок захворювання може спричинити безпліддя. У жінок припиняються менструації та з'являються припливи. Чоловіки в цьому стані мають сексуальну дисфункцію, у них підвищується ризик розвитку остеопорозу, а також інфаркту та інсульту. Щоб уникнути цих ускладнень, хворому обов'язково слід звернутися до лікаря для обговорення варіантів лікування.

– синдром, що супроводжується недостатністю функцій статевих залоз та порушенням синтезу статевих гормонів. Гіпогонадизм, як правило, супроводжується недорозвиненням зовнішніх або внутрішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, розладом жирового та білкового обміну (ожирінням або кахексією, змінами кісткової системи, серцево-судинними порушеннями). Діагностика та терапія гіпогонадизму здійснюється спільною роботою ендокринологів, гінекологів та гінекологів-ендокринологів (у жінок), андрологів (у чоловіків). Основу лікування гіпогонадизму становить замісна гормональна терапія. За необхідності проводиться хірургічна корекція, пластика та протезування статевих органів.

Загальні відомості

– синдром, що супроводжується недостатністю функцій статевих залоз та порушенням синтезу статевих гормонів. Гіпогонадизм, як правило, супроводжується недорозвиненням зовнішніх або внутрішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, розладом жирового та білкового обміну (ожирінням або кахексією, змінами кісткової системи, серцево-судинними порушеннями). Розрізняють чоловічий та жіночий гіпогонадизм.

Гіпогонадизм у чоловіків

Класифікація гіпогонадизму у чоловіків

Гіпогонадизм поділяється на первинний та вторинний. Первинний гіпогонадизм спричинений порушенням функції тестикулярної тканини внаслідок дефекту самих яєчок. Хромосомні порушення можуть призводити до аплазії або гіпоплазії тестикулярної тканини, що проявляється відсутністю секреції андрогенів або їх недостатністю для нормального формування статевих органів та вторинних статевих ознак.

Виникнення вторинного гіпогонадизму обумовлено порушенням структури гіпофіза, зниженням його гонадотропної функції або ураженням гіпоталамічних центрів, що регулюють діяльність гіпофізу. Первинний гіпогонадизм, що розвивається у ранньому дитячому віці, супроводжується психічним інфантилізмом, вторинний – психічними розладами.

Розрізняють також гіпогонадотропний, гіпергонадотропний та нормогонадотропний гіпогонадизм. Гіпергонадотропний гіпогонадизм проявляється первинним ураженням тестикулярної тканини яєчок у поєднанні з підвищеним рівнем гонадотропних гормонів гіпофізу. Гіпогонадотропний та нормогонадотропний гіпогонадизм виникають при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної системи. Гіпогонадотропний гіпогонадизм пов'язаний зі зниженням секреції гонадотропінів, внаслідок чого зменшується вироблення андрогенів тестикулярною тканиною яєчок. Нормогонадотропний гіпогонадизм викликаний гіперпролактинемією, проявляється нормальним рівнем гонадотропінів та зниженою тестикулярною функцією яєчок.

Як первинний, і вторинний гіпогонадизм може бути вродженими і набутими. Проявом гіпогонадизму можуть бути деякі форми чоловічого безпліддя (від 40 до 60% всіх випадків чоловічої безплідності). Залежно від віку розвитку недостатності статевих гормонів розрізняються ембріональна, допубертатна (від 0 до 12 років) та постпубертатна форми гіпогонадизму.

Уроджений первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм зустрічається:

• при анорхізмі (аплазії) яєчок;
• при порушенні опущення (крипторхізм та ектопії) яєчок;
• при істинному хроматинпозитивному синдромі Клайнфельтера (поєднує гіпоплазію яєчок, гіаліноз стінок та дисгенезію насіннєвих канальців, гінекомастію, часто супроводжується азооспермією (відсутністю сперматозоїдів). Вироблення тестостерону знижується приблизно на 50%).
• при (хромосомній хворобі з характерними порушеннями фізичного розвитку: низькорослістю та відсутністю статевого розвитку, рудиментарними насінниками);
• при сертолі-клітинному синдромі або синдромі дель-Кастільйо (недорозвиток яєчок при нормальній або підвищеній кількості гонадотропінів). При цьому синдромі сперматозоїди не утворюються, пацієнти безплідні. Фізичний розвиток відбувається за чоловічим типом;
• при синдромі неповної маскулінізації - хибному чоловічому гермафродитизмі. Причина - зниження тканинної сприйнятливості до андрогенів.

Придбаний первинний гіпогонадизм розвивається внаслідок на яєчка внутрішніх чи зовнішніх чинників після народження.

• при травмах, пухлинах яєчок та ранньої кастрації – проявляється картиною типового євнухізму – тотальним гіпогонадизмом;
• при недостатності гермінативного епітелію (хибному синдромі Клайнфелтера). Характеризується високим зростанням, євнухоїдною статурою, гінекомастією, недостатньо розвиненими вторинними статевими ознаками, невеликим розміром статевих органів. До пубертатного періоду у пацієнтів розвиваються євнухоїдні риси, надалі знижена фертильність.

