Kas ir glikozaminoglikāni. Glikozaminoglikāni un proteoglikāni

Glikozaminoglikāni es Glikozaminoglikāni

ogļhidrātus saturošu glikozaminoproteoglikānu vai proteoglikānu biopolimēru ogļhidrātu daļa. Iepriekšējais glikozaminoproteoglikānu nosaukums "" ir izslēgts no ķīmiskās nomenklatūras.

Proteoglikānu sastāvā esošie glikozaminoglikāni ir daļa no saistaudu starpšūnu vielas, atrodami kaulos, sinoviālajā šķidrumā, stiklveida ķermenī un acs radzenē. Kopā ar kolagēna un elastīna šķiedrām G. proteoglikānu sastāvā veido saistaudus (). Viens no G. pārstāvjiem - kam piemīt antikoagulanta aktivitāte, atrodas aknu, plaušu, sirds un artēriju sieniņu audu starpšūnu vielā. G. proteoglikānu sastāvā pārklāj šūnu virsmu, spēlē nozīmīgu lomu jonu apmaiņā, imūnreakcijās un audu diferenciācijā. G. sabrukšanas ģenētiskie traucējumi izraisa lielas iedzimtu vielmaiņas slimību grupas - mukopolisaharidožu (mukopolisaharidožu) attīstību. .

G. molekulas sastāv no atkārtotām vienībām, kas veidotas no uronskābju (D-glikuronskābes vai L-iduronskābes) un sulfēto un acetilēto aminocukuru atlikumiem. Papildus šiem galvenajiem monosaharīdu komponentiem L-fukoze, Sialskābes G sastāvā ir atrodamas kā tā sauktie mazie cukuri. , D-mannoze un D-ksiloze. Gandrīz visi G. ir kovalenti saistīti ar proteīnu glikozaminoproteoglikānu (proteoglikānu) molekulā. G. iedalīts septiņos galvenajos tipos. Seši no tiem: hialuronskābes , hondroitīna-4-sulfāts, hondroitīna-6-sulfāts, dermatāna sulfāts, heparīns un heparāna sulfāts ir strukturāli līdzīgi; -iduronic). Septītā tipa glikozaminoglikānos - keratāna sulfāts jeb keratosulfāts, disaharīdu vienībās uronskābju vietā ir D-galaktoze.

Mainīgo disaharīdu vienību skaits G var būt ļoti liels, un tāpēc proteoglikānu molekulmasa dažkārt sasniedz vairākus miljonus. Neskatoties uz to, ka dažādu G. vispārējā struktūra ir līdzīga, tiem ir noteiktas atšķirīgas iezīmes.

Hondroitīna sulfāti – hondroitīna-4-sulfāts (hondroitīna sulfāts A), hondroitīna-6-sulfāts (hondroitīna sulfāts C) un dermatāna sulfāts (hondroitīna sulfāts B) – ir visizplatītākie G. cilvēka organismā.

Skrimšļa audu un artēriju sieniņu hondroitīna-4- un hondroitīna-6-sulfāti ir saistīti ar specifisku proteīna "kodolu". Olbaltumvielu komponents veido aptuveni 17-22% no hondroitīna sulfāta proteīna molekulas. Ar hialuronskābēm tās spēj veidot dažāda izmēra agregātus.

Dermatāna sulfāts (hondroitīna sulfāts B) ir hondroitīna sulfātu izomērs, kurā L-iduronskābes atliekas ieņem D-glikuronskābes atlikumu vietā. Papildus dermatāna sulfātam raksturīgajām L-iduronskābes atliekām dažos hondroitīna sulfātos B tika atrasts neliels daudzums D-glikuronskābes. Radzenē un ascītiskajā šķidrumā tika konstatēti dermatāna sulfāta proteoglikāni ar augstu glikuronskābes saturu. Dermatāna sulfātam piemīt antikoagulanta īpašības. Dermatāna sulfāta un citu hondroitīna sulfātu ogļhidrātu ķēdēm ir augsta afinitāte pret zema blīvuma lipoproteīniem.

Keratāna sulfāta disaharīdu vienības atšķiras no citu G. disaharīdu vienībām ar to, ka tās nesatur uronskābes. Galaktozes atlikumus keratāna sulfātā var arī sulfatēt. Turklāt šim G. ir raksturīga fukozes, mannozes, sialskābes un M-acetilgalaktozamīna klātbūtne ķēdēs.

Heparīns un heparāna sulfāts, neskatoties uz to, ka tiem ir ļoti līdzīga struktūra citiem G. veidiem, atšķiras pēc lokalizācijas un funkcijas dzīvnieku audos. Heparīns atrodas ādā, plaušās, aknās un kuņģa gļotādās. Liela daudzuma L-iduronskābes, kā arī D-glikuronskābes atklāšana heparīnā ļāva parādīt šī G. ogļhidrātu struktūru atkārtotu heptasaharīda fragmentu veidā. Lielākā daļa glikozamīna atlieku aminogrupu ir sulfētas, neliela daļa no tām ir acetilētas, un vēl mazāk šo grupu glikozamīnā paliek neaizvietotas.

Heparāna sulfāts, atšķirībā no heparīna, atrodas dažādu šūnu plazmas membrānās un starpšūnu vielā. Savā struktūrā, kas satur heparāna sulfātu G, kā arī citas šīs klases, ir neviendabīgas makromolekulas. Heparāna sulfāta proteoglikānu proteīna daļa () var sastāvēt no divām polipeptīdu ķēdēm, kas savienotas viena ar otru ar disulfīda saitēm. Ir aprakstītas arī hibrīdas molekulas, kurās proteīna daļai ir pievienotas gan heparāna sulfātu, gan dermatāna sulfātu ķēdes.

G. biosintēze un sadalīšanās notiek, piedaloties ļoti specifiskiem enzīmiem - glikoziltransferāzēm un glikozidāzēm (sulfatāzēm). Pirmais veids dažādās endoplazmatiskā tīkla daļās un slāņveida kompleksā (Golgi komplekss) katalizē reakcijas, kuru rezultātā veidojas ogļhidrātu ķēdes, ko nosaka G. struktūra, secīgi sadala G. lizosomās monosaharīdu fragmentos.