Вроджений вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм розвивається за станів:

• пов'язаних з ушкодженням гіпоталамуса – ізольована форма з ураженням лише статевої системи. Характеризується тотальним дефіцитом гонадотропних гормонів, у своїй може спостерігатися дефіцит лютропину чи фолітропіну;
• при синдромі Каллмена – характеризується недостатністю гонадотропінів, недорозвиненням геніталій та вторинних статевих ознак, зниженням або відсутністю нюху (гіпосмією чи аносмією). Відзначається євнухоїдизм (часто у поєднанні з крипторхізмом), різні вади розвитку: розщеплення верхньої губи та твердого піднебіння, укорочення вуздечки язика, асиметрія обличчя, шестипалість, гінекомастія, серцево-судинні порушення.
• при гіпофізарному нанізмі (гіпофізарної карликовості). Відзначається різке зниження соматотропного, лютеїнізуючого, фолікулостимулюючого, тиреотропного та адренокортикотропного гормонів, що проявляється порушенням функції яєчок, надниркових залоз та щитовидної залози. Характеризується недостатністю статевих ознак, карликовим зростанням менше 130 см, безпліддям.
• при вродженому пангіпопітуітаризмі (краніофарингіомі), спричиненому вродженою пухлиною головного мозку. Розростаючись, вона стискає тканини гіпофіза, порушуючи його функції. Знижується вироблення гонадотропінів, а також гормонів, що регулюють функції кори надниркових залоз та щитовидної залози. Приводить до відставання фізичного та статевого розвитку дитини.
• при синдромі Меддока - дуже рідкісній формі гіпогонадизму, що виникає при недостатності гонадотропної та адренокортикотропної функцій гіпофіза. Характеризується поступовим наростанням гіпокортицизму. Після проходження пубертатного періоду спостерігається недостатність функції статевих залоз - євнухоїдизм, гіпогеніталізм (недорозвинення статевих органів та вторинних статевих ознак), зниження лібідо, безпліддя.

Отриманий вторинний гіпогонадизм розвивається при:

• адипозогенітальна дистрофія - проявляється ожирінням і гіпогеніталізмом. Зазначається недостатність гонадотропної функції гіпофізу. Виявляється із 10-12 років. Гіпоталамо-гіпофізарна патологія при яскраво виражених клінічних симптомах не спостерігається. Характерні євнухоїдні пропорції скелета, зазвичай статева дисфункція та безпліддя. Внаслідок дистрофічних змін у серці та судинної гіпотонії може розвинутись задишка, дискінезія жовчовивідних шляхів, метеоризм.
• синдром Лоренса - Муна - Барде - Бідля (ЛМББ), синдром Прадера-Віллі . Синдром ЛМББ проявляється ожирінням, низьким інтелектом, пігментною дистрофією сітківки та полідактилією. Відзначається крипторхізм, гіпоплазія яєчок, гінекомастія, еректильна дисфункція, мізерне оволосіння особи, області пахв, лобка, можливі дефекти розвитку нирок. Синдром Прадера - Вілі на відміну від синдрому ЛМББ має множинні аномалії («готичне» небо, епікант та ін), яскраво виражену м'язову слабкість на тлі зниження кількості андрогенів та гонадотропінів у крові. Обидва синдроми відносять до функціональних порушень гіпофіза та гіпоталамуса.
• гіпоталамічному синдромі внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної області внаслідок інфекційно-запального, пухлинного процесу, черепно-мозкової травми.
• гіперпролактинемічному синдромі - супроводжує безпліддя та розлади статевої функції, а що виник у дитячому та підлітковому віці, викликає затримку статевого розвитку та гіпогонадизм.

Причини та механізми розвитку гіпогонадизму у чоловіків

Недостатність андрогенів може бути викликана зниженням кількості вироблюваних гормонів або порушенням їх біосинтезу внаслідок патології самих яєчок або порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції.

Етіологічними факторами первинного гіпогонадизму нерідко є:

• уроджене недорозвинення статевих залоз, що виникає при генетичних дефектах – наприклад, дисгенезія (порушення тканинної структури) насіннєвих канальців; дисгенезія або аплазія яєчок (анорхізм, монорхізм). У виникненні вродженої патології негативну роль грають шкідливі на організм вагітної. До гіпогонадного стану може спричинити порушення опущення яєчок.
• токсична дія (хіміотерапія злоякісних утворень, органічні розчинники, нітрофурани, пестициди, алкоголь, тетрацикліни, гормональні препарати у великих дозах та ін.)
• інфекційні захворювання (епідемічний паротит, коровий орхіт, епідидиміт, деферентит, везикуліт)
• променева поразка (при контакті з рентгенівськими променями, променевої терапії)
• придбані ушкодження яєчок – травми, перекрут насіннєвого канатика, варикоцеле, заворот яєчок; атрофія та гіпоплазія яєчок після операцій орхіпексії, грижосічення, хірургічних втручань на органах мошонки.

Деякі випадки первинного гіпогонадизму є ідіопатичними. Сучасна ендокринологія не має в своєму розпорядженні достатніх даних про етіології ідіопатичного гіпогонадизму.

При первинному гіпогонадизмі відбувається зниження рівня андрогенів у крові, розвиток компенсаторної реакції надниркових залоз на гіпоандрогенізацію, зростання продукції гонадотропінів.

До вторинного гіпогонадизму наводять порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції (запальні процеси, пухлини, судинні порушення, патологія ембріонального розвитку). Розвиток гіпогонадизму можуть викликати аденоми гіпофіза, що продукують гормон росту (при акромегалії) або адренокортикотропний гормон (при хворобі Кушинга), пролактинома, післяопераційна або посттравматична гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція, гемохроматоз, процеси старіння.

При вторинному гіпогонадизм відзначається низький рівень гонадотропінів, що призводить до зменшення секреції андрогенів яєчками.

Однією з форм чоловічого гіпогонадизму є зниження продукції сперми за нормального рівня тестостерону, і навіть дуже рідкісні випадки зниження рівня тестостерону без зменшення продукції сперми.

Симптоми гіпогонадизму у чоловіків

Клінічні прояви гіпогонадизму зумовлені віком виникнення захворювання та ступенем андрогенної недостатності. Порушення продукції андрогенів у внутрішньоутробному періоді може призводити до розвитку двостатевих зовнішніх статевих органів.

Якщо ураження яєчок відбулося у хлопчиків у допубертатному періоді, відбувається затримка статевого розвитку, формується типовий евнухоїдизм: непропорційно високий ріст, пов'язаний із запізненням окостеніння епіфізарних (ростових) зон, нерозвинена грудна клітина та плечовий пояс, довгі кінцівки, слаборозвинена скелетна. Може відзначатися розвиток ожиріння за жіночим типом, істинною гінекомастією, гіпогеніталізмом, що проявляється в малому розмірі статевого члена, відсутності пігментації та складчастості мошонки, гіпоплазії яєчок, недорозвинення передміхурової залози, відсутності оволосіння на обличчі та лобі,

У випадках вторинного гіпогонадизму часто виникає ожиріння, можлива симптоматика гіпофункції кори надниркових залоз, щитовидної залози, прояви пангіпопітуітаризму, відсутність статевого потягу та потенції.

Якщо зниження функції яєчок розвивається після завершення статевого дозрівання, то симптоми гіпогонадизму виражені слабкіше. Спостерігається зменшення розмірів яєчок, незначне оволосіння обличчя та тіла, жирові відкладення за жіночим типом, втрата еластичності та витончення шкіри, безпліддя, зниження статевої функції, вегетативно-судинні порушення.

Зменшення яєчок спостерігається майже завжди чоловічого гіпогонадизму (виняток – якщо захворювання почалося недавно). Зменшення розмірів яєчок зазвичай тісно пов'язане зі зменшенням виробітку сперми. При втраті спермопродукуючої функції яєчок розвивається безплідність із припиненням продукції тестостерону, знижується лібідо, виникає регресія вторинних статевих ознак, еректильна дисфункція, відзначаються генералізовані симптоми (зниження м'язової сили, стомлюваність, загальна слабкість).

Діагностика гіпогонадизму у чоловіків

Ґрунтується на скаргах пацієнта, даних анамнезу, дослідженні загального статусу з використанням антропометрії, огляді та пальпації геніталій, оцінці клінічних симптомів гіпогонадизму, ступеня статевого дозрівання.

За даними рентгенологічного дослідження, оцінюється кістковий вік. Для визначення мінеральної насиченості кісток проводиться денситометрія. При рентгенографії турецького сідла визначаються його розміри та наявність пухлини. Оцінка кісткового віку дозволяє за термінами окостеніння променево-зап'ясткового суглоба та кисті досить точно визначити початок статевого дозрівання. Початок статевого дозрівання пов'язують із формуванням сесамовидної кістки в I п'ястно-фаланговому суглобі (приблизно 13,5 - 14 років). Про повну статеву зрілість свідчить поява анатомічних синостозів. Ця ознака дає можливість розмежувати допубертатний вік від пубертатного. Оцінюючи кістковий вік, потрібно враховувати можливість більш раннього (для пацієнтів із південних районів) та пізнього (для пацієнтів із північних районів) окостеніння, а також те, що порушення остеогенезу може бути обумовлене й іншими факторами. При допубертатному гіпогонадизмі відзначається відставання кілька років «кісткового» віку від паспортного.

Лабораторне дослідження аналізу сперми (спермограма) при гіпогонадизмі характеризується азо або олігоспермією; іноді еякулят отримати не вдається. Проводиться вимірювання рівня статевих та гонадотропінів: сироваткового тестостерону (загального та вільного), лютеїнізуючого, фолікулостимулюючого гормону та гонадоліберину, а також антимюлерівського гормону сироватки крові, пролактину, естрадіолу. Вміст тестостерону у крові знижений.

При первинному гіпогонадизм рівень гонадотропінів в крові підвищений, при вторинному - знижений, іноді їх вміст знаходиться в межах норми. Визначення рівня сироваткового естрадіолу необхідне при клінічно вираженій фемінізації та при вторинному гіпогонадизмі, у разі естрагенпродукуючих пухлин яєчок або надниркових залоз. Рівень 17-КС (кетостероїдів) у сечі при гіпогонадизмі може бути в нормі або знижений. При підозрі на синдром Клайнфелтера показано проведення хромосомного аналізу. Біопсія яєчок рідко дає інформацію для діагностики, а також оцінки прогнозу чи лікування.

Лікування гіпогонадизму у чоловіків

Терапія гіпогонадизму здійснюється строго індивідуально, і спрямована на усунення причин захворювання. Мета лікування полягає у профілактиці відставання статевого розвитку, надалі - малігнізації тестикулярної тканини яєчок і безпліддя. Лікування гіпогонадизму має здійснюватися під контролем уролога та ендокринолога.

Лікування гіпогонадизму залежить від його клінічної форми, вираженості порушень у гіпоталамо-гіпофізарній та статевій системах, супутніх патологій, часу виникнення хвороби та віку постановки діагнозу. Терапію гіпогонадизму починають із лікування основного захворювання. Лікування дорослих пацієнтів полягає у корекції недостатності андрогенів та статевої дисфункції. Безпліддя, що виникло на тлі вродженого та допубертатного гіпогонадизму невиліковне, особливо у разі аспермії.