G. noteikšanas metodes balstās uz uronskābju (ar karbazolu, pēc Diše), heksozamīnu (Elsona-Morgana metode) vai neitrālo cukuru (ar anthrone reaģentu) kolorimetrisko noteikšanu G. sastāvā pēc to izgulsnēšanas ar cetilpiridīniju. hlorīds vai izolēšana ar jonu apmaiņas hromatogrāfiju.

Bibliogrāfija: Bočkovs N.P., Zaharovs A.F. un Ivanovs V.I. , ar. 180, M., 1984; Widershine G.Ya. Glikozidožu bioķīmiskās bāzes, lpp. 12, M., 1980; Krasnopolskaya K.D. Bioķīmiskās ģenētikas sasniegumi saistaudu iedzimtās patoloģijas izpētē, Vestn. PSRS AMS. 6.nr., lpp. 70, 1982; Serovs V.V. un Shekhter A.B. , ar. 74, M., 1981. gads.

II Glikozaminoglikāni

1. Mazā medicīnas enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991-96 2. Pirmā palīdzība. - M.: Lielā krievu enciklopēdija. 1994 3. Medicīnas terminu enciklopēdiskā vārdnīca. - M.: Padomju enciklopēdija. - 1982-1984.

Skatiet, kas ir "glikozaminoglikāni" citās vārdnīcās:

Hondroitīna sulfāts Glikozaminoglikāni (mukopolisaharīdi, no latīņu valodas gļotas "gļotas") ogļhidrātu daļa no proteoglikāniem, polisaharīdiem, kas ietver heksozamīna aminocukurus. Organismā glikozaminoglikāni ir kovalenti saistīti ar olbaltumvielām ... ... Wikipedia

Skatīt Mukopolisaharīdi... Lielā medicīnas vārdnīca

Neovitel - bioaktīvs komplekss ar vilkābele Farmakoloģiskās grupas: Bioloģiski aktīvi uztura bagātinātāji (BAA) ›› Uztura bagātinātāji - makro un mikroelementi ›› Uztura bagātinātāji - polifenolu savienojumi ›› Uztura bagātinātāji - dabiskie metabolīti ... ...

Neovitel - bioaktīvs komplekss ar piena dadzis Farmakoloģiskās grupas: Bioloģiski aktīvi uztura bagātinātāji (BAA) ›› Uztura bagātinātāji - makro un mikroelementi ›› Uztura bagātinātāji - polifenolu savienojumi ›› Uztura bagātinātāji - olbaltumvielas, aminoskābes un to ... ... Medicīnas vārdnīca

Neovitel - bioaktīvs komplekss ar topinambūru Farmakoloģiskās grupas: Bioloģiski aktīvi uztura bagātinātāji (BAA) ›› Uztura bagātinātāji - ogļhidrāti un to pārstrādes produkti ›› Uztura bagātinātāji - makro un mikroelementi ›› Uztura bagātinātāji - polifenol... Medicīnas vārdnīca

Neovitel - bioaktīvs komplekss ar mellenēm Farmakoloģiskās grupas: Bioloģiski aktīvi uztura bagātinātāji (BAA) ›› Uztura bagātinātāji - vitamīnu un minerālvielu kompleksi ›› Uztura bagātinātāji - polifenolu savienojumi ›› Uztura bagātinātāji - dabīgi ... ... Zāļu vārdnīca — hondroitīna sulfāts Glikozaminoglikāni ir ogļhidrātus saturošu glikozaminoproteoglikānu vai proteoglikānu biopolimēru ogļhidrātu daļa. Iepriekšējais glikozaminoproteoglikānu nosaukums "mukopolisaharīdi" (no latīņu valodas mucus mucus un "polisaharīdi") ir izslēgts no ... Wikipedia

- (Hialuronskābe) Ķīmiskais savienojums ... Wikipedia

Glikozaminoglikāni, skābo heteropolisaharīdu grupa, kā proteoglikānu strukturālie elementi, ir svarīga ārpusšūnu matricas sastāvdaļa (sk.).

Kā tipiski celtniecības bloki glikozaminoglikāni satur aminocukurs piemēram, glikuronskābe vai iduronskābe. Lielākā daļa šīs grupas polisaharīdu ir dažādās pakāpēs esterificēti ar sērskābes atlikumiem, kas uzlabo to skābās īpašības. Glikozaminoglikāni mugurkaulnieku organismā atrodas gan brīvā veidā, gan proteoglikānu sastāvā.

Hialuronskābe, salīdzinoši vienkāršs neesterificēts glikozaminoglikāns, ir veidots no disaharīdu vienībām, kas sastāv no N- acetilglikozamīns un glikuronskābe savienots pozīcijā β(1→3). Atkārtotās vienības ir savienotas pozīcijā β(1→4). β(1→3) saišu klātbūtnes dēļ hiapuronskābes molekula, kurā ir vairāki tūkstoši monosaharīdu atlieku, iegūst spirālveida konformāciju. Katrā spirāles apgriezienā ir trīs disaharīdu bloki. Glikuronskābes atlikumu hidrofilās karboksilgrupas, kas lokalizētas spirāles ārējā pusē, var saistīt Ca 2+ jonus. uz rēķina spēcīga hidratācija no šīm grupām hialuronskābe un citi glikozaminoglikāni, veidojot želejas, saista 10 000 reižu lielāku ūdens tilpumu. Hialuronskābe darbojas kā gēla stabilizators acs stiklveida ķermenis, kas satur tikai 1% hialuronskābes un ir 98% ūdens.

Sadaļas "Glikozaminoglikāni un glikoproteīni" raksti:

• A. Hialuronskābe

Grāmatas apraksts Ģeobioloģija ir aizraujoša un strauji augoša pētniecības disciplīna, kas paver jaunas perspektīvas Zemes kā sistēmas izpratnē. ...

Bioloģiskā novecošana: Metodes un protokoli pēta dažādus procesus, ko ietekmē organisma vecums. Vairāki jauni rīki...

Nosūtiet savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkārši. Izmantojiet zemāk esošo veidlapu

Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, būs jums ļoti pateicīgi.

Publicēts http://www.allbest.ru

GLIKOZAMINOGLIKĀNI

Glikozaminoglikāni ir lineāri negatīvi lādēti heteropolisaharīdi. Iepriekš tos sauca par mukopolisaharīdiem, jo ​​tie atradās gļotādas izdalījumos (gļotādā) un piešķīra šiem izdalījumiem viskozas, eļļojošas īpašības. Šīs īpašības ir saistītas ar to, ka glikozaminoglikāni spēj saistīt lielu daudzumu ūdens, kā rezultātā starpšūnu viela iegūst želejveida raksturu.

Glikozaminoglikānu struktūra un klases

Glikozaminoglikāni ir garas nesazarotas heteropolisaharīdu ķēdes. Tie ir veidoti no atkārtotām disaharīdu vienībām. Viens šī disaharīda monomērs ir heksuronskābe (D-glikuronskābe vai L-iduronskābe), otrs monomērs ir aminocukura atvasinājums (glikoze vai galaktozamīns). NH 2 -rpynna aminocukuri parasti ir acetilēti, kā rezultātā izzūd tiem raksturīgais pozitīvais lādiņš. Papildus hialuronskābei visi glikozaminoglikāni satur sulfātu grupas O-esteru vai N-sulfāta veidā.

Šobrīd zināmā sešu galveno glikozaminoglikānu klašu struktūra, kas parādīta tabulā. 15-4.

Hialuronskābe atrodams daudzos orgānos un audos. Skrimšļos tas ir saistīts ar olbaltumvielām un piedalās proteoglikānu agregātu veidošanā, dažos orgānos (acs stiklveida ķermenī, nabassaites, locītavu šķidrumā) atrodams arī brīvā veidā. Tiek pieņemts, ka locītavu šķidrumā hialuronskābe darbojas kā smērviela, samazinot berzi starp locītavu virsmām.

Hialuronskābes atkārtotai disaharīda vienībai ir šāda struktūra:

15-4 tabula. Dažādu glikozaminoglikānu klašu struktūra

Glikozaminoglikānu klase	Sastāvdaļas, kas veido disaharīdu vienības	Glikozaminoglikānu struktūra
Hialuronskābe	1. D-glikuronskābe 2. K-acetil-D-glikozamīns	D-glikuronskābe
		N-acetilglikozamīns (b1 > 4)
		D-glikuronskābe
		N-acetilglikozamīns (b1 > 4)
Hondroitīna-4-sulfāts (hondroitīna sulfāts A)	1. D-glikuronskābe 2. N-acetil-B-galaktozamīna-4-sulfāts	D-glikuronskābe
		N-acetil-galaktozamīna-4-sulfāts (b1 > 4)
		D-glikuronskābe
		N-acetilgalaktozamīna-4-sulfāts (b1 > 4)
Hondroitīna-6-sulfāts (hondroitīna sulfāts C)	viens . D-glikuronskābe 2. M-acetil-D-galaktozamīna-6-sulfāts	D-glikuronskābe
		N-acetilgalaktozamīna-6-sulfāts (vl > 4)
		D-glikuronskābe (vl > 3)
		N-acetilgalaktozamīna-6-sulfāts
Dermatāna sulfāts 1	viens . L-iduronskābe 2. N-acetil-D-galaktozamīna-4-sulfāts	L-iduronskābe (b1 > 3) N-acetilgalaktozamīna-4-sulfāts (b1 > 4)
		L-iduronskābe (b1 > 3)
		N-acetilgalaktozamīna-4-sulfāts (b1 > 4)
Keratāna sulfāts	1. D-galaktoze 2. N-acetil-B-galaktozamīna-6-sulfāts	D-galaktoze (b1 > 4) N-acetilglikozamīns (b1 > 3)
		D-galaktoze (vl > 4)
		N-acetilglikozamīna-6-sulfāts (b1 > 3)
Heparāna sulfāts 2	1. D-glikuronāts-2-sulfāts 2. K-acetil-0-galaktozamīna-6-sulfāts	D-glikuronāta-2-sulfāts (bl > 4) N-acetilglikozamīna-6-sulfāts (bl > 4)
		D-glikuronāta-2-sulfāts (vl > 4) N-acetilglikozamīna-6-sulfāts (b1 > 4)

1 Disaharīda vienība var saturēt D-glikuronskābi.

Hialuronskābe satur vairākus tūkstošus disaharīdu vienību, tās molekulmasa sasniedz 10 5 - 10 7 D.

Hondroitīna sulfāti- visbiežāk sastopamie glikozaminoglikāni cilvēka organismā; tie atrodas skrimšļos, ādā, cīpslās, saitēs, artērijās un acs radzenē. Hondroitīna sulfāti ir svarīga agrekāna sastāvdaļa, kas ir galvenais skrimšļa matricas proteoglikāns. Cilvēka organismā ir 2 veidu hondroitīna sulfāti: hondroitīna-4-sulfāts un hondroitīna-6-sulfāts. Tie ir uzbūvēti vienādi, atšķirība attiecas tikai uz sulfātu grupas stāvokli N-acetilgalaktozamīna molekulā (sk. A shēmu).

Viena hondroitīna sulfāta polisaharīda ķēde satur apmēram 40 atkārtotas disaharīda vienības, un tās molekulmasa ir 10 4 - 10 6 D.

Keratansulfāgi- neviendabīgākie glikozaminoglikāni; atšķiras viens no otra ar kopējo ogļhidrātu saturu un sadalījumu dažādos audos. Keratāna sulfāts I atrodas acs radzenē un papildus atkārtotai disaharīda vienībai satur L-fukozi, D-mannozi un sialskābi. Keratāna sulfāts II ir atrasts skrimšļos, kaulos un starpskriemeļu diskos. Papildus disaharīda vienības cukuriem tas satur N-acetilgalaktozamīnu, L-fukozi, D-mannozi un sialskābi. Keratāna sulfāts II ir daļa no agrekāna un dažiem maziem skrimšļa matricas proteoglikāniem. Atšķirībā no citiem glikozaminoglikāniem, keratāna sulfāti satur galaktozes atlikumu heksuronskābes vietā (skatīt B shēmu).

Vienas keratāna sulfāta ķēdes molekulmasa svārstās no 4 H 10 3 līdz 20 H 10 3 D.

Dermatāna sulfāts Tas ir plaši izplatīts dzīvnieku audos, īpaši ādā, asinsvados un sirds vārstuļos.

Kā daļa no maziem proteoglikāniem (biglikāns un dekorīns) dermatāna sulfāts ir atrodams skrimšļa, starpskriemeļu disku un menisku starpšūnu vielā. Atkārtotai dermatāna sulfāta disaharīda vienībai ir šāda struktūra (sk. A shēmu).