У разі первинного вродженого та набутого гіпогонадизму (при збережених резервах ендокриноцитів у яєчках) застосовується стимулююча терапія: у хлопчиків – негормональними препаратами, а у дорослих пацієнтів – гормональними засобами (невеликі дози гонадотропінів, андрогенів). За відсутності резервної здатності яєчок показаний замісний прийом андрогенів (тестостерону) постійно протягом усього життя. При вторинному гіпогонадизмі і в дітей віком, і в дорослих необхідно застосовувати стимулюючу гормональну терапію гонадотропінами (при необхідності комбінуючи їх із статевими гормонами). Показано також проведення загальнозміцнюючої терапії, лікувальної фізкультури.

Оперативне лікування гіпогоандизму полягає в трансплантації яєчка, низведення яєчка у разі крипторхізму, при недорозвинення статевого члена – фалопластика. У косметичних цілях проводиться імплантація синтетичного яєчка (при відсутності яєчка, що не опустився, в черевній порожнині). Операції здійснюються з використанням мікрохірургічної техніки з контролем імунологічного та гормонального статусу пацієнта та пересадженого органу. У процесі систематичного лікування гіпогонадизму зменшується андрогенна недостатність: відновлюється розвиток вторинних статевих ознак, частково відновлюється потенції, знижується вираженість супутніх проявів (остеопорозу, відставання «кісткового віку» та ін.).

Гіпогонадизм у жінок

Жіночий гіпогонадизм характеризується недорозвиненням та гіпофункцією статевих залоз – яєчників. Первинний гіпогонадизм обумовлений або вродженим недорозвиненням яєчників, або ушкодженням в період новонародженості. В організмі виникає дефіцит жіночих статевих гормонів, що спричинює збільшення продукції гонадотропінів, що стимулюють яєчники в гіпофізі. У сироватці крові відзначається високий рівень фолікулостимулюючого та лютеїнізуючого гормонів (гіпергонадотропний гіпогонадизм) та низька концентрація естрогенів.

Дефіцит естрогенів викликає недорозвинення та атрофічні зміни жіночих статевих органів, молочних залоз, первинну аменорею. Якщо порушення у яєчниках виникло у допубертатний період, то вторинні статеві ознаки відсутні.

Причинами первинного гіпергонадотропного гіпогонадизму є вроджене генетичне порушення (синдром Шерешевського-Тернера), вроджена гіпоплазія яєчників, інфекційні процеси (сифіліс, туберкульоз, епідемічний паротит), іонізуюче випромінювання, променеве синдром тестикулярної фемінізації (вроджений стан, при якому зовнішній вигляд людини відповідає жінці при чоловічому генотипі); синдром полікістозних яєчників.

Вторинний жіночий гіпогонадизм (гіпогонадотропний) виникає при гіпоталамо-гіпофізарній патології, що характеризується дефіцитом або повним припиненням синтезу та секреції гонадотропінів, що регулюють функцію яєчників. Розвивається внаслідок запальних процесів у головному мозку (енцефаліт, менінгіт, арахноїдит), що ушкоджує дії пухлин головного мозку та супроводжується зниженням стимулюючої дії гонадотропінів на функцію яєчників.

Симптоми гіпогонадизму у жінок

Один із основних симптомів гіпогонадизму в дітородному періоді – порушення менструального циклу та аменорея. Недолік жіночих статевих гормонів веде до недорозвинення статевих ознак: геніталій, молочних залоз, порушення відкладення жирової клітковини за жіночим типом, мізерного оволосіння. Якщо захворювання вроджене, або воно виникло ранньому дитячому віці, то вторинні статеві ознаки відсутні. Характерні вузький таз та плоскі сідниці. Якщо гіпогонадизм розвинувся в пуберантному періоді, статеві ознаки, які вже встигли розвинутися, зберігаються, але припиняються менструації, тканини жіночих геніталій піддаються атрофії.

Діагностика гіпогонадизму у жінок

При гіпогонадизмі спостерігається помітне зниження вмісту естрогенів у крові, підвищення рівня гонадотропінів (фолікулостимулюючого та лютеїнізуючого гормонів). Ультразвукове дослідження виявляє матку, зменшену у розмірах (гіпоплазія матки), зменшені яєчники. Рентгенографія виявляє остеопороз чи затримку формування скелета.

Лікування гіпогонадизму у жінок

При первинному гіпогонадизмі у жінок призначається медикаментозна замісна терапія жіночими статевими гормонами (етинілестрадіолом). У разі настання менструальноподібної реакції, призначають комбіновані оральні контрацептиви, що містять два типи гормонів – естрогени та гестагени. Жінкам після 40 років призначають естрадіол+ципротерон, естрадіол+норетистерон. Замісна гормональна терапія протипоказана при злоякісних пухлинах молочних залоз та статевих органів, серцево-судинних захворюваннях, хворобах нирок, печінки, тромбофлебіті та ін.

Прогноз життя при гипогонадизме – сприятливий. Профілактика гіпогонадизму полягає в медико-санітарній освіті населення, спостереженні вагітних жінок та охороні їхнього здоров'я.

- ендокринне захворювання, що характеризується порушенням виробництва статевих гормонів унаслідок дуже низької функціональності статевих залоз. Гіпогонадизм можна легко розпізнати через недорозвиненість статевих органів, як у чоловіків, так і у жінок, відсутність вторинних статевих ознак, порушення обмінних процесів, що проявляється ожирінням, захворюваннями серця і судин, кахексією.
Гіпогонадизм у жінок і чоловіків, через різницю фізіологій проявляється по-різному.

Гіпогонадизм у чоловіків

Класифікація

Гіпогонадизм у чоловіків буває первинним та вторинним.

Первинний гіпогонадизм.
Характеризується дисфункцією тестикулярної тканини через дефект яєчок. Порушення у хромосомному наборі чоловіків проявляються недорозвиненістю або навіть відсутністю (аплазією) тестикулярної тканини, що є причиною відсутності секреції андрогенів для нормального формування статевої системи.
Первинний гіпогонадизм починає формуватися у ранньому віці та супроводжується психічним інфантилізмом.

Вторинний гіпогонадизм.
Виникає через деструкцію гіпофіза, зниженням його функції регуляції роботи статевих залоз, або дисфункцією гіпоталамічних центрів, які регулюють функціональність гіпофіза. Вторинний гіпогонадизм супроводжується психічними розладами.

Так само, гіпогонадизм у чоловіків буває:
- гіпогонадотропним;
- Гіпергонадотропним;
- Нормогонадотропним.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм.
Виникає внаслідок зниженої секреції гонадотропних гормонів, через що продукування андрогенів помітно знижується.

Гіпергонадотропний гіпогонадизм.
Виникає внаслідок первинного ураження тестикулярної тканини у поєднанні з високою концентрацією гонадотропних гормонів.

Нормогонадотропний гіпогонадизм.
Характеризується оптимальною концентрацією гонадотропних гормонів у поєднанні зі зниженою тестикулярною функцією яєчок.

З віку прояви дефіциту статевих гормонів, як і розрізняють такі форми гипогонадизама:
- ембріональна (в утробі матері);
- Допубертанна (0-12 років);
- Постпубертанна.

Первинний і вторинний гіпогонадизм може бути як вродженим, так і набутим.

Первинний вроджений гіпогонадизм буває при:
- Порушення опущення яєчок;
- відсутності яєчок;
- синдром Шерешевського - Тернера;
- синдром Клайнфельтера;
- синдром дель-Кастільо;
- хибному чоловічому гермафродітізм.

Первинний набутий гіпогонадизм виникає під впливом на яєчка різних факторів після народження людини:
- при пухлинах та травмах;
- при кастрації;
- за недостатності гермінативного епітелію.

Вторинний вроджений гіпогонадизм проявляється:
- при синдромі Каллмена;
- при ушкодженнях гіпоталамуса
- при гіпофізарному нанізмі;
- при вродженому пангіпопітуітаризмі;
- При синдромі Меддока.

Вторинний хронічний гіпогонадизм проявляється:
- при адіпозогенітальній дистрофії;
- при синдромі Прадера – Вілі;
- при синдромі ЛМББ;
- при гіперпролактинемічному синдромі;
- при гіпоталамічному синдромі.

Причини гіпогонадизму у чоловіків

Найголовнішою причиною дефіциту андрогенів та низького рівня статевих гормонів є патології яєчок, або збій гіпоталамо-гіпофізарної регуляції.

Причинами первинного гіпогонадизму бувають:
- уроджені дефекти статевих залоз (недорозвинення);
- відсутність яєчок;
- токсична дія на організм (хіміотерапія, алкоголь, наркотики, гормоналі та ін. лікувальні препарати, пестициди...);
- Різні інфекційні захворювання (деферентит, епідемічний паротит; епідидиміт, візикуліт ...);
- опромінення;
- Різні пошкодження яєчок.

Причини виникнення ідіопатичного гіпогонадизму остаточно не виявлено.

Розвиток вторинного гіпогонадизму може викликатися:
- аденомою гіпофіза, яка продукує адренокортикотропний гормон чи гормон росту;
- гемохроматоз;
- пролактиномою;
- Порушенням гіпоталамо-гіпофізарної регуляції;
- процесами старіння, що супроводжуються зниженням тестостерону.
- Низьким рівнем гонадотропінів, який зумовлює зниження секреції андрогенів.

Симптоми гіпогонадизму у чоловіків

Прояв цієї хвороби багато в чому залежить від ступеня андрогенної недостатності та вікового етапу захворювання.

Порушення продукції андрогенів у внутрішньоутробному розвитку може призвести до гемафродизму.

У хлопчиків у допідлітковому віці симптоми гіпогонадизму такі:
- Затримка статевого розвитку;
- високий зріст;
- Довгі кінцівки;
- нерозвинений плечовий пояс та грудна клітка;
- слабка м'язи;
- ознаки ожиріння за жіночим типом;
- Невеликий розмір статевого члена;
- гіпоплазія яєчок;
- відсутність оволосіння на обличчі та лобку;
- Високий тембр голосу;
- недорозвиненість передміхурової залози.

У разі дисфункції яєчок після статевого дозрівання, симптоматика гіпогонадизму у чоловіків "м'якше":
- незначне оволосіння обличчя та тіла;
- малі розміри яєчок;
- ожиріння за жіночим типом;
- безпліддя;
- Зниження лібідо;
- вегетативно-судинні порушення.

Діагностика гіпогонадизму у чоловіків

Діагностика починається із зовнішнього огляду хворого та зі збору анамнезу (опитування), обов'язково оглядають та роблять пальпацію геніталій, оцінюють ступінь статевого дозрівання.

Для обов'язкової оцінки кісткового віку проводять рентгенологічні дослідження (це допомагає визначити початок статевого дозрівання), потім роблять денситометрію визначення мінерального складу кісток.
Рентгенографію роблять для визначення наявності аденоми та розмірів турецького сідла.

Обов'язково виконується аналіз сперми як спермограммы. Азо-або олігоспермія свідчить про гіпогонадизм.

Вимірюються рівні сироваткового тестостерону, гонадоліберину, фолікулостимулюючого гормону, естрадіолу, пролактину. Рівень гонадотропін при первинному гіпогонадизмі високий, а при вторинному - низький.