Shēma A

Shēma B

Vienas dermatāna sulfāta ķēdes molekulmasa svārstās no 15 H 10 3 līdz 40 H 10 3 D.

Heparīns- svarīga antikoagulantu asins sistēmas sastāvdaļa (to lieto kā antikoagulantu trombozes ārstēšanā). To sintezē tuklās šūnas, un tas ir atrodams granulās šajās šūnās. Lielākais heparīna daudzums ir atrodams plaušās, aknās un ādā. Heparīna disaharīda vienība ir līdzīga heparāna sulfāta disaharīda vienībai. Atšķirība starp šiem glikozaminoglikāniem ir tāda, ka heparīnā ir vairāk N-sulfāta grupu, bet heparāna sulfātā ir vairāk N-acetilgrupu. Heparīna molekulmasa svārstās no 6 H 10 3 līdz 25 H 10 3 D (skatīt B shēmu).

Heparāna sulfāts atrodams daudzos orgānos un audos. Tā ir daļa no bazālās membrānas proteoglikāniem. Heparāna sulfāts ir nemainīga šūnu virsmas sastāvdaļa. Heparāna sulfāta disaharīda vienības struktūra ir tāda pati kā heparīnam. Heparāna sulfāta ķēdes molekulmasa svārstās no 5 H 10 3 līdz 12 H 10 3 D.

Glikozaminoglikātu sintēze un iznīcināšana

Glikozaminoglikānu metabolisms ir atkarīgs no to sintēzes un sabrukšanas ātruma attiecības.

Glikozaminoglikānu sintēze

Glikozaminoglikānu polisaharīdu ķēdes gandrīz vienmēr ir saistītas ar proteīnu, ko sauc par kodolu vai kodolu. Polisaharīda piesaiste olbaltumvielai tiek veikta caur saistīšanas reģionu, kurā visbiežāk ietilpst galaktozes-galaktozes-ksilozes trisaharīds (15.-14. att.).

Saistošā reģiona oligosaharīdi ir pievienoti kodējošajam proteīnam ar 3 veidu kovalentajām saitēm:

1. O-glikozīdiskā saite starp serīnu un ksilozi;

2. O-glikozīdiskā saite starp serīnu vai treonīnu un N-acetilgalaktozamīnu;

3. N-glikozilamīna saite starp asparagīna amīda slāpekli un N-acetilglikozamīnu.

Glikozaminoglikānu polisaharīdu ķēdes tiek sintezētas, secīgi pievienojot monosaharīdus. Monosaharīdu donori parasti ir attiecīgie nukleotīdu cukuri.

Shēma A

Shēma B

Rīsi. 15-14. Glikozaminoglikānu saistošais reģions.

Glikozaminoglikānu sintēzes reakcijas katalizē transferāzes saimes enzīmi, kuriem ir absolūta substrāta specifika. Šīs transferāzes ir lokalizētas uz Golgi aparāta membrānām. Šeit caur ER kanāliem nonāk poliribosomās sintezētais kodolproteīns, kuram tiek piesaistīti saistīšanās reģiona monosaharīdi, un tad tiek veidota visa polisaharīdu ķēde. Ogļhidrātu daļas sulfācija šeit notiek ar sulfotransferāzes palīdzību, sulfātu grupas donors ir FAPS (sk. 12. nodaļu).

Amino cukuri tiek sintezēti no glikozes; saistaudos šādā veidā izmanto -20% glikozes. N-acetilglikozamīna, N-acetilgalaktozamīna un siālskābes tiešais prekursors ir fruktozes-6-fosfāts. HH 2 grupas avots šajos cukuros ir glutamīns. Aminocukurs tiek tālāk acetilēts ar acetil-CoA. Šo aminocukuru aktivētās formas ir to UDP atvasinājumi (shēma, 15.-15. att.).

Glikuronskābes avoti cilvēka organismā var būt pārtika, glikozaminoglikānu intracelulāra lizosomāla iznīcināšana un glikuronskābes sintēze. Glikuronskābes aktivētā forma (UDP-glikuronāts) veidojas UDP-glikozes oksidēšanās laikā (sk. diagrammu 709. lpp.).

L-iduronskābe veidojas pēc D-glikuronskābes iekļaušanas ogļhidrātu ķēdē epimerizācijas reakcijas rezultātā.

Shēma

Glikozaminoglikānu sintēzi ietekmē glikokortikoīdi: tie kavē hialuronskābes un sulfēto glikozaminoglikānu sintēzi. Ir pierādīta arī dzimumhormonu inhibējošā iedarbība uz sulfātu glikozaminoglikānu sintēzi mērķa orgānos.

Glikozaminoglikānu iznīcināšana

Glikozaminoglikāni izceļas ar augstu vielmaiņas ātrumu: daudzu no tiem pussabrukšanas periods (T 1/2) ir no 3 līdz 10 dienām (tikai keratāna sulfātam T 1/2 "120 dienas). Tiek veikta polisaharīdu ķēžu iznīcināšana. ārā ar ekso- un endoglikozidāzēm un sulfatāzēm, kas ietver hialuronidāzi, glikuronidāzi, galaktosidāzi, iduronidāzi u.c. No ārpusšūnu telpas glikozaminoglikāni endocitozes mehānisma ceļā iekļūst šūnā un tiek iekļauti endocitārajās pūslīšos, kas pēc tam saplūst ar hidrolāzes līzesosomām. nodrošina pakāpenisku pilnīgu glikozaminoglikānu sadalīšanos monomēros.

Mukopolisaharidozes- iedzimtas smagas slimības, kas izpaužas kā būtiski traucējumi bērnu garīgajā attīstībā, asinsvadu bojājumi, radzenes apduļķošanās, skeleta deformācijas un paredzamā dzīves ilguma samazināšanās. Mukopolisaharidozes ir balstītas uz iedzimtiem defektiem jebkurās hidrolāzēs, kas iesaistītas glikozaminoglikānu katabolismā. Šīm slimībām ir raksturīga pārmērīga glikozaminoglikānu uzkrāšanās audos, kas izraisa skeleta deformāciju un orgānu paplašināšanos, kas satur lielu daudzumu ārpusšūnu matricas. Parasti tiek ietekmēti audi, kas parasti ražo vislielāko glikozaminoglikānu daudzumu. Tajā pašā laikā lizosomās uzkrājas nepilnīgi iznīcinātie glikozaminoglikāni, un to oligosaharīdu fragmenti tiek izvadīti ar urīnu. Ir zināmi vairāki mukopolisaharidožu veidi, ko izraisa dažādu glikozaminoglikāna hidrolīzes enzīmu defekti. Galvenie mukopolisaharidožu veidi ir norādīti tabulā. 15-5.