Лікування гіпогонадизму у чоловіків

Ціль лікування гіпогонадизмуу чоловіків полягає у профілактиці відставання статевого розвитку, а потім і відновлення нормальної функціональності тестикулярної тканини яєчок.
Терапію цього захворювання завжди починають із лікування основного.

Спочатку проводять корекцію дефіциту андрогенів та усувають дисфункцію статевих органів. Безпліддя допубертатного або вродженого гіпогонадизму поки що невиліковне.

При первинному вродженому та придбаному гіпогонадизмі вдаються до стимулюючої терапії: для хлопчиків негормональними препаратами, а для дорослих чоловіків – гормональними.
При вторинному гіпогонадизмі у чоловіків слід застосовувати терапію гонадотропінами.

Необхідно знати, що всі подібні препарати мають руйнівну дію на імунну систему людини та викликають побічні ефекти, тому приймати їх потрібно лише під наглядом відповідного лікаря.

Операція при гіпогонадизмі полягає у трансплантації яєчка чи фалопластики.

Для усунення побічних ефектів, які викликають ці препарати, та для підтримки імунного статусу, радимо приймати імунний препарат Трансфер фактор.
Основу цього препарату складають однойменні імунні молекули, які, потрапляючи в організм, виконують три функції:
- усувають збої ендокринної та імунної систем;
- будучи інформаційними частинками (той самої природи, що і ДНК), трансферфактори "записують і зберігають" всю інформацію про чужорідних агентів - збудників різних захворювань, які (агенти) вторгаються в організм, і при повторному їх вторгненні, "передають" цю імунну інформацію системі, що нейтралізує ці антигени;
- усувають усі побічні явища, що викликаються застосуванням інших лікарських засобів.

Є ціла лінійка цього імуномодулятора, з якої Трансфер фактор Едванс та Трансфер фактор Глюкоуч використовуються у програмі "Ендокринна система" для профілактики ендокринних захворювань, у т.ч. та гіпогонадизму у чоловіків. За оцінками багатьох відомих учених для цього кращого препарату немає.

Гіпогонадизм у жінок

Це захворювання у жінок характеризується гіпофункцією внаслідок недорозвиненості яєчників.
Причиною первинного гіпогонадизму є ушкодження яєчників у дитячому віці, або їх недорозвиненням із внутрішньоутробного періоду. Внаслідок цього виникає знижений рівень жіночих статевих гормонів в організмі, що викликає "перевиробництво" гонадотропінів.

Низький рівень естрагенів проявляється в деструкції (недорозвиненість) статевих органів та молочних залоз у жінок, а також первинною амінореєю. Вторинні статеві ознаки будуть відсутні, якщо порушення у яєчниках відбудуться у допубертатний період.

Вторинний гіпогонадизм у жінок (гіпогонадотропний) виникає при припиненні або дефіциті виробництва гонадотропінів.

Причини гіпогонадизму у жінок

Причинами первинного гіпогонадизму є такі вроджені захворювання:
- уроджена гіпоплазія яєчників;
- уроджені генетичні порушення;
- інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс...);
- аутоімуна патологія яєчників;
- Видалення яєчників;
- опромінення яєчників;
- синдром полікістозних яєчників.

Вторинний жіночий гіпогонадотропний гіпогонадизм виникає через запалення в головному мозку:
- арахноїдит, менінгіт, енцефаліт.
- різні пошкодження через пухлину...

Симптоми гіпогонадизму у жінок

Найголовнішим симптомом цього захворювання є порушення меноциклу та аменорея, але це відбувається лише у дітородному періоді.

В інших випадках гіпогонадизм у жінок проявляється у наступних симптомах:
- недорозвиненість молочних залоз та геніталій;
- мізерний волосяний покрив;
- Порушення відкладень жиру за жіночим типом;
- при вродженому захворюванні відсутні вторинні статеві ознаки;
- плоскі сідниці та звужений таз;
- при гіпогонадизм у пуберантному періоді відбувається подальша атрофія жіночих геніталій.

Діагностика гіпогонадизму у жінок

Діагностика починається з аналізу крові, де відзначається низький рівень естрогенів та підвищення концентрації гонадотропінів.
За допомогою УЗД виявляють зменшення розмірів матки та яєчників.
Проведення рентгенографії необхідне виявлення остеопорозу і затримки формування скелета.

Первинний гіпогонадизм у жінок лікується методом замісної терапії жіночими статевими гормонами (етинілестрадіолом). Після того, як настає менструальноподібна реакція, починають прийом контрацептивів із вмістом естрагенів та гестагенів:
- силесту;
- триквілари;
- Тризістон.
Але цей вид терапії протипоказаний при раку молочних залоз, захворюваннях серця та судин, тромбофлебіті, хворобах печінки та нирок.
В цьому випадку, як і при лікуванні гіпогонадизму у чоловіків, у складі комплексної терапії дуже ефективні препарати Трансфер фактора.

Дуже мало людей замислюються над тим, яку величезну роль відіграють гормони у нашому організмі. Ендокринна система у важливості поступається лише нервовою, вона відповідає за нормальне функціонування всього тіла, у тому числі і за продовження роду. За її патології спостерігаються такі захворювання як цукровий діабет, гігантизм, гіпотиреоз і навіть гіпогонадизм.

Гіпогонадизм – що це таке у чоловіків?

Синдром гіпогонадизму означає недорозвинення статевих залоз або зниження їхньої функції. В основному, його патогенез характеризується зменшенням продукції чоловічих стероїдів, виявляються ознаки інфантилізму, тобто йде зворотний розвиток від чоловіка до хлопчика, у зв'язку з .

ВАЖЛИВО: концентрація андрогенів залежить не тільки від нормального стану органів, що безпосередньо його виробляють – , але й від ендокринної системи, розташованої в головному мозку. За міжнародною класифікацією хвороб 10 перегляду (МКБ 10) гіпогонадизму може бути присвоєний код Е29, якщо він пов'язаний з дисфункцією яєчок та Е23, якщо він є наслідком патології гіпофіза.

Види

Розрізняють безліч порушень, що призводять до описуваного симптомокомплексу, проте, для зручності його класифікують на 3 основних види.

Гіпергонадотропний гіпогонадизм

Викликаний ушкодженнями в гіпоталамо-гіпофізарній системі, яка панує над рештою ендокринних залоз. Тобто, фактично вона відповідає за продукцію всіх гормонів у нашому тілі і від її роботи залежить життєздатність людини.

Гіпоталамус керує гіпофізом, а другий синтезує гонадотропіни: фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) та лютеїнізуючий (ЛГ) гормон, які й регулюють усю діяльність статевої системи. При даному гіпогонадизмі відбувається надмірне або неправильне вироблення цих гормонів.

Нормогонадотропний гіпогонадизм

Цей вид відрізняється від попереднього тим, що гіпофіз працює нормально, а ось проблема виникає безпосередньо у статевих залозах. Порушується утворення тестостерону в клітинах Лейдіга насінників, зазвичай до цього призводять запальні або рубцеві зміни.

Гіпогонадотропний гіпогонадизм

Характеризується зменшенням секреторної функції головної ендокринної системи – знижується синтез гонадотропінів у структурах мозку, що тягне у себе недорозвинення яєчок як наслідок, зниження вироблення стероїдів.

Причини

Багато дослідників поділяють причини гіпогонадизму на великі групи.

Вроджені (первинні):

• повна відсутність яєчок;
• неопущення їх у мошонку;
• синдром Клайнфельтера (додаткова X-хромосома у особин чоловічої статі, формула 47, XXY);
• синдром Хеллера-Нельсона (неправильний розвиток клітин Лейдіга в насінниках, що призводить до зменшення вироблення тестостерону);
• хвороба де ля Шапеля (порушення розходження статевих хромосом, унаслідок чого людина виглядає як чоловік, але має жіночий набір хромосом 46, XX);
• симптомокомплекс Морріса (повна нечутливість рецепторів в організмі до андрогенів) та синдром Рейфенштейна (часткова нечутливість);
• синдром Якобса (47, XYY);
• міотонічна дистрофія (генетичне захворювання, що характеризується слабкістю м'язів обличчя та рук, а також змінами у щитовидній, підшлунковій та статевих залозах);
• хвороба Дель Кастільйо (під час розвитку в утробі матері не закладаються первинні клітини статевих залоз);
• недорозвинення клітин Лейдіга і внаслідок цього недостатнє вироблення головного чоловічого гормону;
• синдром Каллмана (спадково обумовлене зменшення продукції ФСГ та ЛГ);
• адреногенітальний симптомокомплекс (генетична недостатність ферменту, що утворює стероїди).

Придбані (вторинні):

• кастрація;
• двостороння атрофія, тобто зменшення обсягом і втрата функції;
• надлишкові естрогени гальмують за рахунок механізму зворотного зв'язку синтез ФСГ;
• орхіт;
• вплив радіації;
• у сфері гіпофізу;
• пухлини гіпоталамуса, гіпофіза або яєчок;
• травми;
• уповільнення розщеплення естрогенів;
• неконтрольоване вживання лікарських речовин (цитостатики);
• гіперпролактинемічний симптомокомплекс (, який пригнічує секрецію тестостерону);
• при хронічній нирковій недостатності;
• при цирозі печінки;
• при нервовій анорексії;
• при інших ендокринологічних захворюваннях ( , тиреотоксикоз і т.д.);
• при травмах поперекового відділу хребта із пошкодженням спинного мозку;
• віковий андрогенний дефіцит у чоловіків

Симптоми та ознаки

Тестостерон та гонадотропіни впливають не тільки на статеву систему, а й на опорно-руховий апарат. Відповідно, якщо гіпофізарний гіпогонадизм є вродженим або набутим у період сексуального дозрівання, то спостерігаються зміни у нормальності пропорцій.

Формується євнухоподібний скелет: високий ріст та довгі кінцівки. Кістки стають тонкими та крихкими. Погано виражена скелетна мускулатура, жир відкладається на стегнах та сідницях (за жіночим типом). Не відбуваються зміни у гортані, голос залишається високим, як у дитини. Борода, вуса, оволосіння на лобку та в пахвових западинах виражено слабо. Геніталії зменшено, пеніс малих розмірів, відсутні складки на мошонці, немає ерекції. Часто спостерігається і гінекомастія (доброякісне збільшення молочних залоз у чоловіків).

Якщо ж гіпогонадизм почав прогресувати у дорослому віці, то спостерігаються зміни переважно у статевій системі:

• наростаюча імпотенція;
• зникнення адекватних та спонтанних ерекцій;
• зменшення яєчок.

Перестає рости волосся на обличчі, у пахвових западинах і паху. Слабіє, однак, не зникає зовсім. Дуже часто такі чоловіки страждають на депресію, неврози, з'являється часта зміна настрою. Може утворюватись і гінекомастія.