Rīsi. 15-15. Aminocukuru sintēzes shēma.

Shēma

Lizosomu hidrolāzes aktivitāte parasti tiek noteikta, lai diagnosticētu konkrētu slimību. Tā kā šīs slimības pašlaik nav ārstējamas, gadījumos, kad ir aizdomas par bojātu gēnu pārnēsāšanu, ir jāveic pirmsdzemdību diagnostika.

Mitināts vietnē Allbest.ru

...

Līdzīgi dokumenti

Lipīdu klasifikācija pēc struktūras, fizioloģiskās nozīmes un spējas hidrolizēt. Galvenās karbonskābes, kas ir daļa no dabīgām eļļām un taukiem. Fosfolipīdu iespējamās struktūras shēma. Galveno lipīdu klašu funkcijas cilvēka organismā.

abstrakts, pievienots 14.01.2010


organiskie savienojumi cilvēka organismā. Olbaltumvielu struktūra, funkcijas un klasifikācija. Nukleīnskābes (polinukleotīdi), RNS un DNS struktūras īpatnības un īpašības. Ogļhidrāti dabā un cilvēka organismā. Lipīdi ir tauki un taukiem līdzīgas vielas.

abstrakts, pievienots 09.06.2009


Organisms kā bioloģiskā sistēma, tā galvenās struktūrvienības. Vitālās enerģijas avoti, olbaltumvielu uzbūve un nozīme organismā. Nukleīnskābes un olbaltumvielu sintēzes būtība. Ķermeņa attiecības ar vidi un siltuma pārneses mehānismi.

anotācija, pievienota 20.09.2009


Glikozaminoglikānu uzbūve un klasifikācija. Proteoglikānu biosintēze, lokalizācija un funkcijas. Proteoglikānu sastāvs transformētajās šūnās. D-glikuronil-C5 epimerāze. RNS izolēšana ar fenola metodi. RNS tīrības pārbaude, lai noteiktu DNS piemaisījumu saturu.

diplomdarbs, pievienots 21.08.2011


Barības barotnes sagatavošana, sēklas materiāla iegūšana. Etiķa ražošanas tehnoloģija, tā kaitēkļi. Iegūtā produkta attīrīšana un sagatavošana lietošanai. Etiķskābes mikrobioloģiskās sintēzes tehnoloģiskā shēma. Modeļa aprēķins datorā.

diplomdarbs, pievienots 13.12.2010


Galvenie nukleīnskābju veidi. To struktūra un iezīmes. Nukleīnskābju nozīme visiem dzīviem organismiem. Olbaltumvielu sintēze šūnā. Informācijas par olbaltumvielu molekulu uzbūvi uzglabāšana, pārnešana un pārmantošana. DNS struktūra.

prezentācija, pievienota 19.12.2014


Dezoksiribonukleīnskābes galvenā loma. Zinātnieki, kuri 1953. gadā izveidoja molekulas struktūras modeli. Nukleīnu izolācijas un attīrīšanas sistēma. Dezoksiribonukleīnskābes segmenta shematisks attēlojums, ko ieskauj dažādas cilvēka olbaltumvielu struktūras.

prezentācija, pievienota 02.02.2014


Nukleīnskābes, to struktūra, funkcionālās grupas. Dažādu augu šūnu un audu osmotiskais spiediens. Pigmentu loma augu dzīvē. Ogļhidrātu biosintēze, ogļhidrātu metabolisma fermenti. Adenozīna trifosforskābes loma metabolismā.

kontroles darbs, pievienots 12.07.2010


Slāpekļa oksīda fizioloģiskā un vielmaiņas loma, tā sintēze organismā. NO-sintāzes struktūra, lokalizācija un aktivitātes regulēšana, galvenie fermenta veidi. NO nozīme nervu sistēmas un patoloģisko stāvokļu attīstībā, slimību patoģenēzē.

kursa darbs, pievienots 06.07.2011


C vitamīna kā vienīgā aktīvā askorbīnskābes (L-askorbīnskābes) izomēra jēdziens un funkcionālās īpašības organismā. Tās saturs dažādos dārzeņos un augļos, sagremojamības pakāpe. Hidroksilēšanas reakcijas. Skorbuts cēloņi.

CANINA Pharma ražo zāles artropātijas profilaksei un ārstēšanai.

Vitamīnus CANINA var pasūtīt

ARTROPĀTIJA(no grieķu val. arthron-locītavu un patosu ciešanas), trofiskas izmaiņas locītavā var veidoties gan pieaugušiem suņiem, gan vidējo, lielo un milzu šķirņu kucēniem. Šo šķirņu kucēni aug ātri un ļoti agri sasniedz lielu suņu izmēru, taču tas nav droši. Skeleta attīstības un veidošanās traucējumi – piemēram, gūžas displāzija, šķelšanās osteohondrīts, rādiusa izliekums, hipertrofiska osteodistrofija – ir izplatītas slimības, kas saistītas ar dzīvnieka augšanu. Pieaugušiem suņiem bieži sastopami locītavu traumatiski bojājumi, saišu aparāta vājums, locītavu deģeneratīvas slimības, kuru konkrēts gadījums ir osteoartrīts.

Osteoartrīts- plaši izplatīta deģeneratīvi-distrofiska locītavu slimība, kuras cēlonis ir locītavu virsmu skrimšļa audu, kā arī subhondrālā kaula, saišu, kapsulas, sinoviālās membrānas un periartikulāro muskuļu bojājumi līdz pilnīgai locītavas deformācijai. un tā funkcijas daļēja vai pilnīga zaudēšana. Osteoartrīts ir mehānisku un bioloģisku faktoru rezultāts, kas traucē locītavu skrimšļa un subhondrālo kaulu šūnu veidošanos. To var ierosināt daudzi faktori, tostarp ģenētiski, evolucionāri, vielmaiņas un traumatiski. OA pamatā ir patoloģiskās izmaiņas, kas rodas normālu sintēzes un degradācijas procesu traucējumu rezultātā hondrocītos un locītavu skrimšļa un subhondrālā kaula matricā.

Biežākie artrozes simptomi: pastāvīgs klibums; grūtības piecelties un hroniska sāpju reakcija. Klibums tiek apvienots ar sāpju reakciju locītavās un ekstremitāšu kustību amplitūdas ierobežojumiem. Tas var progresēt, kā arī parādīties pēkšņi, nelielas traumas vai smagas slodzes laikā.

20% suņu, kas vecāki par 1 gadu, cieš no osteoartrīta; Vairāk nekā 95% osteoartrīta gadījumu rodas suņiem, kas vecāki par 5 gadiem. Klibums ir izplatīts motīvs apmeklēt veterinārārstu.

Artrozes attīstības riska faktori

1. Vecums

Vecumā no 8 līdz 13 gadiem vairāk nekā puse suņu cieš no artrozes.

2. izmērs:

· 45% no osteoartrīta skartajiem suņiem ir lieli, milzu šķirnes ir vadošās (vairāk nekā puse gadījumu).

· 28% osteoartrīta gadījumu rodas vidēja izmēra suņiem.

27% attiecas uz mazām suņu šķirnēm.

3. Aptaukošanās

4. Osteoartikulāras traumas

Locītavu operācija izraisa artrozes veidošanos.

5. Paaugstināta aktivitāte

6. Īpaši izaugsmes periodā.

Mūsdienās gan veterinārajā, gan medicīniskajā farmakoterapijā artropātijas un diskopātijas (“diska trūces”) ārstēšanai un profilaksei izmanto dažādus preparātus uz glikozaminoglikānu bāzes. To ražošanas avots ir gan dzīvnieku, gan augu izcelsmes materiāls (vistas kuņģi, gaiļbiezi, mīkstmieši, aļģes utt.)

Glikozaminoglikāni (GAG) - Tās ir garas, nesazarotas polisaharīdu molekulas, kas pārsvarā sastāv no atkārtotiem disaharīdu kompleksiem. Tos attēlo aminocukuri (D-galaktozamīns unD-glikozamīns), parasti ietver uronskābi.

Pateicoties uronskābes sulfātu, kā arī karboksilgrupu pārpilnībai, GAG ir polianjoni un tiem ir negatīvs lādiņš, kas ļauj tiem saistīties ar olbaltumvielām un lipīdiem. Tas ražo proteoglikānus un glikolipīdus. Tieši negatīvais lādiņš nosaka tādas GAG fizikāli ķīmiskās īpašības kā augsta viskozitāte un noturība pret kompresiju, kas ir īpaši svarīga locītavu skrimšļa komponentiem, locītavu šķidrumam un citiem muskuļu un skeleta sistēmas elementiem. No otras puses, to mijiedarbība ar ārpusšūnu makromolekulām, olbaltumvielām un šūnu virsmas komponentiem nodrošina saistaudu matricas strukturālo organizāciju.

Fizioloģiski visnozīmīgākie GAG ​​ir hialuronskābe, hondroitīna sulfāts, keratāna sulfāts, heparīns, heparāna sulfāts un dermatāna sulfāts.

GAG ir iesaistīti daudzu dzīvībai svarīgu procesu īstenošanā un ir daļa no dažādiem audiem. Tātad heparīns izdalās no tuklo šūnu granulām un ir antikoagulants. Literatūrā ir pierādījumi, ka tas ietekmē T un B limfocītu funkcionālo stāvokli. Tas palielina audu izturību pret hipoksiju, stimulē vielmaiņas aerobo fāzi, samazina peroksidāciju un lizosomu hidrolāžu aktivitāti, kā arī asinsvadu sieniņu caurlaidību. Heparāna sulfāts spēlē asinsvadu endotēlija endogēnā aizsarga lomu. Dermatāna sulfāts lielā mērā nosaka ādas, asinsvadu un sirds vārstuļu struktūru. Keratāna sulfāts ir iekļauts radzenes, irdenu saistaudu, skeleta struktūrā. Hialuronskābe un hondroitīna sulfāts galvenokārt atrodas locītavās. Turklāt šīs sastāvdaļas ir iekļautas cīpslās, skriemeļu diskos, radzenē, endokardā, pleirā un vēderplēvē. Ir daudzas ģenētiski noteiktas slimības, kas saistītas ar membrānām saistītu GAG šūnu veidošanās un metabolisma defektiem.

Ņemot vērā GAG kā ortomolekulārā medikamenta lomu locītavu slimību profilaksē un ārstēšanā, lai panāktu labāko rezultātu, GAG saturošas zāles jālieto katru dienu un jāveic garos ciklos (no 45 līdz 90 dienām atkarībā no locītavas smaguma pakāpes). bojājumi). Terapeitiskais efekts pēc GAG saturošu zāļu kursa lietošanas saglabājas 6-12 mēnešus. Lai nediskreditētu tik vērtīgu vielu kā GAG, ir jāievēro ieteicamās devas. Tomēr ar aptaukošanos, lietojot diurētiskos līdzekļus, deva jāpalielina. Un kuņģa-zarnu trakta iekaisuma procesa klātbūtnē kopā ar pārtiku ir jālieto GAG saturošas zāles. Perorālie hondroprotektīvie līdzekļi neapšaubāmi ir ieteicami ilgstošai ārstēšanai nekā injicējamās formas.

Salīdzinot GAG saturošas zāles ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, kas tikai īslaicīgi mazina sāpes, var atzīmēt nopietnu blakusparādību (aknu un kuņģa-zarnu trakta bojājumu) neesamību.

Tā kā locītavas audiem ir augsta adaptīvā plastiskums, GAG saturošu medikamentu lietošana rehabilitācijas periodā pēc septiskā artrīta un kā palīgterapija to gaitas akūtā fāzē dod izteiktu pozitīvu efektu.