Діагностика гіпогонадизму у чоловіків

Нестачу статевих гормонів називають гіпогонадизм. У чоловіків це захворювання пов'язане із недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок – естрогенів. При гіпогонадизм прояви хвороби стосуються насамперед сексуальної сфери та репродуктивних здібностей. Також нестача статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин та функціональні розлади різних органів та систем.

Статеві гормони

Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно у гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, чоловіки джерелом андрогенів – тестикули.

Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.

До них відносять:

• ФСГ – фолікулостимулюючий гормон;
• ЛГ – лютеїнізуючий гормон.

Обидва гормони підтримують нормальну роботу репродуктивної системи у дорослих та сприяють правильному її розвитку у дітей.

Фоллікулостимулюючий гонадотропін викликає:

• прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок;
• запускає у чоловіків сперматогенез

Лютеїнізуючий гонадотропін:

• стимулює синтез естрогенів у яєчниках;
• відповідає за овуляцію (вихід дозрілої яйцеклітини);
• активує вироблення тестостерону в яєчках.

Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ та ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.

Гіпоталамус виділяє:

• люліберін;
• фоліліберін.

Перший стимулює переважно синтез ЛГ, другий – ФСГ.

Класифікація гіпогонадизму

Нестача статевих стероїдів в організмі може бути обумовлена ​​ураженням гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.

Залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:

• первинний гіпогонадизм;
• вторинний гіпогонадизм;
• третинний гіпогонадизм.

Третинна форма захворювання пов'язана з ураженням гіпоталамуса. За такої патології перестають у достатній кількості вироблятися рилізинг-гормони (люліберин та фоліліберин).

Вторинний гіпогонадизм асоціюється із порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ та ФСГ).

Первинний гіпогонадизм – це захворювання, що з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ та ФСГ.

Інша класифікація нестачі андрогенів та естрогенів:

• гіпогонадотропний гіпогонадизм;
• гіпергонадотропний гіпогонадизм;
• нормогонадотропний гіпогонадизм

Нормогонадотропний гіпогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностики при цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ та ФСГ, зниження естрогенів чи андрогенів.

Гіпергонадотропний гіпогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). У цьому випадку гіпофіз та гіпоталамус виділяють підвищену кількість гормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів та низький рівень андрогенів (естрогенів).

Гіпогонадотропний гіпогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів та статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділів ендокринної системи (гіпофіза та/або гіпоталамуса).

Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний та третинний – гіпергонадотропним.

Первинний і вторинний гіпогонадизм може бути вродженим чи набутим станом.

Етіологія гіпогонадотропного гіпогонадизму

Вторинний гіпогонадизм може розвиватися з низки причин.

Вроджені форми пов'язані з:

• синдромом Каллмена (гіпогонадизм та порушення нюху);
• синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм та низький інтелект);
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки та низький інтелект);
• синдром Меддока (випадання гонадотропної та адренокортикотропної функцій гіпофіза);
• адипозогенітальна дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму);
• ідіопатичний гіпогонадизм (причина невідома).

Ізольований ідіопатичний гіпогонадизм може бути пов'язаний із несприятливим впливом на плід у момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок хоріонічного гонадотропіну в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на гіпофізі і гіпоталамусі, що формуються. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу лише одного з гормонів (ЛГ чи ФСГ).

Придбаний вторинний гіпогонадизм може бути:

• сильними стресами;
• недоліком харчування;
• пухлиною (злоякісною або доброякісною);
• енцефаліт;
• травмою;
• операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза);
• опроміненням голови та шиї;
• системними захворюваннями сполучної тканини;
• судинними захворюваннями головного мозку

Прояви захворювання

Вроджений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів та відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків та дівчаток захворювання проявляється по-різному.

Уроджений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:

• недорозвиненості статевих органів;
• відсутності сперматогенезу;
• євнухоїдизму;
• гінекомастії;
• відкладення жирової тканини за жіночим типом;
• відсутності вторинних статевих ознак.

У дівчаток:

• зовнішні статеві органи розвинені правильно;
• вторинні статеві ознаки не розвиваються;
• спостерігається первинна аменорея та безпліддя.

У дорослих випадання секреції ЛГ та ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак та формування безпліддя.

Діагностика захворювання

Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей та дорослих з характерними порушеннями у репродуктивній системі.

Для підтвердження діагнозу проводять:

• зовнішній огляд;
• УЗД яєчок у чоловіків;
• УЗД малого тазу у жінок;
• аналіз крові на ЛГ та ФСГ;
• аналіз на рилізинг-гормони (люліберін);
• аналіз крові на андрогени чи естрогени.

У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості та морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).

Вторинний гіпогонадизм ставлять якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).

Лікування гіпогонадизму

Лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.

У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як виявлено захворювання. У дівчаток гіпогонадизм коригують із 13–14 років (після досягнення кісткового віку 11–11,5 років).

Гіпогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів із гонадотропною активністю. Терапія екзогенним тестостероном не відновлює власний сперматогенез та синтез статевих стероїдів.

Вибір конкретного медикаменту захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективна при лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддока та Каллмена, адіпозогенітальної дистрофії.

Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами – менопаузальним гонадотропіном, сироватковим гонадотропіном, пергоналом та ін.

У жінок лікування проводять:

• хоріонічним гонадотропіном;
• кломіфен;
• менопаузальним гонадотропіном;
• пергоналом;
• естрогенами та прогестероном.

Кломіфен стимулює у гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін та пергонал замінюють ЛГ та ФСГ. Естрогени та прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони переважно діють на гіпофіз. Але вони успішно заміняють природні гормони яєчників.