Ir svarīgi uzraudzīt GAG uzņemšanu kā daļu no hondroprotektoriem novecojošiem dzīvniekiem. Šajā dzīves periodā tiek samazināta hondrocītu funkcionalitāte hondroitīna-4-sulfāta sintēzei, un šī sastāvdaļa tiek aizstāta ar citiem elementiem, pasliktinoties skrimšļa audu kvalitātes īpašībām. Ir pierādīts, ka hondroitīna-4-sulfātam ir arī pozitīva ietekme uz sirds un asinsvadu sistēmu. To izdala trombocīti un piedalās asinsreces regulēšanā, novēršot trombu veidošanos, kas izraisa mikrocirkulācijas traucējumus audos. Tāpēc hondroprotektoru iecelšana ļauj mazināt problēmas, kas saistītas ar muskuļu un skeleta sistēmas un citu ķermeņa sistēmu funkcionālās aktivitātes traucējumiem šajā vecuma periodā. Tas rada labvēlīgus vielmaiņas apstākļus šūnu atjaunošanai nelabvēlīgu faktoru ietekmē. Tas attiecas uz augošiem dzīvniekiem, kad notiek intensīva skrimšļa sintēze, kā arī ar vecumu saistītās patoloģijās, kad samazinās skrimšļa komponentu veidošanās.

Līdztekus veiksmīgai GAG saturošu zāļu lietošanai locītavu patoloģiju ārstēšanā, nesen glikozaminoglikāns ir atradis pielietojumu endokrinoloģijā, proti, diabētiskās nefropātijas ārstēšanā, kas ir nopietna cukura diabēta komplikācija. Vēl nesen vienīgais patoģenētiskais līdzeklis, kas spēj likvidēt intraglomerulāro hipertensiju, t.i. Lai ietekmētu galveno nieru bojājumu attīstības mehānismu, tika apsvērti angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori. Hiperglikēmija izraisa nieru glomerulu bazālo membrānu struktūras pārkāpumu, ko papildina galveno strukturālo komponentu - glikozaminoglikānu - sintēzes samazināšanās. Tas noved pie bazālās membrānas lādiņa selektivitātes zuduma, kā rezultātā albumīna molekulas iekļūst nieru filtrā. Pamata membrānas atjaunošanai vēlams lietot GAG saturošus preparātus.

Tiek apspriesta glikozaminoglikānu nefroprotektīvā iedarbība, tostarp to spēja kavēt sklerotisko procesu ietekmi nierēs, atjaunot heparāna sulfāta veidošanos, kas ir svarīgākais nieru bazālās membrānas struktūras elements.

Vācu speciālistu GAG saturošo preparātu ražošanas izejviela bija molusks Perna canaliculus. Šis ir gliemeņu veids, kas nozvejots Jaunzēlandes krastos. Ir novērots, ka cilvēkiem, kuri lietoja šīs mīdijas, bija mazāk deģeneratīvas izmaiņas un locītavu iekaisumu (Anderson, 1999, Vaughan-Scott, 1997). Tradicionāli maioru iedzīvotāji gadsimtiem ilgi ir regulāri ēduši mīdijas. Viņi, atšķirībā no šīs teritorijas centrālajā daļā dzīvojošajiem iedzīvotājiem, slimo ar artrozi mazākā mērā. Šīs jūras veltes satur augstu glikozaminoglikānu, hondroitīna sulfāta koncentrāciju, kā arī neaizstājamās omega-3 taukskābes un antioksidantus.

Aizstāvot zāļu augstās izmaksas salīdzinājumā ar analogiem, var atzīmēt nesalīdzināmi lielāku zāļu aktīvās aktīvās sastāvdaļas biogenitāti pret dzīvnieku ķermeņa saistaudu struktūrām. Svarīga priekšrocība (Canina pharma GmbH) ir lielāka aktīvo sastāvdaļu klātbūtne tā sastāvā: hialuronskābe, hondroitīna-4-sulfāts, hondroitīna-6-sulfāts, dermatāna sulfāts, keratāna sulfāts, heparīna sulfāts un heparāna sulfāts. Pēc 14 dienām tiek novērots pozitīvs efekts, taču ir svarīgi atcerēties, ka tikai ar sistemātisku lietošanu ir iespējams iegūt ilgstošu pozitīvu efektu.

Secinājumi:

1. Narkotikas, vai nu tāpēc šie preparāti satur nevienlīdzīgu aktīvās vielas daudzumu.

5. un ir alternatīva NSPS lietošanai.

6. GAG ietver bioloģiski aktīvās vielas, kas nepieciešamas, lai atjaunotu nieru bazālās membrānas struktūru diabētiskās nefropātijas gadījumā.

7. Uzturam pievienotie elementi var modulēt iekaisuma procesus, kas saistīti ar artrozes attīstību. Tie arī veicina locītavu virsmas skrimšļa atjaunošanos un aizsargā organismu no oksidatīvā stresa.

Vidējais vērtējums

Pamatojoties uz 0 atsauksmēm

Glikozaminoglikāni ir dabiski heteropolisaharīdu veidojumi, kas visbiežāk atrodas vielā, kas atrodas telpā, kas veidojas starp cilvēka audu šūnām un tā orgāniem. Turklāt tos var atrast cilvēka saistaudos un sinoviālajā šķidrumā.

Glikozaminoglikāni ir atrodami salīdzinoši nelielos daudzumos skrimšļos un ādā.

Tiešā kombinācijā ar elastīnu un noteiktu daudzumu kolagēna šķiedru tiek izveidota diezgan spēcīga un stabila bāze, ko sauc par matricu.

Uzdodiet savu jautājumu neirologam bez maksas

Irina Martynova. Beidzis Voroņežas Valsts medicīnas universitāti. N.N. Burdenko. BUZ VO \"Maskavas poliklīnikas\" klīniskais interns un neirologs.

Bioloģiskā nozīme, loma cilvēka organismā

Glikozaminoglikāniem piemīt spēja diezgan spēcīgi saistīt dažādas ūdens molekulas ievērojamā daudzumā, tāpēc viela, kas atrodas starp šūnām, var iegūt želejveida izskatu. Šo ķīmisko vielu grupu var attiecināt uz tā saukto heparīnu. Šī viela atrodami cilvēka sirds audos un plaušās.

Heparīnam var būt diezgan spēcīga iedarbība kā pretreces līdzeklim, un tā darbība tiek uzskatīta par antikoagulantu.

Vielas uzbūve un veidi

Glikozaminoglikāni sastāv no disaharīdu vienībām ar specifiskiem atkārtojumiem. Jebkurā no tiem papildus noteiktam hialuronskābes saturam ir noteikts atlikušais monosaharīdu skaits tā tiešā kombinācijā ar O-sulfāta vai N-sulfāta grupu. Cilvēka organismā polisaharīdi nevar veidoties brīvā formā, tāpēc laika gaitā tie saistās ar cilvēka organismā esošajiem proteīniem. Kopējais glikozaminoglikānu sastāvs satur noteiktu daudzumuglikoze vai galaktozamīna atlikumu.

Vēl viens svarīgs šādas vielas monomērs, kas atrodas cilvēka organismā, ir skābes: D-glikurons un L-idurons. Gandrīz visiem cilvēka organismā esošajiem polisaharīdiem ir dažādi molekulārie izmēri un tie atšķiras pēc masas un telpiskā sadalījuma.

Tos var attiecināt uz polielektrolītiem, kuriem ir negatīva pašizlāde.

Biosintēze un lokalizācija

Glikozaminoglikāni spēj veidoties dažādos cilvēka ķermeņa audos, kā arī orgānos tieši proporcionāli to konkrētajam veidam.

Hondroitīna-6-sulfāts atrodas cilvēka ķermeņa ādā diezgan ievērojamā skaitā.

Cilvēka ķermeņa plaušās ir tāds elements kā heparīns.

Ķīmiskās īpašības un klasifikācija

Skrimšļos ir iespējams noteikt salīdzinoši nelielu skaitu dažādu vielu. Pēc klasifikācijas zāles iedala:

• Dermatāna sulfāti.
• Hondroitīna-4-sulfāts.
• Hondoroitīna-6-sulfāti.
• Keratāna sulfāts.
• Heparīni.
• Heparāna sulfāti.

Hialuronskābe

Šīs zāles lietošanas spektrs sadalīts vairākos atšķirīgos veidos: nekosmetoloģiskā izmantošana - pediatriskā, kā arī gerontoloģiskā.

Zāļu sinonīmi:

• Ostenils.

Mūsdienu medicīnisko preparātu tirgus piedāvā dažādas hialuronskābes izdalīšanās formas, no kurām viena ir injekcijas.

Dermatāna sulfāti

Zāles tiek uzskatītas par antitrombotisku līdzekli, kā arī diezgan uzticamu līdzekli trombozes profilaksei. Tas ir pietiekami efektīvs diseminētā koagulācijas sindroma ārstēšanā vai profilaksē. Dažos gadījumos to var izmantot sirdslēkmes ārstēšanai un profilaksei.

Dermatāna sulfāta raksturīgā viskozitāte ir aptuveni 0,8 uz 100 ml/g vai dažos gadījumos augstāka ar Ubbelone viskozimetru.

Šis rīks tagad tiek diezgan veiksmīgi izmantots, jo tam ir augsts efektivitātes un uzticamības līmenis.

Hondroitīna-4-sulfāts

Šīs zāles ņem savu tieša līdzdalība cilvēka ķermeņa skrimšļa audu galvenās vielas izskatā. Tas pietiekami uzlabo kalcija metabolismu. Turklāt zāļu iedarbība samazina ķermeņa audu novecošanās procesu, kā arī efektīvi kavē dažādus cilvēka ķermeņa elementus, kas izjauc locītavu skrimšļus.

Hondoroitīna-6-sulfāti

Šo vielu ražo cilvēka ķermeņa skrimšļa audi un pilda viena no sinoviālā šķidruma galvenajiem elementiem funkciju. Tas nodrošina šuvju darbu, vienlaikus pietiekami novēršot žūšanas procesu un citus negatīvus efektus.

Lietojot šīs zāles, šīs sekas tiek ātri neitralizētas, kas ir ļoti efektīva un uzticama.

Keratāna sulfāts

Heparīni

Darbība sākas gandrīz uzreiz pēc lietošanas. Tas pietiekami aktivizē asinsriti un samazina atsevišķu elementu iedarbību.

Sinonīmi:

• Heparīns J
• Heparīna nātrijs
• Heparīns Akrihins
• Brūnais nātrija heparīns
• Heparīns fereīns
• Lavenum
• Liotons
• Trombles

Izrakstīt zāles pēc sirdslēkmes un trombozes.

Heparāna sulfāti

Iesniegtās zāles galvenā darbība sākas gandrīz uzreiz pēc tās tiešas iekļūšanas cilvēka ķermenī. Tas aktivizē asinsriti, kā arī samazina noteiktu elementu iedarbību. Tā iecelšana pēc infarkta, jo tas pietiekami samazina nāves gadījumu skaitu.

Cilvēka ķermeņa cīpslām to galvenajā sastāvā ir diezgan augsts dermatāna sulfāta saturs. Kauls satur keratāna sulfātu. Mugurkaula diski satur salīdzinoši nelielu daudzumu hondroitīna-4-sulfāta.

Polisaharīdu sadalīšana tiek veikta, tieši piedaloties hidrolītiskajiem elementiem šajā procesā.

Pārkāpjot glikozaminoglikānu metabolismu, kas dažos iespējamos gadījumos notiek iedzimtu iemeslu dēļ, var izraisīt ievērojamu šo vielu uzkrāšanos cilvēka organismā. Tas noteiktā laika periodā var izraisīt diezgan smagas un hroniskas slimības, ko sauc par mukopolisaharidozi.

Šādu iedzimtu patoloģiju slimības ir diezgan sarežģītas klīniskas pazīmes un grūti ārstējamas. Ar šādām cilvēku slimībām parādās:

1. Garīgās attīstības problēmas.
2. Dažādas slimības, kas saistītas ar duļķainām acīm.
3. Dažādas asinsvadu slimības un patoloģijas.

Tagad praksē visizplatītākie ir vairāki specifiski mukopolisaharidozes veidi.

Dažos iespējamos gadījumos, lai varētu noteikt ātrāko un precīzāko diagnozi, pacientam ir jānosaka lizosomu hidrolāžu darbības indikators. Ja to sastāvā ir dažādas hipovitaminozes, var novērot arī šādu vielu metabolisma pārkāpumu cilvēka organismā. Pilnīgi veselam cilvēkam, kuram ir līdzsvarota vielmaiņa, glikozaminoglikānu rādītājs asinīs ir aptuveni 50-60 mg uz 100 ml. Noteiktā laika periodā un dažādos apstākļos konkrētās vielas kopējā koncentrācija cilvēka organismā var zināmā mērā atšķirties.

Atstājiet savu atsauksmi